Патологиялық анатомия пәнінің міндеттері

    Амилоидозбен зақымданған  ағзалардың паренхимасы атрофияға ұшырап, олардың қызметі бірте-бірте бұзылады. Сондықтан амилоидоздың нәтижесі әрдайым қатерлі. Өлім негізінен бауырдың, бүйректің немесе жүрек жұмысының жеткіліксіздігінен болады.

Мезенхималық липоидоздар

     Мезенхималық липоидоздарда бейтарап майлар алмасуы бұзылады, осыған байланысты май май «қоймаларында», ағзалар стромасында жиналады.

     Осы «қоймаларға» теріасты шелі, шажырқай, шарбы майы кіреді.

     Организмді жалпы май басуын семіру деп, майдың бір жерге жиналып қалуын — липоматоз деп атайды.

     Семіру деп денедегі май мөлшерінің әдеттегіден 20% және онан жоғары көбеюін айтады. Семірудің бірінші кезеңінде май мөлшері 20—20%, екінші кезеңінде 30—49%, үшінші кезеңінде 50—99%, төртінші кезеңінде 100% және онан да аса көбейеді. Семірудің морфологиялық түрлерін ажыратқанда май клеткаларының саны және көлемі есепке алынады. Гипертрофиялық семіруде адипозоциттер әдеттегіден 2 есе ірі болады, гиперплазиялық семіруде адипозоциттердің саны көбейеді, ал майдың әрбір клеткадағы мөлшері өзгермейді. Егер осы екі құбылыс қатар жүрсе оны аралық семіру дейді.

      Майдың қай жерде жиналып қалғанына байланысты: тепе-тең (симметриялық) семіру және семірудің жоғарғы, ортаңғы және төменгі түрлерін ажыратады.

      Семіру механизмі бойынша семіруді біріншілік (себебі белгісіз) және екіншілік, белгілі бір себепке байланысты түрлерге бөледі.

      Себебі белгісіз семіру тума, тұкым қуалаушы белгілерге байланысты. Бұл жерде семіру механизмі майдың май «қоймаларынан» қанға өтуінің төмендеуімен түсіндіріледі. Яғни пайда болған май липолиз процестерінің жеткіліксіз болуынан клеткаларға жинала береді. Бұл процесс адипозоциттер рецепторларының липолиздік гормондарға сезімталдығының азаюынан немесе осы клеткалардағы липазалар мөлшерінің төмендеуінен болуы мүмкін.

      Семірудің екінші түрі: нерв жүйесі және эндокрин бездері қызметінің бұзылуына байланысты.

      Гипоталамус аймағының жарақаты, қатерлі ісігі немесе инфекциясы тәбетті реттейтін орталықтарды тітіркендіріп тамақты көп жеуге гиперфагияға соқтырады. Бұл науқастар өте тез семіреді. Эндокрин бездерінің патологиясындағы семіру кейбір туа пайда болған (адипозогенитальдық синдром) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөлектерінде жиналады. Осы синдромда АҚТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп организмде глюкозаның және майдың пайда болуы күшейеді.

      Семіруде май тек «қоймаларда» ғана емес бауырда да, жүректе де, ұйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бұлшықеттерін атрофиялайды. Бұл кезде жүрек өте әлсіреп сәл ғана әсерден жарылып кетуі мүмкін.

      Семіз адамдарда басқаларға қарағанда қантты диабет, атеросклероз және қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың әр түрлі инфекцияларға, жарақаттарға төзімділігі кемиді.

      Холестерин алмасуының бұзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады.

      Майдың жергілікті көбейіп кетуі — липоматоздар кейбір шығу тегі белгісіз, ауруларда ұшырайды. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бұлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырып, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы лимфа бездерінің айналасына жиналады, соған байланысты мойын жуандайды («майлы мойын») аурудың тынысы тарылып, жұтынуы қиындайды. Бұл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жатып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау әдісі кең қолданылады.

АРАЛАС ДИСТРОФИЯЛАР

      Аралас дистрофия деп зат алмасу процесінің клетка ішінде және клеткааралық тканьде бірдей бұзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер және минералдар алмасуының бұзылуы кіреді.

      Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік және липидогендік пигменттерге бөлінеді.

      Гемоглобиногендік пигменттер. Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, организмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жақын гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөлектен: белокты (глобиннен) және қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Сау организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қандағы мөлшері төмендегідей болады: НвА — 92—95%, НвА1 — 5%, НвА2 — 2—3%. Осы қалыпты жағдайда ұшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық құрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі.

      Африка мен Жерорта  теңізі аймағының тұрғындары  эритроциттері құрамында аномальдық  гемоглобин НвS болуына байланысты  анемиямен сырқаттанады. Мұндай адамдардың қанында оттегі азайғанда (самолетпен ұшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тән пішінін өзгертіп ораққа ұқсап қалады және капиллярларды тығындап тастайды. Тромбоз нәтижесінде қанайналымы бұзылады.

      Эритроциттер орташа 100—120 күндей өмір сүріп, кейін көкбауырда, бауырда, сүйек кемігінде ыдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жағдайда гемоглобиннен: гемосидерин, ферритин және билирубин пигменттері, ал патологияға байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері және гематиңдер пайда болады.

      Гемосидерин әдетте жылтыр сары түсті, құрамында темір бар пигмент. Перлс реакциясын (калий феррицианиді мен тұз қышқылы әсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол клеткаларда, тканьдерде көк түсті майда түйіршіктер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші клеткаларды сидеробласт клеткалары дейді. Қалыпты жағдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жі-лік кемігінде, лимфа бездерінде табылады. Патология жағдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп организмде жиналып қалады, мұны гемосидероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті және жалпы түрлері бар.

      Жергілікті гемосидероз негізінен қан құйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болған жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналым шеңберінде іркіліп қалуына және гипоксияға байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар клеткаларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан «жүрек ақаулары клеткасы» деген ат алған. Бұл клеткаларды сырқат адамңың қақырығын микроскоппен тексергенде көруге болады.

      Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы деген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан құйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады. Нәтижеде өкпе тығыздалып (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бұл жағдайдың иммунопатологиялық реакцияларға байланысты екендігі және пигменттің өкпемен қатар басқа ағзаларда да пайда болатыны анықталған. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге ұшырауы Гудпасчер синдромы үшін тән.

      Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің қан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мұндай жағдай топтары немесе резус-факторы тура келмейтін қан құйылғанда, ауру гемолиз шақырушы умен уланғанда, қан жүйесінің сырқаттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, қайталама сүзек, сепсис)  кездеседі.

     Гемосидерин көптеген ағзаларда отырып қалады, осыған байланысты бауырдың, жілік майының және лимфа бездерінің қалыпты түсі қоңыр-сары болып өзгереді.

     Жалпы гемосидероз кейде гемахроматоз деген тұқым қуалайтын ауруда да кездеседі. Бұл сырқатта гемосидериннен басқа меланин, липофусцин және ферритин пигменттерінің де мөлшері көбейеді. Осы ауруға үш белгі тән: терінің қола түсті қоңырлануы, қола түсті бауыр циррозы және қантты диабет. Бұл аурудың негізінде тамақ құрамындағы темірдің организмге шектен  тыс сіңіп қалуы жатады. Қалыпты жағдайда денедегі темір мөлшері 3—6 гр болса, гемохроматозбен сырқаттанғанда 50—60 г жетеді. Жиналған темір ағзалар паренхимасын зақымдап, сол жерде дәнекер тканьнің өсіп кетуіне, сүйтіп цирроздың дамуына соқтырады. Айта кететін жай бұл кезде қандағы темір алмасуы әдеттегі қалпында болады.

     Билирубин гемнен пайда болатын өт пигменті, оның құрамында темір болмайды. Билирубин таза түрінде қызыл-сары кристалдардан тұратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен анықтауға болады: азот қышқылы әсерінде билирубин тотықтанып әуелі жасыл, кейін көк немесе қара қошқыл түске кіреді. Ол эритроциттердің ыдырауы нәтижесінде жілік кемігінде, көкбауырда, лимфа бездерінде, бауырда ретикула және эндотелий клеткаларында түзіледі. Қанда билирубин альбуминмен қосылады. Билирубин алмасуын мына схема түрінде көрсетуге болады.

     1-ші кезең — ретикула-эндотелий жүйесінде билирубиннің түзілуі;

     2— қан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде ұсталып қалуы;

     3— гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қышқылымен қосақтасуы (коньюгация);

     4— билирубиннің   гепатоциттен   өт капиллярларына шығарылуы.

     5— билирубиннің   бауыр    бөлігінен өт    жолдарына шағырлуы.

     1—2—3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4—5 кезеңде — тура билирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе аурудың терісі, көздің шырышты қабықтары сарғайып кетеді. Бұл өзгерістер билирубин алмасуының кез келген кезеңі бұзылғанда ұшырайтын патология. Бірінші кезеңге байланысты сарғаю эритроциттер ыдырауы өте күшейіп кеткенде (жоғарыны қараңыз) шығады. Екінші кезеңдегі сарғаю организмде жанама билирубиннің плазмадан гепатоциттерге өтуін бақылаушы фактордың жоқтығымен түсіндіріледі. Мұндай сарғаю тұқым қуалаушы Жильбер синдромында көзге көрінеді.

      Үшінші кезеңге байланысты сарғаю Криглер-Наджар синдромында кездеседі. Бұл туа пайда болған немесе тұқым қуалау жолымен келіп шығатын аурулар қатарына кіріп, глюкуронилтрансфераза ферментінің жеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жағдайда бауыр клеткалары билирубин мен глюкурон қышқылдарын бір-біріне қосақтай алмайды, соның нәтижесінде қанда жанама билирубин мөлшері өте көбейіп кетеді. Нәрестелерде бұл синдром бірінші күннен-ақ ауыр сырқат түрінде өтіп, ми клеткаларында қайтымсыз өзгерістерге соқтырады (билирубиндік энцефалопатия, ядролық сарғаю). Егер билирубиннің бауыр клеткаларынан өт капиллярларына өтуі, яғни бауырдың өтті бөліп шығару қызметінің бұзылуы төртінші кезеңге байланысты сарғаюға алып келеді. Бұл жағдай Дабин-Джонсон синдромында кездесіп, қанда тура билирубиннің көбеюімен сипатталады. Бауырдың сыртқы көрінісі ерекше өзгереді, ол жасыл-сұр, қоңыр-жасыл немесе қошқыл қара түске кіреді. Бұл өзгерістер науқастың бауырын биопсия немесе лапароскопия әдістерімен тексергенде, аурудың диагнозын анықтауға жәрдем береді. Бесінші кезеңдегі сарғаю өт жолдарының іштен туа бітіп қалуымен (атрезия) бүтіндей жоқтығымен (агенезия) байланысты. Бауырдағы ауыр өзгерістер өттік циррозбен аяқталады. Сонымен қанда анықталатын билирубиннің сипатына қарап сарғаюдың: 1) жанама билирубин көбеюімен; 2) тура билирубиннің көбеюімен сипатталатын және 3) аралас сарғаю түрлерін ажыратады.

      Сарғаюдың себептеріне қарап: 1) бауырүсті (гемолизге байланысты), 2) бауырға байланысты (паренхималық); 3) бауырасты (механикалық) сарғаю түрлерін атап көрсетуге болады. Гемолизге байланысты сарғаю, өзінің атынан көрініп тұрғандай, эритроциттер гемолизі молайған кезде, басқа пигменттермен қатар билирубиннің деп көп түзілуімен түсіндіріледі. Паренхималық сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз және цирроз) байланысты. Бұл кезде билирубин алмасуының 2-3-4-ші кезеңдері бұзылады. Механикалық сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатозбен) немесе іш жағынан тығындалып қалғанда (өт тастарымен, ісікпен) пайда болады.

      Ферритин 23% темірден және апоферритин белогінен құрылған пигмент. Организмдегі артық темір осы ферритин түрінде қорға айналады. Ферритин кадмий сульфаты әсерінде кристал түрінде тұнбаға түседі. Оны арнайы иммуногистохимиялық жолмен де анықтауға болады. Патологиялық жағдайларда көбейіп кеткен ферритин қан тамырларын кеңейтіп, қан қысымының өте төмендеп кетуіне, шок халіне себеп болады.

     Гематоидин құрамында темір болмайды. Ол ескі қан құйылу ошақтарының ортасында, қоңыр-сары кристалдар түрінде көрінеді. Гематоидин клетка ішінде пайда болып, клетка тіршілігі жойылған соң сол жерде жиналып қалады.

    Гематиндер қоңыр-қара түстегі пигменттер болып, оксигемоглобиннің гидролизі нәтижесінде пайда болады. Бұларға безгек пигменті (гемомеланин), тұз қышқылы әсерінде (гематиндер) және формалин әсерінде пайда болатын пигменттер кіреді. Безгек пигменті паразиттің эритроциттер ішінде көбеюіне байланысты түзіледі де эритроциттер ыдырағанда оны бауырдың, көкбауырдың сүйек кемігінің, лимфа түйінінің макрофагтары обып алады. Соның, нәтижесінде ағзалардың түсі қара-қоңыр болып өзгереді.

    Асқазанда кездесетін эрозия, майда жараларға қан құйылғанда сол жердегі тұз қышқылы әсерінен эритроциттер ыдырап тұз қышқылды гематин түзіледі. Сол себепті жараның түбі қараяды. Егер формалин қышқыл болса, оған салынған ткань құрамындағы эритроциттер ыдырап формалин пигменті пайда болады. Бұндай өзгерістерге жол бермеу үшін тканьді тек бейтарап формалинде ғана ұстау керек.

    Порфириндер қалыпты жағдайда өте аз мөлшерде қанда, зәрде өболады. Оның құрамында темір жоқ. Әр түрлі улану нәтижесінде, витаминдер жетіспегенде организмде порфирин мөлшері көбейеді. Бұл жағдай әсіресе порфирин алмасуының туа пайда болған бұзылуында өте айқын көрінеді. Соның нәтижесінде терінің ультракүлгін сәулелерге сезімталдығы күшейіп теріде қызару ошақтары, ашық жерлерде — жара пайда болады, ауру адам күн нұрынан қорғануға мәжбүр болады. Бұл жағдай эритробластарда уропорфириноген III — косинтетазаның туа пайда болған жетіспеушілігімен байланысты.