Общая патология почек

Несмотря на то что при наследственных формах первые признаки появляются в детском возрасте, заболевание иногда распознаётся в более старшем возрасте. Каких либо клинических или лабораторных признаков, отличающих первичный синдром Фанкони от вторичного, нет, поэтому в каждом случае следует проводить тщательный этиологический поиск.

Лечение проводят большими дозами бикарбонатов, назначают цитратные  смеси, витамин D, препараты калия, показана картофельно-капустная диета.

Почечный несахарный диабет

Этот синдром, включая  в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию, развивается при отсутствии реакции  клеток эпителия дистальных канальцев  и собирательных трубочек на АДГ. Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмоляльность  плазмы экскретируется большое количество гипотоничной мочи. В тяжёлых случаях  может развиться тяжёлая дегидратация (судороги, лихорадка, рвота).

Для подтверждения диагноза вазопрессинорезистентного несахарного  диабета используют пробу с вазопрессином.

В лечении основное место  отводят введению адекватного количества жидкости. Применяют также гидрохлоротиазид; последний, ингибируя реабсорбцию хлорида натрия в восходящем отделе петли нефрона, уменьшает продукцию осмотически свободной воды. При приёме гидрохлоротиазида следует ограничивать приём натрия и добавлять калий.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек  включают в себя ряд анатомических  изменений, касающихся строения и положения  органа, и даже его количественных характеристик. Количественные аномалии в сторону увеличения — это  удвоение почки (с одной или обеих  сторон), а также добавочная почка, в сторону уменьшения — аплазия (то есть отсутствие одной почки). Неправильное анатомическое положение почек  — это дистопия. Аномальное строение почек — это дисплазия, а также  замещение всей или части нормальной почечной ткани кистозными образованиями  — мультикистоз и поликистоз почек.

Удвоение почек — самая распространенная аномалия количества почек. Как правило, чаще всего она встречается у женщин. Удвоение бывает одно- или двухсторонним, а также полным и неполным. При полном удвоении имеются две почки с двумя чашечно-лоханочными системами и двумя мочеточниками, каждый из которых открывается отдельным устьем в мочевом пузыре. При неполном удвоении чаще всего происходит слияние двух мочеточников в один, который соответственно открывается одним устьем в мочевом пузыре. Нередко такая аномалия сочетается с каким-либо пороком развития мочеточника, в результате чего очень часто возникает пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс, то есть обратный заброс мочи из мочевого пузыря в лоханку почки.

Как правило, при удвоении почек отмечается нарушение оттока мочи по тем или иным причинам, что  очень часто приводит к развитию хронического пиелонефрита и других заболеваний, в том числе и туберкулеза почки. Если же удвоение почки обнаруживается случайно и какие-либо почечные заболевания отсутствуют, пациент в лечении не нуждается.

Аплазия — полное отсутствие почки. Аплазия обеих почек не совместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто (4-8% всех аномалий развития почек), причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Как правило, без специального обследования выявить отсутствие одной почки невозможно. Оставшаяся единственная почка полностью берет на себя всю «работу», она более функционально активна и приспособлена к разного рода негативным влияниям, поэтому заболевания в ней развиваются реже. Однако если заболевание в единственной почке все же возникает, то протекает оно тяжело. При этом требуется использовать максимально щадящие виды лечения, поэтому очень важно своевременно установить наличие единственной почки. Для этих целей применяют ультразвуковое исследование, экскреторную урографию, радиоизотопное исследование.

Добавочная почка — наличие в организме, помимо полноценных двух, еще одной почки. Такое встречается крайне редко. Размеры добавочной почки существенно уменьшены по сравнению с нормальными, как правило, ее обнаруживают случайно при обследовании по другим поводам.

Дистопия — аномалия положения почек, которая развивается во внутриутробном периоде из-за нарушения перемещения почки из таза в поясничную область. Как правило, дистопия бывает односторонней, причем остановиться в своем движении снизу вверх почка может на любом уровне. Крайне редко встречается двухсторонняя дистопия почек, которая сопровождается перекрестом мочеточников: правый мочеточник попадает в мочевой пузырь с левой стороны, а левый — с правой. Различают тазовую, подвздошную и поясничную дистопии.

Чаще всего основным проявлением  дистопий еще в детском возрасте являются боли в животе и расстройства пищеварения. Дистопированную почку  можно прощупать в животе как  опухолевидное образование. При  поясничной дистопии боли локализуются в пояснице. Тазовые дистопии представляют наибольшие трудности для диагностики, потому что в таком случае почка  располагается у мужчин между  мочевым пузырем спереди и  прямой кишкой сзади, у женщин между  маткой спереди и прямой кишкой сзади. Такая локализация дистопированной  почки может вызывать иногда очень  интенсивные боли внизу живота, которые  могут быть приняты за острую хирургическую  патологию.

В дистопированных почках могут развиться пиелонефриты, гидронефроз, мочекаменная болезнь. В таких случаях  лечение проводится в соответствии с диагнозом. Если дистопированная  почка не поражена заболеванием, лечения  не требуется.

Дисплазия почки — односторонняя аномалия строения, при которой почка сильно уменьшена в размерах, а ее ткань существенно отличается от нормальной и не функционирует. Выделяют 2 вида дисплазий — рудиментарная почка и карликовая почка. Рудиментарная почка останавливается в своем развитии во внутриутробном периоде. На месте органа находят соединительно-тканное образование размером 1-3 см, в котором при специальном исследовании под микроскопом обнаруживаются остатки недоразвитых клубочков и канальцев.

Карликовая почка несколько  больше — 2-5 см, в ее ткани количество клубочков существенно снижено, а окружающая соединительная ткань, наоборот, развита избыточно.

К аномалиям строения также  относят мультикистоз и поликистоз почек. Двухсторонний мультикистоз несовместим с жизнью, потому что такая почка состоит из незрелых и неработоспособных, отставших в развитии нефронов и множества кист, заполненных жидкостью. При наличии одностороннего мультикистоза функцию пораженной почки берет на себя вторая, оставшаяся нормальной. Мультикистоз возникает при каком-то неизвестном сбое во внутриутробном периоде развития. В отличие от него поликистоз — это наследственное заболевание, о котором следует рассказать отдельно.

Поликистоз почек

Поликистоз почек —  врожденное наследственное заболевание, которое характеризуется наличием в обеих почках множественных  кист — шаровидных расширений в  канальцах, стенке капсулы клубочков, собирательных трубочках. Известны 2 основные формы заболевания: младенческая (передается по аутосомно-рецессивному типу) и поликистоз почек взрослых (передается по аутосомно-доминантному типу).

Причина развития любой из форм поликистоза окончательно не ясна. Известно, что при поликистозе  взрослых происходит мутация одного из генов, расположенных в 16-й хромосоме, в результате чего нормально сформированная почечная ткань подвергается образованию  множества кист. Кисты могут с  возрастом увеличиваться в размерах. И, разумеется, эти участки почечной ткани не способны выполнять свои природные функции. В дальнейшем ухудшаются и условия деятельности оставшихся нормальными участков почечной ткани. Они сдавливаются растущими кистами, кроме того, очень часто присоединяется инфекция, формируется хронический пиелонефрит, который в большинстве случаев и приводит к развитию почечной недостаточности.

Младенческая форма поликистоза  встречается редко, чем поликистоз почек взрослых. Отличием этого заболевания  является расположение кист только в  канальцах и собирательных трубочках, причем почка может увеличиваться  в размерах, но сохраняет свойственную ей форму. Помимо почек, страдает и печень. Там расширяются желчные протоки, возможно развитие перипортального  фиброза. В результате страдает портальная вена, возникает портальная гипертензия  — повышение давления в вене, что приводит к увеличению размеров печени и селезенки, а также кровотечениям  из варикозно расширенных вен  пищевода. Преобладание печеночных симптомов  свойственно более позднему развитию заболевания, тогда как в младенческом возрасте на первом плане находятся  признаки поражения почек. Чем раньше проявилось заболевание, тем хуже прогноз. Выживают только 50% новорожденных детей, у которых развился поликистоз.

Печеночные нарушения  отмечаются не у всех, нередко их выявляют при случайном обследовании. Развитие терминальной стадии почечной недостаточности у всех детей с младенческой формой поликистоза отмечается обычно в более старшем возрасте, причем в 50% случаев — в подростковом.

Поликистоз почек взрослых проявляется обычно после 20 и даже 30 лет. Существуют и другие отличия  от младенческой формы заболевания. Например, кистозному изменению подвергаются все отделы нефрона, а не только канальцы и собирательные трубочки. В результате контур почки изменяется, становится бугристым, неправильным. Важным отличием является также наличие кист и  в других органах и тканях. Считают, что поликистоз — заболевание  системного характера, при котором  поражаются печень (наиболее часто), поджелудочная  железа, селезенка, паутинная оболочка мозга, щитовидная железа яички, семенные пузырьки и яичники. Во всех этих органах  также встречаются кистозные  изменения. Кроме того, возможно появление  аневризм в сосудах головного  мозга, так называемой ягодообразной  формы.

Несмотря на то что первые признаки заболевания можно выявить у пациентов старше 20-30 лет, развернутая стадия поликистоза почек взрослых и, соответственно, основные жалобы приходятся на возраст 45-55 лет. Больше половины всех больных отмечают боли в поясничной области или в боку, которые возникают в результате растяжения почечной капсулы увеличивающимися в объеме кистами. Появление эритроцитов в моче (иногда до степени макрогематурии) отмечается у трети пациентов в качестве первого проявления заболевания. Макрогематурия обычно бывает вызвана кровотечением в кисту. Стойкое повышение артериального давления встречается у большей части больных, причем частота гипертонии нарастает с усилением нарушения почечных функций. Это связывают с активацией ренин-ангиотензиновой системы, поскольку сдавление нормальной почечной ткани кистами приводит к появлению в ней относительной кислородной недостаточности.

Мочекаменная болезнь  со свойственными ей проявлениями отмечается примерно у пятой части всех больных. Значительно чаще (50-60%), особенно у  женщин (90%), на первый план выходят признаки рецидивирующей мочевой инфекции.

Развитие пиелонефрита крайне негативно сказывается на функциональном состоянии сохранившейся почечной ткани, обычно к 60 годам у таких  пациентов отмечаются симптомы хронической  почечной недостаточности (ХПН), которая  особенно неблагоприятно протекает  у женщин. Среди них в этом возрасте в половине случаев уже наблюдаются  явления терминальной стадии ХПН.

При исследовании мочи у  больных с поликистозом почек  чаще всего обнаруживаются эритроциты (микрогематурия), лейкоциты и бактерии, выделение белка обычно не превышает 1 г в сутки, относительная плотность  мочи низкая, что говорит о нарушении  концентрационной способности почек. В крови обычно отмечается анемия, а с появлением развернутых стадий хронической почечной недостаточности  — признаки азотемии.

С высокой степенью достоверности  выявить поликистоз почек помогает ультразвуковое исследование, но более  информативна компьютерная томография, которая определяет и увеличение размеров почек, и наличие в них  множества кист, а также изменения  чашечно-лоханочного аппарата. Экскреторная урография также позволяет определить характерные признаки кистозного изменения  обеих почек с нарушением контуров их собирательных систем, однако эти  результаты часто вызывают сомнения, и все равно требуется дополнительное проведение компьютерной томографии.

Поскольку чаще всего поликистоз выявляется уже в стадии осложнений, лечение направлено на индивидуальную коррекцию тех или иных проявлений заболевания. В первую очередь проводится полноценное лечение мочевых  инфекций (пиелонефрита и др.). При  стойкой почечной гипертонии обязательно  назначаются препараты, снижающие  давление. Среди них предпочтение отдается группе ингибиторов АПФ (капотен, энам, энап и др.). При развитии терминальной стадии почечной недостаточности больным  необходимы гемодиализ и пересадка  почки. Хирургические методы лечения (так называемая декомпрессия кист, или чрескожная аспирация их содержимого) не могут существенно улучшить течение  заболевания и отсрочить появление  признаков почечной недостаточности.

Предваряя дальнейший рассказ  о заболеваниях почек, необходимо отметить такую деталь: исходя из особенностей строения почек, врачи выделяют болезни, преимущественно поражающие клубочковую  часть нефрона и собирательную  систему — чашечки и лоханки (пиелонефриты, мочекаменная болезнь). Традиционно сложилось, что гломерулонефриты лечат врачи-нефрологи, а болезни  собирательной системы — врачи-урологи. Мы рассмотрим по порядку и те и  другие.

Гломерулонефриты

Гломерулонефриты — группа заболеваний, при которых страдает клубочковая часть нефрона. Выделяют острый, подострый и хронический  гломерулонефриты.

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит — тяжелое заболевание почек, которое в основе своей имеет повреждение преимущественно клубочкового аппарата иммунновоспалительной природы.

Здесь особое внимание следует  обратить на слово «иммунновоспалительный». В данном контексте оно означает, что воспаление в почках развивается  в связи с нарушенным иммунитетом. Как правило, большинство из нас  связывают нарушения иммунитета с его снижением, то есть низкой реактивностью. Однако в случае острого гломерулонефрита имеет место, напротив, резко повышенная активность иммунной системы, которую мы знаем под другим «именем» — аллергия.

Аллергеном или провоцирующим  фактором развития острого гломерулонефрита в большинстве случаев является бета-гемолитический стрептококк группы А, тот самый стрептококк, который является возбудителем ангин, хронического тонзиллита, отита, гайморита, фурункулеза и других форм локальной стрептококковой инфекции. Иными словами, сначала развивается, к примеру, ангина, а потом, вторично, в организме с измененным иммунитетом и аллергической настроенностью возникает гломерулонефрит.