Патологиялық анатомия пәнінің міндеттері

      пиноцитоз,не фагоцитоз нәтижесінде пайда болады. Бұл кезде алғашқы

      лизосомалар, осы фагосомамен   қосылып гетерофагосоманы (немесе                     

      фаголизосоманы) түзеді. Егер ас қорыту процесі толық болмаса клетка-

      да қалдық денелер пайда болады. Кейде лизосомалар әр түрлі патоло- 

      -гиялық және физиологиялық   жағдайларда өз клеткаларын   ыдырата  

      бастайды, нәтижеде аутофагосомалар (цитолизосома) түзіледі.

           Лизосомалар қызметі  жеткіліксіз  болғанда не  организмде түзілген

       әр түрлі химиялық заттардың өз уақытында клеткадан шығарылып  

       немесе ыдыратылып тұруы бұзылып, олар клеткада жиналып, клетка  

       қызметі бүтіндей бұзылады,  соның нәтижесінде  тезауризмоз  («қор 

       жинау ауруы») деген патология шығады. Клетка мен қоршаған орта

       қатынасын бірқалыпты  сақтау  үшін  организмді  тіршілігі  жойылған

       клеткалардан әрдайым «тазартып» тұру керек, бұл қызметті де лизо- 

       -сома  ферменттері атқарады.

           Сонымен  тезауризмоздар  лизосома ферменттерінің тума жетіспеу- 

5-сурет. Клетка қызметі күшейгенде       шілігі нәтижесінде туындайтын патологиялар қатарына жатып, олар- 

лизосомалар санының көбейіп кетуі         дың қатары күннен-күнге көбеюде. Тезауризмоздардың мысалы ретін-  

(Д.С.Саркисов бойынша).                        де төмендегі ауруларды келтіруге болады:

 

     1) Екінші типтегі гликогеноз (Помпе ауруы). Бұл патология гликогенді ыдыратушы-1,4 глюкозидаза ферментінің жетіспеушілігі  нәтижесінде келіп  шығады.

     2) Гоше ауруы  В -глюкозидозы  ферментінің  шамасыздығына  байланысты,  глюкоцереброзидтердің 
ыдырамай жиналып қалуымен сипатталады.

     3) Ниманн — Пик ауруында сфингомиелиназаның белсенділігінің кемшілігі нәтижесінде клеткалар- да сфингомиелин жиналып қалады.

     4) Фукосидоз - фукосидаза  ферментінің   кемшілігіне байланысты фукозаға бай гликопротеидтер мен полисахаридтердің    қорға  жиналып     қалуымен   сипатталады.

     5) Фабри ауруында галактозидазаның   шамасыздығының   нәтижесінде клеткаларда  церамид қорға жиналады.

     6) Тей-Сакс ауруында ацетилгексозаминидаза А дефицитіне байланысты ганглиозидтер мидағы және жұлындағы ганглиоздық    клеткаларда, көздің тор   пердесінде жиналып қалады.

    Тезауризмоздар балаларда бірінші жылы-ақ көріне бастайды. Оларды орталық нерв жүйесінің қызметінің бұзылғандығын, бауырдың, көкбауырдың үлкейіп кеткендігін, баланың өсіп-жетілуінің кешігуін көреміз.

 

Пероксисомалар патологиясы

 

     Пероксисомалар немесе микроденешіктер саны бір клеткада 70-тен 100-ге дейін жетеді. Пероксисомалар үш қабатты мембранамен қоршалған, оның құрамында пероксидаза мен каталаза, Д- амин қышқылдары, оксидаза, кейде уратоксидаза ферменттері бар. Бұл ферменттер оттегіні организмге сіңдіріп, фенол, формальдегид және спирттерді залалсыздандырады. Пероксисомалар барлық клеткаларда кездеседі, әсіресе бауыр мен бүйрек клеткаларында көп.

     Пероксисомалар санының көбеюі гепатоциттерде вирустың гепатитте, лептоспироздарда байқалса, олардың санының азаюы қабыну процестеріне, ісіктерге тән.

    Каталазалар белсенділігінің тума жетіспеушілігі «пероксисомдық аурулар» деген атпен белгілі. Оларға: акаталаземия, Целлвегердің цереброгепатореналдың синдромын мысал ретінде келтіруге болады (В. В. Серов бойынша).

    Акаталаземияда ферменттің температураға тұрақтылығының (термостабильность) бұзылуына байланысты оның организмдегі белсенділігі күрт төмендейді. Бұл патология клиникада ауыз қуысының гангреналық өзгерістерімен сипатталады.

    Цереброгепатореналдық синдромда гепатоциттерде пероксисомалар болмайды, олардың цитоплазмасы гликоген және липидтермен толған, бірақ клеткада өт қышқылының түзілуі бұзылған.

 

Рибосомалар патологиясы

 

     Рибосомалар организмдегі белоктар синтезін реттейді. Оның құрамында РНҚ, белок және  азырақ липидтер болады.  Рибосомалар клетканың белок жасап шығаратын  фабрикасы деп қаралады.  Бірнеше рибосомалар (4—6) бір-біріне ақпарлаушы РНҚ арқылы бірігіп полирибосоманы   (полисомаларды)   түзеді. Олар түйіршікті эндоплазма торында жайғасқан.  Қлеткада белок жасап шығару күшейгенде, мысалы ісік клеткаларында рибосомалар саны көбейеді,  ал олардың санының  азаюы белок синтезінің әлсіреуінің белгісі болып есептеледі. Дистрофия кезінде рибосомалар  эндоплазма   торымен байланысын үзіп жоқ болып, ал полисомалар бөлшектеніп кетеді.

 

Эндоплазмалық тор патологиясы

 

     Эндоплазмалық тор клетка ішіндегі барлық органеллаларды бір-бірімен байланыстырып тұрады, сонымен қатар ол клеткааралық кеңістікпен де байланысты.

     Эндоплазмалық  тор көптеген өзектерден, кеңейген көпіршіктерден немесе цистерналардан тұрады. Эндоплазмалық тордың рибосомалар жабысып тұрған жерлерін түйіршікті (гранулалы) тор деп, ал қалғандарын тегіс (агрануляр) тор деп атайды.

                                                                     

 

 

 

 

 

 

 

 

                 6-сурет.   Түйіршікті      эндо-                                                              7-сурет.   Гольджи аппараты

                плазмалық   тордың     түйір-                                                              цистерналарының кеңейіп кетуі

                шіктерінің жоғалуы                                                                              (А. П. Авцын, В. А. Шахламов бойынша).                                                             

            (А. П. Авцын,  В. А. Шахламов  бойынша).  

 

     Осы тор ішінде рибосомаларда түзілген белоктар және көмірсулар топталады. Эндоплазмалық тор патологиясына оның гиперплазиясы мен атрофиясы, цистерналардың кеңейіп бөлек-бөлек вакуольдар түзуі, оның фрагментациясы жатады. Аштыққа байланысты, эндоплазмалы тордың тегіс бөлігі көбейіп, түйіршікті бөлігі азаяды. Канцерогенез процесі кезінде клеткаларда эндоплазмалық тор, рибосомалар саны көбейіп оның көлемі ұлғайып қызметі едәуір күшейеді (6-сурет).

 

Пластинкалық комплекс патологиясы

 

     Гольджи аппараты өте күрделі құрылысқа ие, ол жалпақ цистерналардан, майда везикулалардан және ірі вакуольдерден түзілген.

     Пластинкалық комплекс негізінен клетка ішіндегі конвейер қызметін атқарады. Ол рибосомаларда түзілген белоктардың эндоплазма торында пайда болған көмірсу тізбектерінің ең соңғы қалыптасуын реттейді.

     Пластинкалық комплексте эндоплазма торында жасалған заттар әр түрлі  секреттер,  липидтер  және

т.б. топталады. Бұл комплекстің, гиперплазиясы жоғарыда аталған заттардың түзілуі мен секрециясы    күшейгенінен хабар береді. Бұл кезде Гольджи аппаратының цистерналалары кеңіп секретке толады

(7-сурет). Аштықка байланысты  белок заттарының организмге түсуі азайғанда комплекс семіп, оның компоненттері кішірейіп қалады, цитоплазмада секреторлық гранулалар азаяды немесе бүтіндей жоғалады.

 КЛЕТКА ҚАҢҚАСЫНЫҢ   ПАТОЛОГИЯСЫ

 

      Клетка қаңқасы үш түрлі филаменттерден түзілген, оларға: микрофиламенттер, аралық филаменттер және микроөзектер кіреді.

      Микрофиламенттер миозин мен актин құрамына кіргені үшін олар клеткалардың жиырылу процесіне қатысады. Миозин мен актиннің қайтымды қосылысы нәтижесінде АҮФ аденозинекіфосфатқа және аденозинбірфосфатқа ажырап жиырылу процесі үшін энергия бөліп шығарады.

      Кейбір ғылыми деректерге қарағанда өт капиллярлары жолының ашылып-жабылуы бауыр клеткаларындағы микрофиламенттер қызметіне байланысты. Микрофиламенттер патологиясы бауырда холестазға, тіпті алғашқы өтті циррозға соқтыруы мүмкін.

      Аралық филаменттер көлденеңі 8-12 нм жіптерден түзілген болып, әрбір ткань үшін өзіне тән белоктардан құралады.    Олар теріде - цитокератин,    дәнекер және бұлшықет   тканьдерінде десмин  (скелетин),   виментин, нерв тканінде нейрофиламенттер деп аталады. Аралық филаменттердің    қатерлі ісіктерді    анықтауда маңызы өте зор. Олардың моноклондық    антиденелер жәрдемімен тексере отырып, ісік клеткаларының қайсы тканьге тиістілігін анықтауға болады. Аралық   филаменттер өзгерісімен алкогольдік гиалиннің, жергілікті амилоидоздың, кардиомиопатияның кейбір түрлерінің келіп   шығуының байланысы бар екендігі анықталған.

      Микроөзектер патологиясы

      Электрондық микроскоппен   қарағанда клеткаларда көптеген   микроөзектер табылады. Олар көлденеңі 24-нм-ға шамалас   шеңбер  түрінде көрінеді.   Бұл шеңбердің қатты қабығы болып,    оның қабырғасы   көлденеңі 5 нм болған түзу немесе ширатылған   жіпті құрылымдардан түзілген. Олардың өзі 13-ке жақын субъбірліктен тұрады. Микроөзектердің организмде әр түрлі қызмет атқарады.    Біріншіден, олар клетканың   қаңқасын (цитоскелет) түзеді. Кейбір клеткаларда кездесетін жалған аяқтардың, өскіндердің пішіні де осы микроөзектердің қызметімен тікелей байланысты. Екіншіден, микроөзектер клетка ішінде тасу (транспорт) қызметін атқарады. Мысалы, меланин пигментінің клетка ішіндегі әрекеті осы микроөзектер қызметімен түсіндіріледі. Үшіншіден, микроөзектер клетканың бөліну (митоз) процесіне де қатысады. Демек микроөзектер патологиясы олардың жоғарыда аталған негізгі қызметтерінің бұзылуына алып келеді. Оның ішінде митозға байланысты клетка орталығының, хромосомалар қозғалысының ауытқуларының маңызы зор. Ал клеткалардың жалған аяқшалары арқылы қан тамырынан шығып бір жерге топталуы қабыну процесінің негізгі механизмдерінің бірі болып есептеледі.

     Сонымен клетка патологиясы өте күрделі құбылыс болып, көп ауруларда бір-біріне ұқсас өзгерістермен көрінгенмен, оларды жан-жақты зерттеу, талдау арқылы кейбір патологияға тән өзгерістерді іздеп табуға әбден болады. Мысалы теауризмоздар кезінде клеткаларда жиналып қалған химиялық заттарды, гистохимиялық әдістермен тексеру осы аурулардың этиологиясын анықтауға жәрдем береді.

     Жалпы әр түрлі әсерлер нәтижесінде өзгерген клеткалар тағдыры олардың қаншалықты зақымданғанына байланысты. Егер осы клеткалар азырақ зақымданған болса, клетка бүтіндей «сауығып» кетеді, немесе осы патогенді факторлардың әсеріне толық бейімделіп, өз тіршілігін жалғай береді. Қөбінесе сыртқы әсерлерге бейімделу клетканың белгілі бір құрылымдық, функциялық және биохимиялық клетка үшін зиянды, өзгерістері арқылы ғана іске асады. Осы өзгерістер нәтижесінде клетка ұзаққа созылған, бірақ тіршілікке сыйымды, «ауруға» шалдығады. Сыртқы әсер өте күшті болғанда клетка өз тіршілігін бүтіндей жояды (А. П. Авцын, В. А. Шахламов, 1979).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ДИСТРОФИЯЛАР

 

      Дистрофия (грекше dys - бұзылу және trорһе - қоректендіремін) деп, клеткалар мен тканьдерде зат алмасуының бұзылуына байланысты шығатын әр түрлі патологиялық процестерді түсінеміз.

     Зат алмасу процесі, әсіресе биомолекулалардың ыдырауы  мен жинақталуының  диалектикалық   бірлігі, тіршіліктің, өмір сүрудің биологиялық негізі болып есептеледі. Организмнің қалыпты қызметі үшін құрылыс материалы есебінде белоктар, энергия көзі есебінде майлар мен көмірсулар және минералдық заттар мен витаминдер қажет. Зат алмасу процесінің барысы организмнін туа біткен ферменттік жүйесімен реттеліп отырылады.

     Патологиялық жағдайларда, әр түрлі себептерге байланысты  зат  алмасу  процесі    бұзылады. Бірақ та дистрофия дегенде тек зат алмасуының бұзылуын ғана түсіну   жеткіліксіз, себебі   «трофика» сөзі   кең мағынаға ие. Сондықтан дистрофияны тек клеткадағы өзгерістер ғана деп қарау дұрыс емес, ол клетканы қоршаған ортаның, тіпті бүкіл нерв, эндокрин жүйелерінің әсерінің де көрінісі. Дистрофия     морфологиялық  тұрғыдан регрессивті  процесс болып есептелгенмен, жалпы - биологиялық тұрғыдан оны организмде қалыпты жағдайларда жүріп  жататын  зат алмасу, энергия бөліну сияқты биологиялық мақсатқа   сәйкес бейімделу реакцияларының бірі деп қарау керек (И. В. Давыдовский).

     Дистрофияның даму  механизмдерінің негізінде, зат  алмасу процесін қамтамасыз етуші  клеткалық және клеткааралық  қарым-қатынастардың бұзылуы жатады.

     Оның негізгі себептеріне: әр түрлі ферментопатиялар (тума немесе тұқым қуалау жолымен пайда болған ферменттер жетіспеушілігі), қан айналуының бұзылуына байланысты дамитын гипоксия, зат алмасуының нервтік, эндокриндік реттелуінің бұзылуы жатады.

     Сонымен, дистрофия өте  күрделі көп себепті (көпэтиологиялы) құбылыс болып, әр уақытта да клетка ішіндегі және клеткааралық құрылымдардың зақымдануымен және олардың жаңару процестерінің бұзылуымен сипатталады.

     Дистрофияның дамуына төмендегі өзгерістер себеп болады:

     1. Инфильтрация. Қан арқылы келген заттардың клеткаға немесе клеткааралық тканьге, мөлшерден тыс сіңіп қалуы. Мысалы, атеросклероз ауруында қанда холестерин мөлшері өте көбейіп кетіп ол қан тамырларының ішкі қабатында (интимада) сіңіп қалады, семіздік кезінде майлар бауырда, жүректе жиналады.

     2. Декомпозиция (ыдырау). Бұл қалыпты жағдайда бір-бірімен берік байланысқан, бірақ та патология жағдайында ыдырап жеке-жеке көрініп қалатын заттарға тән. Мысалы, май-белок қоспалары ыдырағанда клеткада жеке-жеке май және белок заттары жиналып қалады. Бұл көбінесе клетка ультрақұрылымдарының ыдырап жойылуына байланысты процесс.