Общая патология почек

Гематурия

Гематурия (примесь  крови в моче) — частый, нередко первый признак болезней почек и мочевыводящих путей, а также заболеваний и состояний, не связанных с поражением почек (острые лейкозы, тромбоцитопении, передозировка антикоагулянтов, тяжёлая физическая нагрузка и др.).

Виды гематурий:

•    По интенсивности различают макро- и микрогематурию. Для возникновения макрогематурии на 1 л мочи достаточно 1 мл крови. Микрогематурию диагностируют при наличии более 1000 эритроцитов в 1 мл мочи или более 5 эритроцитов в поле зрения (под микроскопом при большом увеличении).

•    При обильном кровотечении моча может быть цвета алой или тёмной крови. Вид «мясных помоев» моча приобретает при наличии в ней большого количества эритроцитов, лейкоцитов, слизи (например, при ОГН). Для оценки степени гематурии необходимо применение количественных методов (анализ по Нечипоренко, Амбюрже, Каковскому—Аддису).

•    По характеру выделяют инициальную (в начале акта мочеиспускания), терминальную (в конце акта мочеиспускания) и тотальную гематурию.

•    Характер гематурии можно уточнить с помощью трёхстаканной или двустаканной пробы. Тотальная гематурия может быть обусловлена одно- или двусторонним поражением, что устанавливают только при цистоскопии или специальном радиологическом обследовании.

•    По клиническим особенностям различают гематурию рецидивирующую и стойкую, болевую и безболевую.

Гематурия при нефропатиях (почечная гематурия), как правило, стойкая  двусторонняя безболевая, часто сочетается с протеинурией, цилиндрурией, лейкоцитурией. Тем не менее описаны формы гломерулонефрита, протекающие с рецидивирующей изолированной болевой макрогематурией.

Патогенез почечной гематурии  полностью не ясен. Предполагают, что  большое значение имеет вовлечение мезангия, а также поражение интерстициальной ткани и эпителия извитых канальцев, так как наиболее часто значительную гематурию наблюдают при мезангиальном  нефрите и интерстициальном нефрите. Гематурия может быть вызвана  некротизирующим воспалением почечных артериол, почечной внутрисосудистой коагуляцией, инфарктом почки.

Японскими авторами на серии  электроннограмм недавно было доказано, что эритроциты могут проникать  даже через мельчайшие разрывы БМК, изменяя при этом свою форму.Истинную макрогематурию следует отличать от ложной. В отличие от истинной, ложная гематурия обусловлена окрашиванием мочи в красный цвет не эритроцитами, а другими веществами.

•    Гемоглобинурия встречается в случаях массивного гемолиза (гемолитическая анемия, переливание несовместимой крови, малярия, отравление гемолитическими ядами — фенол, бертолетова соль, ядовитые грибы), пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

•    Миоглобин появляется в моче при распаде мышечной ткани (синдроме длительного раздавливания, инфарктах мышц при окклюзии крупной артерии, алкогольной полимиопатии и др.); длительной гипертермии, особенно в сочетании с судорогами; семейной миоглобинурии.

•    Уропорфиринурию наблюдают при гемохроматозе, порфирии; меланинурию — при меланосаркоме.

•    Моча может приобретать красную окраску при употреблении некоторых продуктов (свёклы, красных ягод), пищевых красителей красного цвета (кондитерские изделия, кетчупы, томатная паста и др.), некоторых ЛC, например фенолфталеина (при щелочной реакции мочи), феназопиридина.

Почечную гематурию наблюдают  при ОГН, ХГН, а также при многих нефропатиях, возникающих на фоне системных  заболеваний.

Остронефритический синдром  проявляется гематурией, протеинурией (чаще умеренной), отёками, артериальной гипертензией.. Однако в настоящее время большинство острых нефритов протекает атипично, и ряд симптомов, в том числе массивная гематурия, могут отсутствовать. Рецидивирующим остронефритическим синдромом нередко проявляется мезангиопролиферативный вариант ХГН, отличающийся от острого нефрита морфологической картиной.

Одна из наиболее частых причин изолированной гематурии  — IgA-нефропатия, или болезнь Берже (фокальный мезангиальный нефрит). IgA-нефропатию выявляют, как правило, у детей и взрослых моложе 30 лет, чаще у мужчин; проявляется приступами макрогематурии (реже стойкой микрогематурией) с тупыми болями в пояснице, рецидивирующими  на фоне фарингита. Протеинурия обычно минимальная. Течение болезни у детей, как правило, доброкачественное, у взрослых прогноз хуже.

Подобный гематурический IgA-нефрит с повышением концентрации IgA в сыворотке крови характерен и для больных хроническим  алкоголизмом. Он выявляется преимущественно  у лиц старше 40 лет на фоне алкогольного поражения печени в сочетании  с другими системными проявлениями алкоголизма (поражением поджелудочной железы, сердца, полиневропатии). В отличие от болезни Берже «алкогольный» гломерулонефрит проявляется стойкой безболевой микрогематурией и протекает более тяжёло — нередко присоединяется артериальная гипертензия, быстрее развивается почечная недостаточность.

Гематурия — характерный  признак интерстициального нефрита, в том числе острого лекарственного. Причиной гематурии могут быть самые  разнообразные ЛС, чаще всего сульфаниламиды, стрептомицин, канамицин, гентамицин, анальгетики (фенацетин, анальгин), пиразолидоновые  производные (бутадион), а также соли тяжёлых металлов.

Описан особый болевой  вариант гематурической нефропатии — люмбалгически-гематурический синдром, наблюдающийся преимущественно  у молодых женщин, употребляющих  пероральные эстрогенсодержащие контрацептивы, но описаны единичные случаи заболевания  и у мужчин. Клинически этот синдром  проявляется приступами интенсивных  болей в поясничной области в  сочетании с гематурией (чаще макрогематурией) и нередко интермиттирующей лихорадкой. Приступы провоцируются простудными  заболеваниями, тяжёлой физической нагрузкой. В межприступный период патологических изменений в анализе  мочи не отмечает. Нет также признаков  иммунологической активности. При ангиографическом исследовании могут обнаруживаться изменения внутрипочечных артерий  в виде их частичной или полной окклюзии, извитости, фиброэластоза.

Преимущественно гематурией проявляется наследственный нефрит с тугоухостью и снижением  зрения (синдром Альпорта), заболевание  имеет неблагоприятный прогноз.

Гораздо лучший прогноз имеет  доброкачественная семейная рецидивирующая гематурия; при биопсии часто  находят неизменённую почечную ткань, иногда фокальный гломерулонефрит.

В последние годы у детей  описаны особые формы хронического интерстициального нефрита, проявляющегося гематурией, — при гипероксалатурии.

Двусторонняя почечная гематурия  свойственна вторичному гломерулонефриту при ряде системных заболеваний.

• Нефрит при геморрагическом васкулите может развиться с самого начала болезни или присоединиться через несколько лет после появления кожного, суставного и абдоминального синдромов. Поражение почек в большинстве случаев протекает по типу гематурического гломерулонефрита (в 40% случаев наблюдается макрогематурия) с повышением уровня сывороточного IgA и характеризуется персистирующим или медленно прогрессирующим течением. При развитии нефротического синдрома прогноз значительно хуже.

•    Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите, который может возникнуть на фоне развёрнутой клинической картины болезни (лихорадка, поражение клапанного аппарата сердца, спленомегалия, анемия), но может быть и первым проявлением заболевания, обычно протекает с гематурией, иногда с макрогематурией, умеренной протеинурией; нефротический вариант нефрита встречается реже. В 40—60% случаев инфекционного эндокардита встречаются инфаркты почки с макрогематурией.

•    Нефропатия при классическом узелковом периартериите (болезни Куссмауля-Майера) проявляется через несколько месяцев после общих симптомов — лихорадки, похудания, мышечно-суставных болей, асимметричного полиневрита, и характеризуется микрогематурией (более чем в половине случаев), умеренной протеинурией и злокачественной артериальной гипертензией. Макрогематурией с сильными болями в пояснице может проявляться более редкая форма нефропатии при узелковом периартериите — чаще это разрыв аневризмы внутрипочечной артерии.

•    Микроскопический полиангиит — форма некротизирующего васкулита с повреждением мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы). В крови обнаруживают АТ к цитоплазменейтрофилов (антинейтрофильные цитоплазматические АТ — АНЦА), реагирующие с миелопероксидазой их гранул и дающие перинуклеарный тип свечения в иммунофлюоресцентном тесте. Чаще всего поражаются кожа (пурпура), лёгкие (геморрагический альвеолит с кровохарканьем вплоть до лёгочного кровотечения), почки. Возможны также васкулит ЖКТ, миалгии, периферический неврит. Почки поражаются в 90—100% случаев (наблюдают мочевой и нефротический синдромы, артериальную гипертензию; более чем в 50% случаев нефрит приобретает быстро прогрессирующее течение). В почечном биоптате выявляют пролиферативный гломерулонефрит с очагами некроза, при иммунофлюоресцентном исследовании — отсутствие или незначительное количество иммунных депозитов (pauci- immune — «малоиммунный» гломерулонефрит).

•    Поражение почек при гранулематозе Вегенера развивается на фоне гранулематозно-некротического поражения верхних дыхательных путей и лёгких и проявляется гематурией (в 25% случаев макрогематурия) в сочетании с умеренной протеинурией. Артериальная гипертензия и нефротический синдром развиваются редко, но уже в первые годы болезни у большинства больных выявляют признаки почечной недостаточности.

•    Синдром Гудпасчера характеризуется поражением лёгких (геморрагическим альвеолитом с повторными лёгочными кровотечениями) и присоединением обычно через несколько месяцев БПГН с массивной микро- или макрогематурией.

•    Тромботические микроангиопатии характеризуются распространённым поражением мелких сосудов, протекающим с Кумбс-отрицательной гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбоцитопенией, гематурией, часто с развитием ОПН. В эту группу входят во многом сходные заболевания — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — ТТП и гемолитико-уремический синдром - ГУС.

Несмотря на то, что перечень нефропатий, приводящих к появлению  крови в моче, весьма велик, всё  же при обнаружении гематурии  в первую очередь следует исключить  урологические заболевания (мочекаменную болезнь, опухоли и туберкулёз почки). Следует помнить о том, что  даже минимальная гематурия (меньше 10 эритроцитов в поле зрения микроскопа) может быть первым признаком опухоли  мочеполовой системы.

Для исключения урологических  заболеваний большое значение имеет  ознакомление с жалобами больного, анамнезом, а также физическое и  лабораторное обследование.

Гематурия, наблюдающаяся  лишь в начале или в конце акта мочеиспускания, характерна практически  только для урологических заболеваний; этим же заболеваниям более свойственна  гематурия, сопровождающаяся выраженными  болями в пояснице, особенно приступообразными.

Инициальную и терминальную гематурию легко выявить с  помощью трёхстаканной пробы. Обнаружение  крови только в первой порции мочи характерно для заболеваний мочеиспускательного  канала, только в последней порции — для заболеваний мочевого пузыря, предстательной железы, семенных бугорков. При наличии тотальной гематурии (во всех трёх порциях мочи) источником кровотечения может быть как паренхима почки, так и чашечно-лоханочная система или мочеточник. Часто оказывается полезным проведение ортостатической пробы (пробы с физической нагрузкой), заключающейся в получении двух порций мочи: первой — утренней, взятой сразу же после пробуждения, желательно лёжа, до перехода в вертикальное положение, и второй — взятой через 1—2 ч после перехода в вертикальное положение и небольшой физической нагрузки (ходьба, подъём по лестнице). В обеих порциях подсчитывают количество эритроцитов. Значительное нарастание гематурии характерно для нефроптоза, мочекаменной болезни. Для почечной гематурии характерно присутствие в осадке эритроцитарных цилиндров. Предполагают, что цилиндры могут разрушаться при центрифугировании, поэтому предлагают выделять мочевой осадок не центрифугированием, а фильтрованием через мелкопористые фильтры.

В течение длительного  времени обсуждается вопрос о  значении неизменённых и изменённых эритроцитов в мочевом осадке. В последние десятилетия преобладанию тех или иных эритроцитов не придавали  диагностического значения. С конца 70-х годов при исследовании эритроцитов  мочевого осадка стали применять  метод фазово-контрастной микроскопии. Показано, что эритроциты при болезнях почек существенно отличаются от эритроцитов при урологических  заболеваниях. Эритроциты гломерулярного происхождения выглядят заметно  деформированными в результате их прохождения  через БМК и далее через  жидкие среды при резких перепадах pH, осмолярности и электролитного состава  мочи в различных отделах почечных канальцев. Присутствие в осадке мочи более 70% «дисморфных» эритроцитов  указывает на их гломерулярное происхождение. При кровотечении из повреждённых сосудов у больных с урологическими Заболеваниями попадающие в мочу эритроциты сохраняют присущую нормальным эритроцитам размер и форму («неизменённые» эритроциты). Этот метод может быть первичным тестом дифференциальной диагностики, определяющим направление дальнейшего тщательного урологического обследования.

Особенно большое значение для исключения урологической патологии  имеет инструментальное и рентгенорадиологическое  обследование: цистоскопия с катетеризацией мочеточников и раздельным взятием  мочи, УЗИ почек, экскреторная урография (желательно лёжа и стоя для исключения патологической подвижности почки), при необходимости ретроградная пиелография, КТ, селективная ангиография. В последнее время применяют  радиоизотопную ангиографию и реносцинтиграфию с радиоактивным Тс99 Эти методы более просты и безопасны, позволяют  выявить локальные нарушения  гемо- и уродинамики, характерные для односторонней гематурии при почечной венозной гипертензии, тромбозе почечных вен, форникальных кровотечениях.

Причиной примерно 15% гематурий  являются опухоли мочеполового тракта. В 60% случаев это опухоли мочевого пузыря, которые могут сопровождаться лишь безболевой гематурией; диагноз  уточняют при цистоскопии. Примерно 20% опухолей мочевых путей — рак  паренхимы почки (тупые боли в  пояснице, лихорадка, анемия или эритроцитоз,гиперкальциемия), иногда протекающий с паранеопластическими реакциями, в том числе с мембранозной нефропатией; для подтверждения диагноза необходимо провести внутривенную урографию и ангиографию.

Одна из наиболее частых причин гематурии — мочекаменная болезнь. Характерная клиническая  картина включает резкую приступообразную боль в пояснице, иррадиирующую в  паховую область, с последующей макрогематурией. Около 90% камней почек содержат кальций и могут быть выявлены при обзорном снимке области почек.