Предмет и метод невропатологии

На стороне поражения обычно выявляется недостаточность VII и XII пар черепных нервов (лицевой и подъязычный), брюшные рефлексы могут отсутствовать или быть сниженными. Иногда на этой же стороне происходит легкое снижение чувствительности.

Двойная гемиплегия — тетрапарез с преимущественным поражением рук, при этом одна из сторон оказывается более пораженной, чем другая. Это наиболее тяжелая форма ДЦП. Двигательная активность больного значительно уменьшена. В положении на спине его руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, ноги могут быть согнутыми в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнутыми. Ребенок почти никогда не овладевает не только ходьбой, но и сидением. Тонус всех мышц резко повышен, развиваются контрактуры многих суставов. Сухожильные и надкостничные рефлексы очень высокие с обеих сторон. Легко вызываются патологические рефлексы. Почти всегда затруднены жевание и глотание, это симптомы псевдобульбарного паралича. Выражена умственная отсталость (часто в этих случаях бывает и микроцефалия), у многих больных отмечается судорожный синдром.

Гиперкинетическая форма ДЦП — изменение тонуса мышц и непроизвольные движения, вызванные поражением базальных ганглиев и полосатого тела. Обычно они

появляются не ранее середины 1-го года жизни. До этого у больного могут наблюдаться беспокойство, задержка развития двигательных навыков, изменения тонуса мускулатуры, чаще по типу дистонии.

К концу 1-го года жизни в клинической картине начинают доминировать гиперкинезы. В покое они отсутствуют или слабо выражены. При движениях, эмоциональном напряжении, присутствии чужого лица судороги мышц лица и туловища (атетоз) становятся более отчетливыми. Они захватывают в основном дистальные части конечностей и мимическую мускулатуру. Во сне непроизвольные движения исчезают, в покое обычно становятся менее выраженными. Тонус мускулатуры очень изменчивый. Чаще всего наблюдается дистония или повышение тонуса мышц, реже — гипотония.

Сухожильные рефлексы могут оставаться нормальными или повышенными. Движения больного неловки, порывисты. В сидячем положении голова то наклоняется вперед, то отклоняется назад. Непроизвольные движения значительно тормозят развитие моторики ребенка. Сидеть дети начинают очень поздно, некоторым так и не удаются стояние и ходьба. Речь значительно нарушена: медленная, монотонная, иногда представляет собой набор нечетких звуков, понятных только матери. У некоторых больных обнаруживается глухота на высокие тона. Отличительной особенностью таких больных является относительная сохранность интеллекта. Более того, некоторые из них имеют высокие умственные способности, что позволяет им заканчивать высшие учебные заведения.

Мозжечковая форма ДЦП — у больных снижен тонус мышц, имеется некоторая «разболтанность» в суставах, в положении стоя отмечается переразгибание в коленных суставах, при движении отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия. Наблюдается тремор туловища и головы. Мозжечковые расстройства мешают больным стоять и ходить. С возрастом эти явления постепенно уменьшаются. Сухожильные рефлексы повышены. Иногда вызываются патологические рефлексы. У некоторых больных отмечается сочетание расстройств функций мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной систем и умственная отсталость.

Лечение. Полное восстановление нервной, мышечной и двигательной координации при ДЦП невозможно. Но можно улучшить состояние больных. Прежде всего, необходим комплекс лечебной физкультуры и курсы массажа, а также применение средств, снижающих мышечный тонус. Кроме того, необходимы мероприятия, направленные на предотвращение развития ограничения подвижности в суставах пораженных конечностей (например, парафиновые аппликации, горячее укутывание). Целесообразно принимать препараты, улучшающие микроциркуляцию в нервной ткани и ее питание.

4.2.2. Минимальная мозговая дисфункция

Термины «минимальная мозговая дисфункция» (ММД) или «минимальная церебральная дисфункция» (МЦД) получили распространение в 60-е гг. XX в., когда их начали использовать применительно к группе различных по этиологии и патогенезу состояний, сопровождающихся расстройствами поведения и трудностями обучения, не связанными с общим отставанием в интеллектуальном развитии ребенка.

Минимальные мозговые дисфункции (ММД) представляют собой наиболее распространенную форму нервно-психических нарушений в детском возрасте. По данным отечественных и зарубежных исследований, частота встречаемости ММД среди детей дошкольного и школьного возраста достигает от 5 до 20%.

В настоящее время ММД рассматривают как возрастную незрелость отдельных высших психических функций и их дисгармоничное развитие вследствие ранних локальных повреждений головного мозга. Они могут возникать в результате действия различных вредоносных факторов в период внутриутробного развития (токсикоз, инфекционные заболевания у матери, алкогольная интоксикация в поздние сроки беременности), травмы во время родов, заболевания

в течение первых лет жизни. По разным данным, число детей с ММД колеблется в пределах от 2 до 21%.

При ММД наблюдается задержка в темпах развития функциональных систем мозга, обеспечивающих такие сложные функции, как речь, внимание, память, восприятие и другие формы высшей психической деятельности. По общему интеллектуальному развитию дети с ММД находятся в пределах нормы, но при этом испытывают значительные трудности в школьном обучении и социальной адаптации. Вследствие очагового поражения, недоразвития или дисфункции тех или иных отделов коры больших полушарий мозга, ММД у детей проявляются в виде нарушений двигательного и речевого развития, формирования навыков письма (дисграфия), чтения (дислексия), счета (дискалькулия). По-видимому, наиболее распространенным вариантом ММД является синдром дефицита внимания в сочетании с чрезмерно повышенной двигательной активностью.

Перечисленные признаки ММД не являются строго специфичными, часто варьируют, степень их выраженности различна, они наблюдаются и при некоторых других заболеваниях (олигофрения, психозы и пр.). Правильную оценку состояния ребенка можно дать только при динамическом наблюдении с обязательной консультацией психиатра, педагога.

Эффективным способом ранней диагностики ММД является электроэнцефалография. Она позволяет выявить характерные признаки инфантилизма, зарегистрировать определенный дисбаланс между процессами возбуждения и торможения, отметить задержку созревания отдельных структур головного мозга. По характеру изменений в электроэнцефалограме можно определить вид судорожной готовности, приводящей к нарушению регуляции деятельности мозга и его низкой работоспособности.

Лечение. Прежде всего, должна быть создана спокойная доброжелательная обстановка. Для коррекции нарушений поведения ребенка применяют успокаивающие средства (бром, валериана, пустырник и пр.). Для улучшения умственных способностей применяют ноотропные препараты. Кроме них, рекомендуются общеукрепляющие средства и витамины. Обязательна консультация детского психиатра.

4.2.3. Задержка психического развития

Под задержкой психического развития (ЗПР) подразумевается совокупность нарушений развития моторной, интеллектуальной, познавательной, эмоционально-волевой сфер и речи, с тенденцией к их компенсации. В этой совокупности присутствуют не столько психические, сколько невропатологические нарушения, поэтому некоторые-авторы склонны говорить о задержке нервно-психического развития (ЗНПР).

По этиологии ЗПР принято делить на первичные и вторичные. Первичные ЗПР имеют церебрально-органическое происхождение. Наиболее распространенными причинами их возникновения являются гипоксические, травматические, инфекционные, токсические и другие факторы, действующие на развивающийся мозг в эмбриональном периоде и при родах. Условно принято считать, что при ЗПР поражение головного мозга не достигает четкого органического дефекта.

Вторичные формы ЗПР возникают на фоне неповрежденного головного мозга при острых соматических и хронических заболеваниях, например, при врожденных пороках сердца и других внутренних органов, при отдельных формах наследственной патологии обмена веществ. Ее причиной может быть ситуация, травмирующая психику ребенка при отсутствии должной педагогической поддержки.

ЗПР может быть тотальной или парциальной (частичной). При тотальной форме созревание моторных и психических функций задерживается более или менее равномерно. При парциальной форме преобладает отставание в развитии какой-либо одной функции.

Термин «тотальная задержка» чаще применяется по отношению к глубоким степеням умственной отсталости, а

при пограничных формах, как правило, употребляется термин «парциальная задержка».

Парциальные задержки обычно обусловлены физиологическим феноменом гетерохронии мозга, т. е. неодновременным созреванием мозговых структур, что создает возможность диспропорций и асинхронности развития некоторых функций вплоть до задержек их формирования.

Наиболее наглядным примером являются различные варианты парциального отставания в двигательном или речевом развитии. Среди них выделяют моторные алалии, дислалии и дизартрии, диспраксии в раннем и дошкольном возрасте, которые в дальнейшем выступают как дисграфии, дискалькулии и дислексии. Сюда же относится задержка развития экспрессивной и импрессивной речи или их смешанные формы, что в раннем детском возрасте встречается особенно часто.

Возрастные особенности задержек психического развития. На первом году жизни возможно отставание формирования двигательных функций, угасания некоторых безусловных рефлексов и формирования установочных, цепных симметричных и асимметричных рефлексов положения и выпрямления. Замедлено и часто непоследовательно формирование таких двигательных актов, как удержание головы, переворот туловища, сидение, вставание, ползание, ходьба и др. Во втором полугодии жизни возникают такие отклонения, как поздняя фиксация взгляда, слабое прослеживание за предметами, отставание зрительно-моторной координации, снижение познавательных интересов, недостаточность предречевых этапов развития речи.

На 2-м году жизни при сохраняющейся задержке статических и кинетических функций на первый план выступает недостаточность познавательной деятельности и речи. Это проявляется в снижении ориентировочных реакций внимания и исследовательского интереса, в отсутствии или недостаточности подражания, вялости игровой деятельности, затруднении приобретения навыков самообслуживания, недостаточном понимании обращенной речи и запаздывании появления первых слов.

Если задержка психомоторного развития к 3 годам не регрессирует, то характерным для этого периода является отставание речевых функций, недостаточность познавательной и игровой деятельности и отсутствие возрастных форм поведения.

Рассмотренные задержки психического развития характеризуются обратимостью многих расстройств, т. е. относительно благоприятным прогнозом. В одних случаях они могут полностью ликвидироваться через ускоренную фазу созревания — скачок в развитии или через запоздалое развитие. В других случаях может сохраняться некоторое недоразвитие той или иной функции, но происходит ее компенсация другими функциями. В некоторых случаях остаются проявления синдрома минимальной мозговой дисфункции и такие расстройства, как синдром дефицита внимания, специфические расстройства школьных навыков.

Лечение. Медикаментозное лечение назначают индивидуально. Основными являются лекарственные средства, улучшающие процессы метаболизма нервной ткани (ноотропные средства, аминокислоты, витамины группы В, биогенные стимуляторы) и мозговой кровоток (кавинтон, никошпан и др.). При сопутствующих неврологических и психопатологических синдромах назначают соответствующие препараты.

Комплекс мероприятий, направленных на стимуляцию двигательных и психических функций и коррекцию формирующихся отклонений психического развития, должны определять дефектологи и коррекционные педагоги с учетом индивидуальных особенностей ребенка.

4.2.4. Эпилепсия

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга человека, начинающееся преимущественно в детском и юношеском возрасте, характеризующееся повторными припадками, развивающимися по одному сценарию, а также постепенным появлением и усилением специфических изменений личности. Это одно из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний, по различным данным, эпилепсией страдает до 1% населения.

4.2.4.7. Генерализованная эпилепсия

В основе эпилепсии лежит патологическая нейронная активность с высоковольтными гиперсинхронными разрядами (эпилептический очаг). Обычно заболевание начинается с фокальных эпилептических очагов, но по мере его прогрессирования формируется эпилептическая система и процесс распространяется на весь мозг.

Среди причин, приводящих к возникновению эпилепсии, преобладают различные травмы: внутриутробное повреждение головного мозга, неблагоприятное течение родов (родовая травма), а также черепно-мозговые травмы, нейроинфекции в течение жизни, особенно в детском возрасте. Если причины не установлены, то говорят о наследственной эпилепсии. Исследование электрической активности головного мозга позволяет уточнить происхождение эпилепсии и локализацию пораженных участков мозга.

Наиболее часто генерализованные припадки возникают при очаговых поражениях медиобазальной височной и орбитофронтальной локализации. По мере прогрессирования заболевания формируется эпилептическая система, и процесс распространяется на весь мозг.

Большой судорожный припадок (генерализованный тонико-клонический припадок) всегда развивается по одному сценарию: аура, тоническая фаза, клоническая фаза. Аура — это кратковременное (на несколько секунд) нарушение самочувствия, которое может сопровождаться зрительными и обонятельными галлюцинациями. Затем начинается тоническая фаза, которая продолжается около 30 с. Больной теряет сознание и падает. Все его мышцы резко напрягаются, и он принимает особую позу с полусогнутыми в суставах и прижатыми к туловищу руками и ногами. Больной сначала бледнеет, потом синеет, так как у него временно останавливается дыхание и прекращается сердечная деятельность.