Шпаргалка по "Невропатологии"

Дети  с олигофренией в степени дебильности  должны обучаться в школах для  умственно отсталых детей. Коррекционно-педагоги-ческие мероприятия при болезни Дауна  предусматривают воспитание психомоторных навыков, социальную адаптацию больных, коррекцию речевых функций. В процессе обучения максимально используется механическая память больных, способность чувственного восприятия окружающего, относительная сохранность эмоций и способность к подражанию. Во время занятий с детьми необходимо как можно более полно использовать наглядный материал. Следует постоянно вовлекать больных в активную деятельность. Занятия с детьми должны носить яркую, эмоциональную окраску При этом надо использовать музыку, цветные диапозитивы, красочные наглядные пособия.

Развитию  мышления и речи содействует игровая  деятельность, в организации которой  активная роль принадлежит педагогу. Игра строится по принципу подражания взрослому. Игровая деятельность способствует развитию двигательных навыков, пониманию  и фор мированию речи, развитию социальных отношений. В процессе игры у ребенка возникает необходимость использовать речь как способ общения. Во время игры формируется наглядно-образное мышление; дети учатся устанавливать элементарные причинные и временные связи. Наблюдая за ребенком во время игры, можно наиболее точно выявить его склонности, особенности характера и психической деятельности.

В целях  развития положительного эмоционального отношения к процессу обучения широко используется наблюдение за явлениями природы. В процессе таких наблюдений дети знакомятся с закономерностями окружающего мира. На этой основе развиваются их познавательные интересы. Важно, чтобы дети видели результаты своей практической деятельности. Наиболее рациональным является воспитание детей с болезнью Дауна в коллективе (специализированные ясли, сады, школы-интернаты). В процессе такого воспитания формируется чувство долга, ответственности, дружбы и т. д.

Совместные  усилия врачей, педагогов и семьи  в воспитании и обучении детей  с болезнью Дауна обеспечивают сравнительно высокий уровень их социальной адаптации.

Наследственные  болезни, сопровождающиеся нарушением обмена веществ, развиваются в результате изменения генетической информации. Если формирование определенного признака пред ставить как считывание наследственного кода, записанного на ДНК, и реализацию его через сложную цепь биохимических превращений, то наследственные болезни обмена веществ можно рассматривать как своеобразную генетически вызванную дезинформацию. Если изменен ген, ответственный за синтез того или иного фермента или белка, то при делении клетки эта ошибка повторяется. Достаточно одной половой клетке иметь такую «опечатку», чтобы миллионы клеток, берущих от нее начало, имели этот дефект. Нормальное формирование организма нарушается, развивается болезнь. Развивающаяся при этом патология обмена ве ществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в ткани мозга и периферических нервах.

Большая часть заболеваний обмена веществ, протекающих с поражением нервной  системы, обусловлена рецессивными генами, локализованными в аутосомах. Болезнь проявляется в полной форме лишь в том случае, если рецессивный ген находится в гомозиготном состоянии, иными словами, если «дефектный» ген находится в двойной дозе — один такой ген ребенок получает от отца, другой — от матери. Если «дефектный» ген находится в гетерозиготном состоянии, он подавляется здоровым геном, заболевание не проявляется. Однако носители патологического гена (гетерозиготы) все же имеют легкие нарушения обмена веществ, которые можно выявить с помощью специальных проб. Аутосомно-рецессивные формы заболеваний обмена веществ обычно проявляются в детском возрасте, быстро прогрессируют и рано приводят к грубым расстройствам функций организма. Значительно реже встречаются формы патологии с другими типами наследственной передачи — аутосом но-доминантным или рецессивным, сцепленным с полом, т. е. с половой хромосомой.

В настоящее  время при многих наследственных заболеваниях установлен специфический биохимический дефект, обусловливающий возникновение и развитие патологического процесса. Это сделало возможным доклиническую диагностику этих заболеваний и проведение теоретически обоснованной коррекции метаболических расстройств. Ьсли лечение проводится в ранней стадии болезни или до появления клинических симптомов, то можно предотвратить развитие необратимых изменений в организме. Наиболее эффективной является диагностика заболеваний обмена веществ еще во внутриутробном периоде на основании биохимического исследования околоплодной жидкости. Однако этот метод диагностики только начинает внедряться в клиническую практику.

С целью  раннего выявления наследственных болезней обмена веществ в настоящее  время широко применяется двуэтапная система клинического и биохимического обследования, позволяющая уже в первые недели и месяцы жизни выявить группу детей, которым угрожает развитие наследственных заболеваний. Дети группы высокого риска подлежат динамическому наблюдению врачей и детальному биохимическому обследованию, целью которого является идентификация патологии.

В зависимости  от того, какой вид обмена веществ  преимущественно нарушен при том или ином заболевании, выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, гликоза-мингликанов, микроэлементов, углеводов.

Наследственные  болезниобмена аминокислот,клинически проявляется на первом-втором году жизни кожными нарушениями, задержкой психического и двигательного развития, судорогами. Эти нарушения прогрессируют,и в дальнейшем у больных могут формироваться грубые нечевые нарушения, слабоумие, парезы и параличи, расстройства координации. Фенилпировоноградная олигофрения,гистидинемия.

Нарушение обмена липидов,в клетках нервной системы и дргих органов происходит избыточное накопление жироподобных веществ;такое накопление этих веществ происходит вследствие отсутсвия или недостаточной активности ферментов,участвующие в их дальнейшем превращении. Проявляется в детском возрасте,наблюдаются расстройства поведения,снижение интеллекта,парезы и параличи развиваются, нарушается функция анализаторов. Амавротическая идиотия

Нарушение обмена мукополисахаридов,наблюдается сочетанное поражение нервной системы, сосудов, опорно-двигательного аппарата, глаз, внутренних органов.Такая множественность поражения обусловлена тем, что мукополисахариды входят в состав соединительной ткани, образующей остов, основу всех органов и систем организма. Диагноз подтверждается определением избыточного количества мукополисахаридов в моче. Мукополисахаридозы.

Нарушения обмена углеводов-организм оказывается  не способен усваивать те или иные сахара вследствие отсутствия определённых ферментов. Развиваются состояния, сопровождающиеся резким повышением или  снижением сахара в рови.

40.ПРИНЦИПЫ АБИЛИТАЦИИ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОРГАНОВ ЧУВСТВ.

Абилитация — это система лечебно-педагогических мероприятий, имеющих целью предупреждение и лечение тех патологических состояний у детей раннего возраста, еще не адаптировавшихся к социальной среде, которые приводят к стойкой утрате возможности трудиться, учиться и быть полезным членом общества. Реабилитация — это система лечебно-педагогических мероприятий, направленных на предупреждение и лечение патологических состояний, которые могут привести к временной или стойкой утрате трудоспособности. Реабилитация имеет целью по возможности быстро восстановить способность жить и трудиться в обычной среде. Об абилитации следует говорить в тех случаях, когда инва-лидизирующее больного патологическое состояние возникло в раннем детстве. У ребенка этого возраста еще не сформированы нормальный двигательный стереотип, гностико-праксические и речевые функции. Этот ребенок не владеет навыками самообслуживания и не имеет опыта общественной жизни. О реабилитации следует говорить в тех случаях, когда больной уже имел опыт общественной жизни, общественно полезной деятельности. Абилитация предусматривает лечебно-педагогическую коррекцию двигательной, психической и речевой сферы детей младшего возраста; реабилитация предусматривает такие мероприятия в отношении детей старшего возраста и взрослых.

Есть  ряд патологических факторов, которые  инвалидизируют больного и ставят вопрос о необходимости проведения абилитации или реабилитации. Среди таких факторов — различные внутриутробные поражения нервной системы, родовые черепно-мозговые травмы. В раннем детском возрасте к таким факторам относятся воспалительные, травматические и другие поражения нервной системы.

У детей  более старшего возраста к инвалидизирующим поражениям нервной системы могут приводить травмы головного испинного мозга, инфекционно-воспалительные заболевания (последствия перенесенных энцефалитов, арахноидитов, менингитов, полиомиелита), дегенеративные заболевания нервной и нервно-мышечной систем. У взрослых наиболее частой причиной инвали-дизирующих состояний являются сосудистые заболевания с нарушением мозгового кровообращения.

У детей  раннего возраста самой частой причиной абилитацион-ных мероприятий являются поражения нервной системы, приводящие к формированию синдромов детского церебрального паралича. В нашей стране имеется хорошо налаженная система лечения и абилитации детей с детскими церебральными параличами. Эта система предусматривает поэтапное лечение в различных учреждениях: родильный дом, специализированное отделение для новорожденных, поликлиника, неврологическое и ортопедическое отделения, специализированные санатории, ясли, детский сад, школа-интернат, детский дом. На всех этапах применяется комплексное лечение, предусматривающее восстановление нарушенных функций с помощью лечебной физкультуры, массажа, физиотерапевтических, ортопедических процедур, медикаментозных средств. Важное значение имеет проведение активной коррекционно-воспи-тательной работы и оказание необходимой логопедической помощи. Число адаптированных к трудовой деятельности лиц может возрасти за счет правильно осуществляемых реабилитационных мероприятий. Необходима эффективная организация всего комплекса лечебно-педагогических и социальных (в широком смысле) мер. Важно обеспечить преемственность этапов восстановительных мероприятий. Лечение должно быть своевременным и длительным. Следует заметить, что поздно начатая абилитация может оказаться малоэффективной и трудновыполнимой. Так может быть, например, в случае, если дети с церебральными параличами и грубыми задержками речевого развития начинают получать соответствующую помощь лишь в возрасте восьми — одиннадцати лет. Опыт последних лет говорит от том, что комплекс лечебных, педагогических, логопедических и других мероприятий надо начинать уже на первом году жизни. Практика опровергает мнение некоторых врачей и педагогов, считающих бесперспективной абилитацию больных с церебральными параличами и врожденными поражениями нервной системы. Такой нигилизм в отношении этих больных обусловлен рядом факторов. Среди них можно назвать недостаточное знакомство с недавно сложившейся эффективной абилитационно-реабилитационной системой, наличие большого числа больных с медико-педагогической запущенностью, наличие лиц, явно бесперспективных в отношении абилитации. Однако процент бесперспективных больных, подлежащих, как правило, устройству в учреждения социального обеспечения, относительно невелик. К тому же детальное неврологическое, психолого-педагогическое и логопедическое обследование детей на первом году жизни обычно приводит к выявлению этих больных. Таким образом, нигилизм врачей и педагогов в отношении абилитации и реабилитации детей с тяжелыми поражениями нервной системы должен уступить место настойчивому и кропотливому труду, направленному на восстановление нарушенных функций и частичную или полную адаптацию детей в обществе.

ПРИНЦИПЫ АБИЛИТАЦИИ И РЕАБИЛИТАЦИИ СЛЕПЫХ И СЛАБОВИДЯЩИХ ДЕТЕЙ.Обучение и воспитание слепых и слабовидящих детей представляет собой сложный процесс, требующий от педагога-дефек-толога понимания тех особенностей нервной системы, которые имеют место у людей, полностью или частично лишенных зрения. Слепота может компенсироваться за счет широкого использования функций сохранных анализаторов. Тренировка слуха и кожного восприятия в процессе ежедневного жизненного опыта приводит к формированию специализированных условных связей; вырабатываются такие формы условнорефлекторной деятельности, которые почти не используются при сохранном зрении. Слепых обучают грамоте с помощью специального точечного шрифта системы педагога Луи Брайля. При этом образы букв и слов формируются на основе тактильных восприятий выпуклых точек. Каждая буква алфавита изображается различной комбинацией шести выпуклых точек. Таким образом, функция зрения компенсируется за счет активного использования рецепторов кожи. Тактильная чувствительность используется также и в процессе овладения другим учебным материалом. С помощью осязания больные узнают окружающий мир, составляют представления о форме, величине, качестве предметов. Выполняемые слепыми практические действия педагог сопровождает соответствующими словесными описаниями. Речь окружающих способствует формированию и совершенствованию познавательной деятельности слабовидящих и слепых.

Важным средством абилитации и  реабилитации слепых является их трудовое обучение; в процессе такого обучения у них формируются необходимые навыки и умения. В результате они оказываются в состоянии заниматься активной трудовой деятельностью. В процессе обучения слепых и слабовидящих широко используются последние достижения бионики, электроники, что открывает широкие возможности для их социальной адаптации.

При обучении слабовидящих максимально  используют имеющиеся у них остатки зрения.

У слабовидящих следует развивать  так называемое оптическое внимание. Для этого надо вводить новые  предметы в обстановку класса, спальни, игрового уголка. Детям можно предлагать сосредоточиться на новых деталях выполняемого рисунка. Можно предложить описать ту или иную многопредметную картину.

Необходимо формировать умение осуществлять оптический контроль за производимым движением. Полезно обозначить такое движение соответствующим  ему словом. Важное значение придается выполнению движений в определенной последовательности и их точному воспроизведению по памяти. В результате вырабатываются полезные стереотипы двигательных навыков. Со слабовидящими следует проводить занятия по развитию пространственного восприятия. С этой целью детям можно предлагать описывать и вычерчивать маршрут, по которому они шли во время специально организованных прогулок.