Патологиялық анатомия пәнінің міндеттері

    

     Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы

     Организмдегі нуклеопротеидтер қатарына дезоксирибонуклеопротеидтер (ДНП) және рибонуклеопротеидтер (РНП) кіреді. ДНП, ядроның, соның ішінде хромосомалар құрамына кіріп, организмдегі тұқым қуалау белгілерін   анықтайды. РНП   болса   белок   түзілуінің (синтезінің) негізгі реттеушісі болып есептеледі.

     Нуклеопротеидтердің ыдырауы нәтижесінде несеп қышқылы түзіліп, ол несеп жолдарымен сыртқа шығарылады.

     Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы: 1) организмге пуриндердің сыртқы ортада (ет құрамында) келіп түсуі күшейгенде; 2) олардың организмнің өзінде көп түзілуі нәтижесінде; 3) пуриндердің ыдырау өнімдерінің несеппен бөлініп шығуы қиындағанда (бүйрек ауруларында); 4) нуклеопротеидтер қалдықтарының бүйректен басқа ағзалардан (тері арқылы, ішектен) бөлініп шығуы бұзылғанда келіп шығады.

      Осы сырқаттар қатарына: подагра, бүйрек тас ауруы, несеп қышқылына байланысты инфаркт кіреді.

      Подагра майда буындарға несеп қышқылының натрий тұздарының отырып қалуына байланысты болатын сырқат. Көбінесе бұл сырқат тұқым қуалайды, ата-анасы ауру балаларда подагра ерте басталып, өте ауыр өтеді. Подаграмен негізінен еркек кісілер ауырады. Несеп қышқылы тұнып қалған жердегі ткань некрозға ұшырап, айналасында қабыну реакциясы өрістейді және көпядролы алып клеткалар жиналады. Бірте-бірте некроз ошағы капсуламен қоршалып буындар айналасында үлкендігі жаңғақтай түйіндер пайда болады.

      Подагра сырқатында негізінен аяқ-қол буындары ісіп, домбығып, қатты аурады. Егер осы өзгерістер иық буынында болса ол омагра, тізе буынында — гонагра, қол буынында—хаирагра деп аталады.

      Несеп қышқылы әсерінде пайда болған инфаркт жаңа туылған нәрестелерде, олар 2 тәуліктен көп өмір сүргенде кездеседі. Сот медицинасында бұл жағдай баланың тірі туылғандығын анықтау үшін пайдаланылады. Несеп қышқылының түзілуі физиологиялық құбылыс болып, бала туылғаннан кейінгі организмнің сыртқы ортаға бейімделу реакциясының бірі болып есептелінеді. Бұл осы кезеңдегі зат алмасу процесінің, өте қарқынды өтуіне байланысты бүйрек қызметінің күшеюінің нәтижесі. Бүйректерді кесіп қарағанда олардың, қыртысты қабығында қызғылт-сары түстегі жолақшаларды көреміз. Егер бұл процесс күшті дамыса болашақта бүйректасы сырқатына алып келуі мүмкін.

     Бүйректе ураттардан түзілген тастардың пайда болуы да организмде нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуынан хабар береді.    Минералдар алмасуының бұзылуы (кальциноз)

     Адам организмінде Менделеев кестесіндегі химиялық элементтердің 68-і табылған. Олардың көпшілігі клеткада биокатализатор рөлін атқарып фермент, гормон, витаминдер құрамына кіріп, организмде өте аз мөлшерде, яғни микроэлементтер түрінде кездеседі.

Мысалы организмде иодтың жетіспеуі эндемиялық жемсау (зоб) деген сырқатқа соқтырады. Калий мөлшері өте азайып кеткенде (гипокалиемия) жүрек бұлшықеттерінде майда некроз ошақтары пайда болады. Темір гемоглобин құрамына кіргені үшін оның қандағы мөлшерінің азаюы анемияға алып келеді.

     Практикада кальций мен фосфор алмасуының бұзылуы ең көп үшырайды. Кальций көптеген зат алмасу процестеріне қатысып, әдетте сүйек тканінде кальций фосфаты түрінде сақталады. Организмдегі артық кальций негізінен тоқ ішек (90%) және бүйректер арқылы шығарылып отырады.

     Егер кальцийдің қандағы мөлшері азайып кетсе (гипокальциемия) спазмофилия деген ауыр сырқатқа соқтырады. Бұл кезде дыбыс желбезектері түйіліп (спазм) баланың дем алуы қиындайды, ауа жетпей дірілдеп-қалтырап, есінен танып қалады. Бұл ауру ұзаққа созылса, кальций сүйек «қоймаларынан» қанға өтіп сүйектер жұмсап (остеомияция) организмнің өсу процесі тежеледі.

     Кальций алмасуының бұзылуына және де көптеген кальций алмасуын реттеуші, факторлар себеп болады. Кальций мен фосфордың қан мен сүйек ткані арасындағы тепе-теңдігі қалқанша без айналасындағы бездер гормоны — паратгормонмен, қалқанша без гормоны —тиреокальцийтонинмен, бүйрекүсті безі гормондары — глюкокортикоидтармен және Д витаминімен реттеледі. Паратгормон фосфаттардың бүйрек арқылы шығуын реттейді. Егер бүйрекпен фосфор көбірек шығарылса, оның мөлшері қанда азаяды (гипофосфатемия), нәтижеде сүйек құрамындағы фосфаттар қанға өтіп, өзімен бірге қандағы кальций мөлшерін көбейтеді. Тиреокальцийтонин паратгормонға қарсы әрекет жасап қанда кальций мөлшерін азайтады, сүйектен кальцийдің шығуын тежейді. Глюкокортикоидтар болса кальцийдің сүйекке жиналуын тежейді, нәтижеде сүйектегі кальций мөлшері кеміп, ол кеуектеніп қалады (остеопороз). Д витамині кальций мен фосфордың ішектен қанға өтуіне жәрдемдесіп, олардың сүйекке жиналуына жағдай тудырады.

     Балалар ультракүлгін  сәулелерінің жетіспеуіне байланысты  Д витамині аз түзілгенде рахит (мешел) деген ауруға шалдығады. Бұл кезде остеоид тканьнің, өзіне кальцийді сіңдіріп нағыз сүйек тканіне айналу процесі бұзылады.

     Кальций алмасуының бұзылуын кальциноздар немесе әкті дистрофия деп атайды. Даму механизмдеріне қарап олардың: кальций метастаздарына, әкті дистрофияға және метаболизмге (зат алмасу) байланысты түрлерін ажыратады.

     Кальций метастаздарына байланысты әкті дистрофия қанда кальций мөлшері өте асып кеткенде (гиперкальциемия) көрінеді. Бұл жағдай: қалқанша без жанындағы бездердің гиперфункциясы, аденомасы немесе ісігі (бұл кезде паратгормон көптеп істен шығарылады), сүйек ісіктері немесе сүйек сынғанда (кальцийдің сүйектен қанға өтуі күшейгенде ток ішек пен бүйрек ауруларында (кальцийдің организмнен шығарылуы қиындағанда) кездеседі. Кальций қан тамырларының қабырғасына, өкпеге, асқазан шырышты қабығына, бүйректерге шөгіп қалады (15-сурет).

Балаларда гиперкальциемия: Д витамині көбейіп кеткенде, тума идиопатиялық гиперкальциемияда, гипофосфатаземияда және белгілі бір себептерге байланысты (симптомдық) гиперкальциемияда кездеседі.

     Д витаминін балаға   шектен тыс бергенде   кальций мөлшері қанда көбейіп кетіп, ол бүйректерде 

шөгіп қалады (нефрокальциноз), осының  нәтижесінде бүйрек    қызметі бүтіндей бұзылады және олардың еңбегі (родничок) тез   бітіп кетеді.

    Тума идиопатиялық гиперкальциемия сирек кездесетін, себебі анық болмаған сырқаттар қатарына жатып артерия қан           тамырларына кальцийдің шөгіп қалуымен сипатталады. Бұл процесс өлі туылған және 4—5 жыл жасаған балаларда    ұшырайды. Көбінесе кальциноз жүрек артерияларында пайда болып жүрек қызметінің жеткіліксіздігіне немесе жүрек     инфарктына соқтырады.

    Гипофосфатаземия тума аурулар қатарына жатып, остеобласт клеткаларында сілтілі фосфатаза ферментінің белсенділігі төмендегенде пайда болады. Осыған байланысты сүйектер пішінсізденіп, ол өз-өзінен сынатын, морт болып қалады.

     Дистрофиялық әктенуде (петрификация) дистрофия процесі жергілікті сипатта болып, әк тек өлген тканьдерге: туберкулездегі казеоз ошақтарына, гуммаға, инфарктқа ұшыраған жерлерге, өлген паразиттерге, жатырдан тыс өлген ұрыққа (литопедион), қабыну ошақтарына, тромбтарға  шөгіп қалады.

     Бұл кезде қандағы кальций мөлшері әдеттегідей болады да, кальцийдің осы тканьдерге шөгіп қалуы сол жердегі физикалық және химиялық өзгерістермен түсіндіріледі. Сілтілі орта және сол жердегі өлген тканьдерден бөлініп шығатын фосфатаза ферменті, кальцийдің ерітінді күйінен шөкпе күйіне өтуіне себеп болады.

     Метаболизмге байланысты әктенуде кальцийдің не қандағы, не жергілікті жердегі мөлшері өзгермейді, ол тканьдердің кальцийге сезімталдығының күшеюімен түсіндіріледі. Бұл жағдайды Г. Селье кальцифилаксия деп атаған. Кальцифилаксия ткань сезімталдығын арттырушы (сенсибилизациялаушы) себептер және сенсибилизацияға алып келуші себептерге байланысты туындайды.

     Сенсибилизациялаушы факторларға: паратиреоидтық гормон, Д витамині, екіжақты нефрэктомия және т.б. ал екінші себептерге әр түрлі органикалық (жұмыртқа белогы, декстран) және бейорганикалық (темір, хром) заттар әсері кіреді. Бірінші себептер қанда кальций мөлшерінің асып кетуіне алып келсе, екінші себептер сол кальцийдің шөгіп қалу орнын анықтайды.

     Кальций жалпы әктену кезінде теріге, теріасты шеліне, фасция мен апоневроздарға шөгіп қалады. Егер ол  тек қолда немесе аяқта ғана жиналса, бұған жергілікті кальциноз немесе әкті подагра дейді.

     Әкті дистрофияның маңызы әктің қай жерде, қай тканьде шөгіп қалуына байланысты. Кальций қабынуға байланысты перикардтқа шөгіп қалғанда ол патологияны «темір сауыт киген жүрек» деп атайды. Кальцийдің туберкулез ошақтарында шөгіп қалуы (петрификация) туберкулез процесінің айығуынан хабар береді кейде осы жерде сүйек ткані пайда болады (оссификация).

     Тастардың пайда болуы

     Тас деп, әр түрлі  қуыстарда, өзектерде, тұздардың шөгіп қалуы нәтижесінде пайда болған, қатты заттарды атайды.

     Тастардың пайда болу себептері өте көп. Олардың бәрін жергілікті және жалпы себептер деп екіге бөлуге болады. Жалпы себептерге зат алмасу процесінің бұзылуы кіреді. Холестерин алмасуының бұзылуы өт жолдарында холестериннен түзілген тастардың пайда болуына соқтырады. Нуклепротеидтер алмасуының бұзылуы нәтижесінде несеп жолдарында несеп қышқылының тұздары шөгіп қалады. Жергілікті себептерге: 1) ағзаның секреторлық және реабсорбциялық қызметінің бұзылуы; 2) секреттің іркіліп қалуы; 3) жергілікті қабыну процестері кіреді. Сонымен қатар «қорғаушы коллоидтар» деп аталушы биоколлоидтардың да маңызы өте зор — олар ерімейтін заттарды ерітіндіде шөктірмей сақтап тұрады. Осы рөлді өт жолында өт қышқылы, несеп жолдарында несеп қышқылы атқарады. Егер де бір жерде секрет түзілуі мөлшерден тыс көбейсе немесе секреттің үздіксіз бөлініп шығарылуы бұзылса олардың концентрациясы асып кетіп сол жерде әр түрлі шөкпелердің, тастың пайда болуына жағдай туады.

     Ал қабыну процесінде түзілген заттар тастың органикалық ядросы рөлін атқарады. Осы органикалық затқа тұздар шөге бастайды.

     Тастардың үлкендігі де әр түрлі, кейбіреуі тек микроскоп астында анықталса, екіншілері бірнеше килограмға дейін жетеді. Тастың пішіні қай жерде жатқанына, оның түсі — құрамындағы химиялық заттарға байланысты. Кристаллоидты тастарды түзуші заттар күн сәулесі тәрізді жайғасқан болса, коллоид тастарда олар қабат-қабат болып жатады.

     Тастар өт және несеп жолдарында көп кездесіп осы ағзалардың созылмалы ауруларына себеп болады. Өт-тасы ауруы өт қалтасында, өт жолдарында холестериннен, өт пигменттерінен, әктен және аралас құрамды тастардың пайда болуымен сипатталады. Тастың химиялық құрамы организмде қайсы зат алмасуы бұзылғанынан хабар береді. Тастар өт жолында тығылып қалса қанда билирубин көбейіп ауру сарғайып кетеді, тасты холецистит өт қалтасының қабынуына соқтырады. Өттің өт жолдарында іркіліп қалуы билиарлы циррозбен асқынады.

     Бүйректасы ауруы (тынжытас) кезінде ураттардан, оксалаттардан, фосфаттардан түзілген және аралас тастар табылады. Балаларда цистинді және ксантинді тастар болады, олар осы белоктар алмасуының туа пайда болған бұзылуынан хабар береді. Несепағар таспен тығындалып қалғанда несеп бүйрек түбекшелерінде жиналып қалып, әсте-әсте гидронефроз процесі, оған инфекция қосылса, пионефроз дамиды. Айта кететін бір жағдай кейде пайда болған тас (мысалы, өт қалтасында) ешқандай ауру белгілерін шақырмай тек қана операция жасағанда немесе өлікті жарып қарағанда кездейсоқ табылады.

     Клиникалық маңызы. Тас тар жолдарға тығылып қалғанда өте қатты ауыру (колика) шақырады, ауырудың күштілігінен кейде адам есінен танып қалады. Тастың өз ауырлығымен басып қалуының нәтижесінде ағза қабырғасы некрозданып кейде тесіліп кетуі мүмкін. Мысалы, өт қалтасы мен ұлтабар арасында осы жағдайға байланысты саңылау пайда болып өт тасы ұлтабарға түседі, егер осы тас көлемі үлкен болса ол ішектің жіті түйілуімен асқынады. Өт, бүйрек тастары осы ағзалардың қабынуына себеп болып, көбінесе жедел операция жасауды керек етеді. Қазіргі кезде тастарды сол тұрған жерінде ұнтақтау әдістері практикаға кіре бастады.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

НЕКРОЗ

 

      Некроз (грекше nекrоs- өлген) деп, тірі организмде клетканың, тканьнің немесе ағзаның бір бөлігінің бүтіндей өлуін (жансыздануын) айтады. Демек некроз тірі организмде болатын жергілікті өлім.

      Некроз бұл қалыпты жағдайда да ұдайы болып тұратын құбылыс. Тері эпидермисі, ішек-қарын шырышты қабатының клеткалары,  қан элементтері және т.б. әрдайым өліп, жаңа клеткалармен алмасып отырады. Ағзалар негізін құраушы клеткалар бірнеше сағаттан бірнеше жылдарға дейін өмір сүріп, кейін өз тіршілігін жояды. Бұл физиологиялық өлім. Егер клетканың өлімі әр түрлі зақымдаушы әсерлер нәтижесінде болса оны патологиялық өлім дейді.

      Некроз өте күрделі процесс, бірнеше сатылардан тұрады. Клетка өлместен бұрын оның морфологиялық құрылысында көптеген өзгерістер болады. Егер осы кезеңде зақымдаушы себептер жойылса, клетка өзінің әуелгі қалпына келе алады, сол үшін бұл процестердің морфогенезін мұқият зерттеу және түсіне білу өте қажет. Қазіргі кезде некроз дамуының мына сатыларын ажыратады (Е. Ф. Лушников, 1982): 1) Некрозалды кезеңі (паранекроз) - бұған клеткалардардағы дистрофиялық, қайтымды, өзгерістер кіреді. 2) Өлуалды кезеңінде (некробиоз) клеткада қайтымсыз өзгерістер пайда бо-лады. 3) Өлу кезеңі (некроз, некрофанероз) клетка тіршілігінің бүтіндей жойылуымен сипатталады. 4) Өлгеннен кейінгі өзгерістер (некролиз, аутолиз) - осы өлген клетканың ткань ферменттері әсерінде ыдырап, организмнен шығарылуы немесе олардың сау тканьдерден шекаралануы.

      Кейінгі кездері некроз түсінігімен бір қатарда «апоптоз» деген термин пайда болды. Оның некроздан айырмашылығы — ол негізінен клеткалардың зақымдануына, әсіресе олар ДНҚ-сындағы өзгерістерге байланысты дамитын өзін-өзі өлтіру процесі. Сонымен апоптоз организмнің гендік қасиеттері өзгерген клеткалардан тазарудың физиологиялық механизмі. Апоптоздың алғашқы кезеңінде хроматинде маргинация, ал цитоплазма мен клетка органоидтарында конденсация құбылыстары да-мып, клетка қалдықтары мембранамен қоршалған апоптоздық денешіктерге айналады. Кейін оларды макрофагтар немесе басқа клеткалар обып жоқ қылады. Апоптоз аймағында экссудативті қабыну болмайды.