Патологиялық анатомия пәнінің міндеттері

     3. Трансформация деп бір зат орнына екінші заттың түзілуін айтамыз. Мысалы, май және көмірсу түзуші заттардан белоктың пайда болуы немесе көмірсулардан майдың түзілуі.

     4. Денатурация — белоктардың әр түрлі жағдайларға байланысты ұйып немесе бірігіп ірі тамшылар (коагуляттар) түзуі.

     5. Бейтабиғи синтез. Бұған мысал ретінде клеткалар мен тканьдерде табиғи жағдайда    кездеспейтін заттардың, амилоид белогінің, алкоголь гиалинінің пайда болуын келтіруге болады.

     6. Клеткада   синтезделіп жатқан заттардың өз мерзімінде ыдырамай   цитоплазмада жинақталып    қалуы. Бұл тезаурисмоздарға тән құбылыс болып ферментопатиялар қатарына жатады. Көлемі ерекше үлкейіп кеткен клеткалар    («жинақталу   клеткалары»)    бара-бара бүтіндей жойылады.

 

     Дистрофияның түрлері (В. В. Серов бойынша):

1) Морфологиялық    өзгерістердің  стромада    немесе паренхимада   дамуына байланысты    дистрофиялардың: паренхималық    (паренхимада өтетін),    стромалық - қан - тамырлық және аралас түрлерін;

2. Зат алмасуының түріне қарап: белоктық,  майлы, көмірсулы және минералдық;

     3) Тұқым қуалаушылық жағдайына тәуелділігіне қарап: туа пайда болған    және тұқым қуалау   жолымен пайда болған түрлерін;

     4)  Таралуына қарап:  жалпы және жергілікті түрлерін ажыратады.

 

ПАРЕНХИМАЛЫҚ ДИСТРОФИЯЛАР

Паренхималық дистрофия деп зат алмасу  процесінің  тек  клетка  ішінде  бұзылуын айтады.  Бұлар:  

1) белоктық (диспротеиноздар); 2) майлы; 3) көмірсулы паренхималық дистрофиялар деп  бөлінеді.   

     Белоктық паренхималық дистрофиялар

     Клетка ішіндегі белоктар   әдетте   майлармен қоспа түрінде  (липопротеинді комплекс)   кездеседі.   Тек ферменттер ғана  таза химиялық зат  түрінде болады.

 

Паренхималық  дистрофияға  байланысты  цитоплазмадағы  белоктар   өздерінің  физикалық және химиялық қасиеттерін өзгертіп, бір-біріне   жабысып, ұйып, тамшылар мен түйіршіктер түрінде көрінеді.Клеткада   белок  алмасуының   бұзылуымен   қатар  су-электролит  алмасуы    да  өзгеріп,  цитоплазмада су мөлшері өте көбейеді. Белоктық парен хималық  дистрофияларға:  түйіршікті  дистрофия,  гиалин-тамшылы  дистрофия, гидропиялық  (сулы) дистрофиялар және  түлеу жатады. 

Түйіршікті дистрофияда клетка цитоплазмасында белокты түйіршіктер   пайда  болуымен  сипатталып, ол негізінен  паренхимасы  жақсы   жетілген ағзаларда (бауыр, бүйрек, жүрек) кездеседі

Түйіршікті  дистрофияда  осы  ағзалар  көзге көрінерлік  дәрежеде үлкейіп, божырап, кесіп қарағанда көмескіленіп қалады. Бұны осы ағзалардың көмескі дистрофиясы дейді.Түйіршікті дистрофия улану нәтижесінде, инфекциядан кейін қан және лимфа айналымы бұзылғанда, ферментопатияларда дамиды. Осы дистрофияның негізінде органеллалар деструкциясы, көбінесе митохондрийлер өзгерістері жатады. Электрондық микроскоппен қарағанда митохондрийлердің ісініп, вакуольденіп, аралық перделерінің, (кристаларының) жойылып кеткенін көреміз. Бірақ бұл өзгерістер осы патологияны тудырушы себептер жойылғанда қайта қалпына келуі мүмкін.

Клетка цитоплазмасында белок түйіршіктері көптеген жағдайларда пайда болады, сол үшін оларды әрдайым дистрофия деп қарауға болмайды. Мысалы, Лангерганс аралшарындағы В-клеткалар инсулинді, «семіз» клеткалар гепаринді, гипофиздің базофилді клеткалары АҚТГ-ні синтездегенде осы заттар әуелі клетка цитоплазмасында майда түйіршіктер түрінде жиналады, кейін керек кезінде ғана қанға өтеді. Демек клетка цитоплазмасындағы бұл өзгерістер дистрофияның емес, секрет пайда болу процесінің көрінісі болып есептелінеді.Сонымен түйіршікті дистрофия негізінде қайтымды өзгерістер жатады, ал ағзалар қызметінің төмендеуі уақытша құбылыс.

   Гиалин-тамшылы дистрофия клетка цитоплазмасында гиалин белогіне ұқсас ірі-ірі белок тамшыларының (коагуляттардың) пайда болуымен сипатталады. Бұл өзгерістер клетка ішіндегі ультрақұрылымдардың (органеллалардың) жойылуына байланысты. Гиалин-тамшылы дистрофия негізінен бүйрек өзекшелерінің эпителиінде ұшырап, бүйрек шумағы сүзгісінің, өткізгіштігінің күшейгенінен және белоктардың қайта сорылуының бұзылғандығынан хабар береді. Бұл өзгерістер гломерулонефритке байланысты дамыған нефроздық синдромда, бүйрек амилоидозында, диабетте айқын көрінеді. Бүйректің сыртқы көрінісі осы дистрофияның қай науқасқа орай шыққанына байланысты. Әдетте бұл қайтымсыз, клетканың коагуляциялық некрозына соқтыратын, процесс болып бүйрек қызметінің біраз төмендеуімен, егер осы дистрофия ұзаққа созылса, бүтіндей бұзылуымен сипатталады.

     Гиалинге ұқсас заттар бауыр клеткаларында алкогольдік гепатит кезінде де түзіледі. Алкогольдік гиалин (Маллори денешіктері) бауыр клеткаларындағы патологиялық синтез нәтижесінде пайда болады.

 

     Гидропиялық   (сулы,   вакуольді)   дистрофия клетка цитоплазмасында сұйықтықпен толған вакуольдердің пайда  болуымен сипатталады.  Кейде цитоплазманың  

ультрақұрылымдары   толығымен деструкцияланып клетка сұйық -  тықпен толған баллонға ұқсап қалады, оның ішінде тек жүзіп жүрген    ядросы ғана  көрінеді (9-сурет). Бұл  өзгерістерді  баллондық дистро-фия немесе   клетканың   фокальды   колликвациялық  некрозы  деп атайды. Электрондық  микроскопта  митохондрийдің  ісінгені,  цитоплазмалық торөзектерінің кеңігендігі және клеткада сұйықтық жиналып

қалғандығы көрінеді. Ағзаның  cыртқы көрінісі  гидропиялық дистрофияда көп өзгермейді. Бірақ та ағза қызметі едәуір бұзылады.   

   Гидропиялық дистрофия гипоксия нәтижесінде, әр түрлі инфекция, улану, ыстық немесе суық температура әсерінде келіп шығады Клеткада вакуольдердің, пайда болуы екі түрлі себепке тәуелді: 1) онкотикалық және осмостық қысымның жоғарылауына байланысты судың қоршаған ортадан клетка ішіне өтуі;                                                                                                                                                                     2) клетка  ішіндегі  судың,  тасылып  кету  (транспорт)   механизмінің   бұзылуы  нәтижесінде   жиналып  

    қалуы. Гидропиялық дистрофияда тек қана белок алмасуы емес, су-электролит алмасуы да бұзылған.

    Гидропиялық дистрофияда клеткадағы ауыр өзгерістер нәтижесінде клетка өз тіршілігін жояды.

    Патологиялық түлеу. Түлеу процестің күшеюімен (гиперкератоз) немесе оның қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде ұшырауымен сипатталады. Патологиялық түлеудің тума түрі ихтиоз деп аталады. Ихтиоз теріде балықтың қабыршағындай қатты қатпарлардың пайда болуымен ерекшеленеді. Бұл сырқатқа байланысты балалар өлі туылады немесе туғаннан кейін тез арада өледі. Түлеу процесі жалпақ эпителийден өсетін эпидермалық рак үшін де тән құбылыс болып рак клеткаларының арасында кератинизация нәтижесінде рак інжулері деген қабат-қабат болып жайғасқан құрылымдар түзіледі.

     Түлеудің екінші түрі қалыпты жағдайда түлемейтін шырышты қабықтарда ұшырап (ерінде, жыныс мүшелерінде) лейкоплакия деген ат алған. Лейкоплакия ошақтарынан кейін қатерлі ісік (рак) өсіп шығу қаупі бар.

     Майлы паренхималық дистрофия (липидоздар)

     Майлы паренхималық дистрофия деп клетка цитоплазмасында майдың көбейіп кетуін, яки майдың нормада ұшырамайтын жерлерде пайда болуын немесе химиялық құрамы басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липоидоздарында) жиналып қалуын түсінеміз. Клеткада негізінен бейтарап майлар жиналады. Клеткада майдың пайда болуы: клеткадағы май-белок кешендерінің  ыдырап,  майдың  көрініп  қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) және майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне (трансформация) байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, бауырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу процесі клетканың жойылуына (деструкция) соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизм жатыр.

      Клеткаларда майды анықтау үшін арнайы гистохимиялық әдістер қолданылады. Май судан III және шарлах бояуымен сарғыш-қызыл түске, осмий қышқылы мен судан IV бояуымен қара түске боялады.

      Бауырдың майлы дистрофиясы. Бауыр май алмасуы процесіне тікелей қатысатын ағза болғандықтан бұл жерде әр түрлі гистохимиялық реакциялар арқылы әрдайым май тамшыларын табуға болады. Сондықтан, бауырдың майлы дистрофиясы дегенде, біз осы жердегі май мөлшерінің әдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық құрамы басқаша болған майлардың жиналып қалуын түсінеміз. Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек 1/4 бөлігі ғана бейтарап майларға жатса, майлы дистрофияда оның бәрі дерлік бейтарап майдан тұрады. Бауыр клеткаларында әуелі майда тамшылар пайда болады (майда тамшылы семіру), кейінірек олар бір-біріне қосылып ірі тамшылар түзеді (ірі тамшылы семіру.) Бауыр май дистрофиясы нәтижесінде үлкейіп, божырап, қамырдай жұмсарып қалады. Бауырдың майлы дистрофиясы алькоголизмде, қантты диабетте, семіздікте, зат алмасу процесінің бұзылуына байланысты пайда болады (10 - сурет)

      Алкоголизмде майдың май «қорларынан» шығуы күшейеді, гепатоциттерде май қышқылдарының синтезі артады, олардың тотықтану мөлшері төмендейді, сонымен қатар липопротеидтер синтезі азаяды, осы өзгерістер нәтижесінде май бауыр клетка ларында жиналып қалады. Егер ауру арақ-шарап ішуін тоқтатса, клеткалардағы май бауырдан 2—4 апта ішінде жоғалып кетеді. Ал арақ-шарап ішу жалғаса берсе, ауруда алкогольдік гепатит, кейінірек цирроз дамиды. Қантты диабетте, инсулин гормонының тапшылығына  байланысты май «қорларынан» майдың қанға өтуі күшейеді, себебі инсулин осы процеске қарсы әрекет етуші (антилиполитик) гормондар қатарына кіреді. Сонымен бірге фосфолипидтердің синтезі және май қышқылдарының тотығуы да бұзылады.

                                        Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне (гиперлипидемияға) байланысты.

     Зат алмасуының бұзылуына байланысты келіп шығатын майлы дистрофия белоктардың және май түзілуіне қарсы факторлардың жеткіліксіздігімен түсіндіріледі. Соның нәтижесінде фосфолипидтер мен липопротеидтердің түзілуі бұзылып, бауырда көп мөлшерде бейтарап майлар жиналады. Көптеген химиялық заттар, дәрілер және созылмалы өкпе-жүрек науқастары кезіндегі оттегінің жеткіліксіздігі (гипоксия) де бауырдың майлы дистрофиясына алып келеді.

     Майлы бауыр негізінде бауырда мезенхималық реакциялар  басталып, фиброз және цирроз дамуы мүмкін.

     Жүректің майлы дистрофиясы. Жүректің майлы дистрофиясы жүрек тканіне май қышқылдары көбірек тасылып келгенде (инфильтрация), кардиомиоциттерде май алмасу процесі бұзылғанда, клетка ішіндегі май-белок кешендері ыдырағанда (декомпозиция) келіп шығады.

    Май тамшылары жиналған  жерлер эндокард жағынан қарағанда ақшыл-сары түстегі жолақшалар түрінде көрінеді. Бұл көрініс «жолбарыс терісіне ұқсас жүрек» деген ат алған. Жалпы жүрек үлкейіп, қуыстары кеңіп, босап қалады. Кесіп қарағанда миокард көмескі, сарғыш-қоңыр түсте көрінеді.

    Микроскоппен қарағанда май кардиомиоциттерде майда тамшылары түрінде көрінеді, бірақта бұл процесс барлық клеткаларды бірдей қамтымайды.

   Бүйректер майлы дистрофияға байланысты үлкейіп, божырап қалады. Бүйректің қыртысты қабаты қалыңдап, көмескіленіп қалады, солардың арасында сары түстегі ұсақ бедерлер пайда болады. Микроскоппен қарағанда май бүйрек өзектерінің эпителийінде және ағза стромасында жиналып қалғанын көреміз.

Көмірсу алмасуының бұзылуы

        (көмірсулы паренхималық дистрофия)

 Көмірсулар гистохимиялық құрамы бойынша: 1) полисахаридтерге, 2) глюкозамингликандарға және 3) гликопротеидтерге бөлінеді. Өмірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің және гликопротеидтер алмасуының бұзылуы көбірек кездеседі.

    Гликоген алмасуының бұзылуы. Гликоген клеткаларда мөлдір тамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциямен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен организмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нәтижесінде глюкозаға айналады, ал бауыр мен қаңқа бұлшықеттерінде осы глюкозадан гликоген түзіліп «қор» түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда осы қордағы гликоген глюкозаға айналып, зат алмасу процесіне қатысады. Сол үшін бұл гликогенді тұрақсыз гликоген дейді. Ал нерв клеткаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қантамырларының, дәнекер тканьнің, шеміршектің құрамындағы гликоген өзгермейді, сондықтан оны тұрақты гликоген дейді.

     Қанттың қандағы мөлшері нейро-эндокрин жүйесімен реттеледі. Бұл жерде гипофиз гормондарының (АҚТГ және басқалар), ұйқы безінің (инсулин) және бүйрекүсті безінің (глюкокортикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор.

    Қантты диабетте гликоген алмасуының бұзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Ұйқы безіндегі Лангерганс аралшаларының - клеткаларынан бөлініп шығатын инсулин гормонының тапшылығы нәтижесінде глюкозаның гликогенге айналу процесі бұзылып қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гипергликемия) және олар зәрмен бірге шыға бастайды (глюкозурия), Бауырдағы гликоген мөлшері өте төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Глюкозамен бірге организмнен су шыға бастайды. Осыған байланысты бүйрек шумағында сүзілу процесі күшейіп, бүйрек сүзгісінің негізгі мем-бранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы клеткалар (мезангий клеткалары) көбейе бастайды. Бұл өзгерістерді диабетке байланысты капилляраралық гломерулосклероз дейді. Зәрмен бөлініп шығып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителийінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бұл клеткалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояғанда құрамында гликоген барлығы анықталады.