Предмет и метод невропатологии

После тонической фазы в течение 2-3 мин длится клоническая фаза. У больного начинаются ритмические подергивания всех мышц тела. В это время может произойти непроизвольное мочеиспускание, дефекация, извержение семени в связи с расслаблением и сокращением сфинктеров. Выделение изо рта розоватой пены объясняется тем, что взбившаяся в пену слюна окрашивается кровью, появившейся от прикуса языка или слизистой оболочки щеки. Выход из припадка бывает различным: одни испытывают чувство облегчения, а у других наступает состояние сонливости, разбитости, в течение нескольких часов их мучают головные боли.

Если припадки следуют один за другим, и больной практически не приходит в сознание, то такое состояние называется эпилептическим статусом. Оно может продолжаться несколько часов и сопровождаться тяжелыми соматическими осложнениями. В случае неоказания помощи возможен смертельный исход.

В легкой форме эпилепсии генерализованные судорожные приступы наблюдаются не чаще чем один раз в месяц. Обычно они приурочены к пробуждению или к засыпанию. Такая форма эпилепсии успешно поддается медикаментозному лечению.

Абсанс — кратковременное (на 1-3 с) выключение сознания. В этот период у больного застывший взгляд, он замолкает, прерывает свое занятие, может уронить предмет, который держал в руках, но сам больной не падает. Придя в сознание, он продолжает разговор или прерванную работу. Такие приступы могут быть одиночными или возникать сериями.

Пароксизмы без судорог (психомоторные припадки). Их общей особенностью является автоматическое (безотчетное, непроизвольное) выполнение действий. Обычно такие действия нецелесообразны и бессмысленны. Чаще всего они носят элементарный характер, но иногда кажутся целенаправленными и мотивированными. Например, больные могут пользоваться транспортом и уехать в другой город. Во время приступа возникает сумеречное состояние сознания, после приступа больной не помнит, что с ним происходило.

Кроме сумеречного помрачения сознания, возможны периоды мрачного настроения, со злобой, тоской, агрессивными тенденциями в отношении окружающих и себя. Такие состояния возникают без причины или по малейшему поводу. Больные всем недовольны, придираются к близким, издеваются над ними, а также могут причинять боль себе. Периодически может появляться в виде приступов различной длительности, непреодолимая тяга к алкоголю, к поджогам, к перемене мест и бродяжничеству.

Степень изменений личности зависит от длительности и тяжести заболевания, своевременности и адекватности проводимого лечения, сопутствующих вредных факторов и заболеваний. У больных происходят своеобразные нарушения мышления, настроения и характера. Они перестают отличать главное от второстепенного, не могут переключиться с одной темы на другую, уделяют много внимания ненужным деталям. Больные становятся взрывчатыми, обидчивыми, злопамятными. Во всем проявляется медлительность, излишняя аккуратность, ведется постоянная борьба за справедливость и порядок. Малейшее нарушение жизненных «принципов» больного окружающими вызывает у него раздражение и гнев.

Лечение. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать только после повторного приступа, когда диагноз не вызывает сомнений. Применяются противосудорожные, психотропные и ноотропные препараты, витамины, инъекции алоэ, стекловидного тела.

4.2.4.2. Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия (парциальная эпилепсия) характеризуется относительно ограниченным очагом дисфункции коры и проявляется в виде одинаковых специфичных сенсорно-моторных припадков. В зависимости от локализации очага различают затылочную, теменную, лобную и височную фокальную эпилепсию.

Этиология фокальных эпилепсии достаточно разнообразна: опухоли, мозговые травмы, родовые травмы, асфиксия плода, пороки развития головного мозга, последствия нейроинфекций.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте от 4 до 10 лет. Роландова, или центральная, борозда отграничивает лобную долю мозга от теменной, разделяя пред- и постцентральную извилины. Эпилептогенной зоной являются нижние отделы роландовой борозды.

В начальной фазе болезни бывают генерализованные судорожные припадки, часто ночные. Позже развивается фокальный компонент: судороги мышц липа, реже рук или ног. Судорогам могут предшествовать сенсорные нарушения — парестезии в горле, языке, чувство удушья. Припадки возникают редко и обычно не имеют последствий.

При поражении лобной доли возникают припадки с гомолатеральными судорогами (возникающими на стороне очага эпилептической активности), двигательными автоматизмами, психическими эквивалентами.

При поражении затылочной доли припадки характеризуются симптомами раздражения затылочной доли коры (фотопсии и др.) и наличием эпилептического очага в этой области. В дальнейшем он может распространиться на передние отделы мозга.

При локализации эпилептического очага в медиальных отделах височной доли развиваются вегетативно-висцеральные припадки, которые могут быть как фокальными, так и генерализованными.

У детей такие припадки проявляются в виде внезапных приступов глотательных, сосательных и жевательных движений, внезапных болей или неприятных ощущений в эпигастрии (надчревье) и в животе.

Глава 5

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ПАТОЛОГИИ РЕЧИ, СЛУХА И ЗРЕНИЯ

5.1. Расстройства речи

Общение людей осуществляется в основном с помощью речи, которая неразрывно связана с развитием абстрактного мышления. Человек воспринимает предметы и явления двояко — непосредственно, с помощью органов чувств (первая сигнальная система) и посредством слов (вторая сигнальная система).

Любые нарушения речи затрудняют общение с другими людьми. А недоразвитие речи в детском возрасте замедляет процесс психического развития ребенка. В таких случаях необходима специальная педагогическая помощь, направленная на компенсацию отсутствующих речевых функций.

Речь развивается как самостоятельная функциональная система на базе условно-рефлекторной деятельности. Для ее развития необходим определенный уровень созревания корковых структур и речевая среда. В осуществлении речевой функции принимают участие слуховой, зрительный, двигательный и кинестетический анализаторы. Корковые речевые зоны расположены в доминантном полушарии, у правшей это левое полушарие головного мозга.

В височной доле левого полушария происходит восприятие и анализ слуховых раздражений, сложный процесс понимания речи. Двигательная область (нижние лобные доли левого полушария) формирует программу речевого высказывания, т.'е. моторную речь. В затылочной доле левого полушария происходит восприятие и анализ графических изображений (рисунков букв) при чтении и письме. В теменной доле происходит восприятие и анализ двигательных импульсов, поступающих от артикуляционного аппарата. Эти импульсы называются речевыми кинестезиями. Они обеспечивают обратную афферентацию, необходимую для сравнения выполненного действия с заданной программой. Она необходима для накопления опыта управления движениями речедвигательного аппарата.

В осуществлении речи принимает участие экстрапирамидная система. Стриопаллидарная система участвует в подготовке речевого акта и его коррекции в процессе выполнения. Она обеспечивает необходимый тонус речевой мускулатуры, эмоциональную выразительность речи. Мозжечок участвует в координации ритма, темпа речи и тонуса речевых мышц. При поражении этих систем возникают нарушения произношения звуков и слов (дизартрии).

Таким образом, для нормальной речевой деятельности необходимо согласованное функционирование всего головного мозга и других отделов нервной системы. При поражении различных отделов нервной системы возникают речевые расстройства, характер которых зависит от локализации, степени и возраста больного.

5.1.1. Афазия

Афазия (от гр. отрицательная приставка а  — речь) — полная или частичная утрата понимания речи окружающих (обращенной речи) или (и) способности пользоваться собственной речью при сохранности слуха и функции артикуляционного аппарата.

У взрослых афазия обычно возникает вследствие нарушений мозгового кровообращения с кровоизлияниями

(инсультами) в корковые речевые зоны. У детей, в возрасте, когда речь сформирована, ее причиной могут быть черепно-мозговые травмы, приводящие к повреждению корковых речевых зон или кровоизлиянию в них. Кроме того, афазия может возникать после перенесенных инфекционных заболеваний мозга, например, после энцефалитов. В таких случаях наряду с нарушениями речи могут наблюдаться расстройства мышления и иногда поведения.

Различают две основные формы афазии — сенсорную (нарушение понимания речи) и моторную (нарушение устной речи, выговаривания слов). При сенсорной афазии больной не понимает обращенных к нему слов, не понимает и не выполняет просьб, простых инструкций (открыть глаза, поднять руку) или делает все наоборот. При моторной афазии больной все понимает, но сказать ничего не может, или у него получается «словесная окрошка». Одной из причин сенсорной афазии может быть словесная амнезия.

Амнестическая афазия — словесная амнезия, или «потеря памяти слов». Больной забывает названия предметов или с трудом вспоминает их. Нарушение слухоречевой памяти проявляется в виде трудностей понимания речи в усложненных условиях (быстрая речь, одновременное предъявление двух речевых сообщений и т.д.), а также трудностей, возникающих в устной речи (поиск нужных слов, вербальные парафазии), при письме под диктовку. Речь таких больных скудна, бедна конкретными словами, чаще существительными. При легких формах амнестической афазии больной вспоминает требуемые слова и произносит их после подсказки первого звука или слога, но при тяжелых формах такие подсказки не помогают. Часто слова сопровождаются жестикуляцией, компенсирующей речевой дефект.

Подобные нарушения наблюдаются и в письменной речи. Амнестическая афазия возникает при поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей коры доминантного (у правшей — левого) полушария головного мозга.

Моторная афазия — нарушение устной речи при сохранности функций артикуляционного аппарата вследствие расстройства центральной регуляции произвольных речевых движений. Такая утрата навыка произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией. Моторная афазия бывает полной или частичной. В тяжелых случаях речь утрачивается полностью, и больной общается с окружающими лишь с помощью мимики и жестов.

В более легких случаях сохраняется способность произносить звукосочетания и отдельные слова. Больной употребляет в разговоре простые короткие предложения, состоящие из имен существительных и инфинитивных форм глаголов — так называемый телеграфный стиль речи.

Искажения слов могут возникать в результате перестановок или пропусков отдельных звуков (букв) — литеральные парафазии либо использования близких по смыслу слов — вербальные парафазии. Характерной особенностью устной речи при моторной афазии является нарушение ее грамматического строя. Речь при моторной афазии замедленная, подбор слов затруднен, характерны персеверации — повторения одних и тех же звукосочетаний, слов, фрагментов предложений.

Моторная афазия может возникать при поражении постцентральных и нижних теменных областей левого полушария (у правшей), осуществляющих афферентный анализ и синтез движений вообще, и требуемых поз артикулярного аппарата в частности. Такую форму называют афферентной моторной афазией.

Другая форма моторной афазии называется эфферентной или афазией Брока. Она возникает при поражении нижних отделов коры премоторной области и проявляется нарушением кинетической организации речевых актов, трудностями переключения артикуляционных поз. Больные часто не могут переключиться с одного слога на другой, возникают речевые персеверации (зацикливание на одном слове или на одной фразе).

Сенсорная афазия, или словесная «глухота», — речевая агнозия. Характеризуется полной или частичной утратой

понимания речи при сохранности слуха. Сенсорная афазия является речевой агнозией, больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи и поэтому не понимает смысла слов.

В основе сенсорной афазии лежит нарушение фонематического слуха, т. е. способности различать звуковой состав слова. Фонематический слух формируется у ребенка в процессе понимания устной речи как первичная форма речевой деятельности. Он является основой всей речевой системы и его отсутствие ведет у детей к недоразвитию этой системы (глухонемота).

При сенсорной афазии больной воспринимает речь примерно так, как нормальные люди воспринимают иностранную речь, впервые услышав ее. Он слышит речь, но не различает слова и не понимает их смысла, поэтому воспринимает звуки речи как нечленораздельные шумы, не различая на слух сходные по звучанию фонемы. В тяжелых случаях понимание речи отсутствует полностью.

При сенсорной афазии часто наблюдается недостаточность моторной речи в виде нарушений структуры слов, их повторений, неправильного употребления отдельных звуков или слов (парафазия). Характерна повышенная речевая активность с отчуждением смысла слов и нарушением контроля над собственной речью, бессмысленный словесный поток (логорея). Контроль собственной речи нарушен.

При сенсорной афазии обычно страдает чтение и письмо. В редких случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не осознавая своих ошибок. При чтении и письме больной пропускает буквы, переставляет слова и слоги, грубо искажает смысл слов. При письме под диктовку возможно слитное написание двух слов. В тяжелых случаях письмо распадается полностью.

Сенсорная афазия возникает при поражении слухового центра речи, обеспечивающего анализ фонем. Он расположен в первой височной извилине доминантного полушария (поле 22 по Бродману), был описан Вернике в 1874 г. и назван его именем. При распространении очага поражения на теменную область доминантного полушария сенсорная афазия сопровождается нарушением способности счета.