Предмет и метод невропатологии

3.2.1. Параличи и парезы

Паралич (гр. развязывать, расслаблять) — отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением- двигательных центров спинного или головного мозга, проводящих путей центральной или периферической нервной системы. Другими словами, паралич возникает вследствие нарушения иннервации мышц.

Парез (ф. ослабление) — ослабление произвольных движений (слабая форма паралича). Далее мы будем употреблять только слово «паралич», имея в виду, что в зависимости от степени нарушения иннервации мышц это может быть не паралич, а парез.

При описании пораженных частей тела вместо слова «паралич» используется суффикс «плегия» (гр. удар, поражение). Например, «моноплегия», «гемипле-гия», «параплегия», но «монопарез», «гемипарез», «тетрапарез». В своем первоначальном смысле эти термины указывают на распространенность или тип паралича, однако их стали применять для обозначения стороны и числа пораженных конечностей. Моноплегия — паралич одной части тела или одной конечности. Гемиплегия — это односторонний паралич лица, руки и ноги. Термин «диплегия» применяют для обозначения двустороннего паралича одной и той же части тела (например, обеих ног или обеих рук). Тетраплегия указывает на паралич всех четырех конечностей. Термин «параплегия» в последнее время обычно применяют для обозначения частичного или полного паралича обеих нижних конечностей, иногда в сочетании с параличом нижней части туловища, причинами которых служат болезни или травмы спинного мозга.

Обычно паралич является симптомом заболевания, но в некоторых случаях он может быть самостоятельной болезнью, например детский церебральный паралич, болезнь Паркинсона (дрожательный паралич), паралич Белла и др.

В зависимости от локализации пораженного участка — до перекрещивания проводящих путей или после их перекрещивания — паралич может возникать на стороне очага поражения или на противоположной стороне. В первом случае паралич называют нелерекрещенным (ипсилатеральным), а во втором — перекрещенным (контрлатеральным).

3.2.2. Периферический паралич

Периферические, или вялые, параличи и парезы возникают при поражении передних рогов спинного мозга, его передних корешков, периферических нервов, сплетений или ядер черепномозговых нервов. При этом мышцы теряют как произвольную, так и непроизвольную, или рефлекторную, иннервацию.

Синдром периферического паралича характеризуется тремя основными признаками: атония, атрофия, арефлексия.

Атония— это частичное или полное снижение мышечного тонуса. Именно по этой причине периферические параличи называют вялыми. Атрофия — сокращение массы мышечной ткани, возникающее вследствие отсутствия нервно-трофического влияния. Она появляется через несколько недель после нарушения иннервации и может быть такой, что через некоторое время в мышце сохранится только соединительная ткань. Арефлексия, или гипорефлексия, — снижение или утрата рефлексов развивается в связи с прерыванием дуги моносинаптического рефлекса на растяжение и расстройством механизма тонических и фазических рефлексов на растяжение.

Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электрической возбудимости, называющиеся реакцией перерождения. Глубина изменения электрической возбудимости позволяет судить о тяжести периферического паралича и вызвавшего его поражения нерва, а также о возможности восстановления нарушенных функций.

Поражение моторного нерва вызывает периферический паралич иннервируемых им мышц. Поражение кожного нерва приводит только к нарушению чувствительности. Большинство нервов являются смешанными, поэтому при их поражении возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства.

Поражение нервного сплетения вызывает двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна.

При поражении передних корешков возникает периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком.

При поражении передних рогов спинного мозга наступает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Если одновременно с поражением передних рогов затрагиваются участки центрального пути, то возникают смешанные формы паралича. Например, при поражении пояс-нично-крестцового утолщения спинного мозга возникает периферический паралич нижних конечностей с утратой всех видов чувствительности в ногах и в области промежности. При этом нарушение функций тазовых органов происходит как при центральном параличе.

3.2.3. Центральный паралич

С анатомической точки зрения различают параличи, вызванные поражением центральной нервной системы (головного или спинного мозга), и параличи, связанные с поражением периферических нервов. Первые подразделяют на церебральный и спинальный типы. Параличи церебрального типа могут иметь корковое, подкорковое, капсу-лярное или бульбарное происхождение.(см. п. 5.2.4). Причиной параличей спинального типа являются заболевания, поражающие центральные (корковые) или периферические (спинномозговые) двигательные нейроны, или и те и другие одновременно.

При центральном параличе не возникают атония и атрофия мышц и отсутствуют электрофизиологические признаки их перерождения. Происходит диссоциация двигательных функций — утрата одних и усиление других. Возможны нарушения чувствительности.

Отсутствие тормозного влияния коры приводит к повышению мышечного тонуса (мышечная гипертония), что, в свою очередь, вызывает снижение двигательной активности и общую скованность, особенно в приводящих мышцах рук и ног, сгибателях рук и разгибателях ног, мышцах шеи, спины.

Повышение тонуса вызывает спастичность мышц. Она выражается в том, что мышца сопротивляется выполнению пассивных движений, например, сгибанию руки, причем максимум сопротивления приходится на начало движения, а затем оно несколько ослабевает. Такое свойство называют эффектом складного ножа.

Для центрального паралича характерно не полное выпадение двигательных функций, а их диссоциация — утрата одних и усиление других. При отсутствии движений наблюдается повышение тонуса мышц, усиление сухожильных и надкостничных рефлексов, появление патологических рефлексов Бабинского и Россолимо. Часто выявляются клонусы (быстрые спастические сокращения). Возможны содружественные движения (синкинезии) — непроизвольные движения в парализованных конечностях при произвольных движениях здоровыми конечностями.

Патологический рефлекс Бабинского — при штриховом раздражении стопы происходит веерообразное расхождение пальцев стопы и дорсальное разгибание большого пальца. Резко выраженный рефлекс Бабинского иногда сопровождается рефлекторным сгибанием нижней конечности в коленном и тазобедренном суставах.

Патологический рефлекс Россолимо (пальцевый) — быстрое подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на отрывистый удар по подушечкам пальцев.

Все вышесказанное характерно для поражения корковых мотонейронов. При поражении мотонейронов передних рогов спинного мозга возникает иная картина. Вместо повышения мышечного тонуса происходит, его снижение. Поражаются отдельные мышцы, в которых выявляются атрофия и электрофизиологическая реакция перерождения. В парализованной конечности глубокие рефлексы снижаются или совсем выпадают клонусы, отсутствует рефлекс Бабинского.

3.2.4. Церебральные параличи

В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения функции пирамидной системы.

Предцентральная извилина — извилина или гребень, расположенная сразу перед центральной бороздой, содержащая нервную ткань, контролирующую скелетные мышцы. При поражении коры предцентральной извилины развивается спастический паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное поражение пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. В этом случае развивается центральный паралич (или парез) мимической мускулатуры нижней части лица и мышц одной половины языка.

При обширном корковом очаге поражения наружной поверхности предцентральной извилины развивается синдром ее поражения:

1) сочетание монопареза руки или ноги (иногда отдельной группы мышц конечности) с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами, обусловленное односторонним поражением коры большого мозга в области предцентральной извилины;

2) сочетание клонических и тонических судорог в определенной мышце (группе мышц) конечности с поворотом глаз и головы в противоположную сторону, обусловленное односторонним раздражением коры большого мозга в области предцентральной извилины.

Внутренняя капсула — это анатомическая структура конечного мозга, состоящая из проекционных нервных волокон, восходящих и нисходящих проводящих путей, осуществляющих взаимосвязь коры больших полушарий мозга и других отделов центральной нервной системы. То есть все нервные волокна, связывающие кору большого мозга с нижележащими структурами центральной нервной системы, проходят через капсулу.

Наиболее часто пирамидная система поражается на уровне внутренней капсулы, а причиной являются поражения кровеносных сосудов.

Синдром внутренней капсулы — сочетание центральной гемиплегии с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами, понижением чувствительности на противоположной стороне, а иногда с выпадением поля зрения (гемианопсией) на стороне паралича конечностей.

Для капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе). Типичной является поза Вернике— Манна. На пораженной стороне тела рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу. Бедро и голень больной ноги разогнуты, а стопа находится в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе больная нога выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая походка).

Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

Ствол мозга анатомически делится на средний мозг, варолиев (мост) и продолговатый мозг. В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест, в результате которого 80% волокон переходит на противоположную сторону. Из ствола мозга выходят 10 (1П-ХН) из 12 пар черепных нервов (кроме зрительного и глазодвигательного).

Поражение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами, при которых сочетаются поражения черепных нервов на стороне очага, поскольку они не перекрещиваются, и нарушения движения и чувствительности на противоположной стороне тела, куда приходят перекрещенные волокна.

К стволовым альтернирующим синдромам относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга.

Бульбарный альтернирующий синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага возникает опущение верхнего века, расходящееся косоглазие, расширение зрачка (мидриаз), а на противоположной стороне возникает центральная гемиплегия.

3.3. Поражения экстрапирамидной системы

Кроме пирамидной системы в управлении движениями и поддержании мышечного тонуса участвует экстрапирамидная система. В филогенезе она сформировалась раньше пирамидной системы, ее центральные структуры — полосатое тело, бледный шар, красное ядро и черная субстанция расположены в подкорке большого и среднего мозга. Еще одним центром экстрапирамидной системы является мозжечок. Составной частью экстрапирамидной является стриопаллидарная система, объединяющая ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути.

Основными нисходящими пучками волокон экстрапирамидной системы являются красноядерно-спинномозговой и преддверно-спинномозговой пути.

Красноядерно-спинномозговой путь образуют аксоны нейронов красного ядра. В среднем мозгу они образуют вентральный перекрест и в боковых канатиках спускаются в ядра передних рогов спинного мозга, а также в соматические двигательные ядра черепных нервов.

Преддверно-спинномозговой путь начинается в латеральных ядрах преддверно-улиткового нерва, проходит в переднем канатике спинного мозга и заканчивается в его передних рогах.

Функционально экстрапирамидная система не отделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой. Регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты: ходьбу, бег, речь, письмо, езду на велосипеде, управление автомобилем, двигательные проявления эмоций. Обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела, регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).