Шпаргалка по "Невропатологии"

Наряду с поражением узлов симпатического ствола наблюдается поражение узлов, в состав которых входят клетки и  волокна симпатических, парасимпатических  и соматических волокон, чаще всего  это крылонебный и коленчатый узлы.

Невралгия крылонебного узла (синдром Слюдера) проявляется приступами боли, сопровождающейся вегетативными расстройствами. Боль локализуется в области глаза, носа, верхней челюсти и зубов. Вегетативные расстройства проявляются гиперемией конъюнктивы, гиперсаливацией, слезотечением, отечностью слизистой носа, ринореей. Приступы чаще возникают ночью и носят каузаль-гический характер. После приступа в участках локализации боли отмечается гиперпатия. Боль может иррадиировать в язык и небо, височную область, шею, ухо и область позади сосцевидного отростка, в руку, половину грудной клетки. Нередко она сопровождается судорогами мышц, поднимающих мягкое небо, что сопровождается определенными звуками. Приступы могут осложняться одышкой, тошнотой, светобоязнью. Синдром Слюдера чаще отмечается у лиц преклонного возраста и, как правило, возникает в результате воспалительных или неопластических процессов в основной или решетчатых пазухах.

Невралгия коленчатого узла. Боль начинается с области уха, носит приступообразный характер и распространяется на лицо, затылок, шею. Нередко у больных наблюдаются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода. Часто в процесс вовлекаются и лицевой нерв, что проявляется парезом или параличом мышц соответствующей половины лица.

Так как между указанными узлами и узлами симпатического ствола существует анатомическая связь, то боль при  синдроме Слюдера и невралгии  коленчатого узла может распространяться на более отдаленные участки тела или половину туловища.

Ганглиотрунцит. Поражение отдельных узлов симпатической цепочки наблюдается редко. Чаще в процесс вовлекается несколько узлов той или другой стороны или вся цепочка.

Поражение узлов грудного отдела симпатического ствола приводит к нарушению функции  легких и неисчерченной мускулатуры  кишок. Диагностика заболевания  этого отдела симпатического ствола очень трудна и представляет пограничную  область между неврологией, терапией и хирургией.

При поражении поясничных узлов  наступает нарушение симпатической  иннервации нижних конечностей, проявляющееся  сосу-гистыми и трофическими расстройствами.

Поражение чревного (солнечного) сплетения (солярный плексит, или солярит) проявляется  сверлящей, периодически повторяющейся  болью в надчревной области (“солярный  гвоздь”). Отмечается болезненность  при давлении по средней линии  живота между пупком и мечевидным отростком. Нередко нарушаются функции  пищевого канала.

Гипоталамические  синдромы — это симптомокомплексы вегета-тивно-эндокринно-трофических расстройств, возникающих в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области. Особенность васкуляризации гипоталамуса по сравнению с другими областями головного мозга состоит в интенсивности капиллярного кровоснабжения и в высокой проницаемости его сосудов для крупномолекулярных соединений (инфекционных агентов, токсинов, гормонов и других гуморальных веществ). Этим объясняется высокая чувствительность гипоталамуса к различным физиологическим и патологическим воздействиям и высокая его ранимость.

Синдром пароксизмальных нарушений  бодрствования проявляется в  виде пароксизмальной или перманентной гиперсомнии, нар-колепсии и в других формах патологической сонливости, гипнофрении (расщепленного сна). Этот синдром  возникает в результате поражения  ретикулярной формации гипоталамуса.

Нейроэндокринный синдром чаще всего проявляется синдромом Иценко—Кушинга, адипозогенитальной дистрофией, дисфункцией половых желез, несахарным диабетом. Нейроэндокринный синдром связывают с дисфункцией многих эндокринных желез в результате поражения передней и промежуточной групп ядер гипоталамуса.

Вегетативно-сосудистый синдром, проявляющийся  вегетативными симпатикотоническими или ваготоническими кризами  или их сочетанием, встречается наиболее часто.

Нейротрофический синдром проявляется  трофическими расстройствами кожи (зуд, сухость, нейродермит, склеродермия, пролежни), мышц (нейромиозиты, дерматомиозиты), поражением внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу пищевого канала), костей (остеомаляция, склерозирование). Этот синдром чаще всего связывают с поражением промежуточной гипоталамической области.

Нейро'мышечный синдром проявляется  периодическими миа-стеническими или  миотоническими нарушениями, а также  парок-сизмальными парезами. Часто  наблюдается сочетание различных  видов мышечных расстройств. 

Невротический синдром возникает  в результате расстройства нормального  взаимодействия между корой и  подкоркой и проявляется раздражительностью, повышенной возбудимостью, слабостью, расстройством сна, тревогой, вегетативными  нарушениями.

38.СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА. НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ: ФОРМЫ, СИМПТОМЫ, ИСХОДЫ. НАРУШЕНИЯ РЕЧИ ПРИ ИНСУЛЬТАХ.

В детском  возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др.

Характер  поражения мозговых сосудов может  быть различным. Сужение просвета сосуда или его полная закупорка возможны вследствие длительного спазма (ангиоспазма), формирования тромба (кровяного сгустка), сдавления сосудов опухолью, образования бляшек при атеросклерозе, внезапного закрытия просвета сосуда эмболом, т. е. оторвавшимся сгустком крови, кусочками ткани, воздухом, каплями жира и др. Разрыв стенки сосуда наблюдается при гипертонической болезни, черепно-мозговой травме, аневризме (резком разширении сосуда), болезнях крови, опухолях мозга. Повышение сосудистой проницаемости, связанное с изменением строения стенки сосуда, может быть при различных инфекционно-аллергических заболеваниях, нарушениях свертывающей системы крови. Изолированно перечисленные выше нарушения встречаются редко, они обычно комбинируются. Наиболее частой причиной нарушения мозгового кровообращения у детей являются пороки сердца и магистральных сосудов. Недостаточное снабжение мозга кислородом и гибель нервных клеток лежат в основе развития неврологических симптомов у этих больных.

Механизмы развития неврологических нарушений  обусловлены кислородным голоданием мозга (гипоксией), которое усугубляется его отеком. Формируется порочный круг: гипоксия — отек — гипоксия. Нарушения центральной регуляции дыхания и сердечной деятельности, развивающиеся при отеке мозга, усиливают дефицит кислорода в нервной ткани.

Различают динамические, т. е. преходящие, нарушения  мозгового кровообращения и расстройства мозгового кровообращения, вызывающие необратимые изменения в ткани мозга. Нарушение мозгового кровообращения может развиваться внезапно. В этом случае речь идет об остром расстройстве мозгового кровообращения — инсульте. При хроническом нарушении мозгового кровообращения имеет место постепенное нарастание неврологических симптомов. Инсульты бывают геморрагические, характеризующиеся кровоизлиянием в мозг, и ишемические — без кровоизлияния. Причиной развития ишемического инсульта могут быть тромбоз (постепенная закупорка кровеносного сосуда), эмболии (закупорка сосуда эмбо лом, т. е. кусочком ткани, оторванной от деформированного клапана сердца при пороках сердца, сгустком крови при повышенной свертываемости крови, воздухом при ранениях крупных сосудов, жиром при ранениях костей и т. п.), длительный спазм сосудов мозга.

Тромботический  инсульт развивается постепенно, на протяжении нескольких часов или суток. Его предвестниками могут быть головная боль, головокружение, ощущение потемнения в глазах. Очаговые симптомы поражения мозга (гемипарез, гемианесте-зия, нарушения речи и др.) развиваются медленно. Сознание, как правило, бывает сохранным. Лицо становится бледным. Эмболия сосудов мозга возникает внезапно, без каких-либо предвестников. Остро развиваются потеря сознания, очаговые неврологические симптомы, судороги, менингеальные симптомы. Лицо становится бледным или синюшным. Эмболии чаще возникают при пороках "ердца, эндокардите (воспалении эндокарда — внутренней оболочки сердца), при ранениях крупных сосудов (воздушная эмболия), при катетеризации полостей сердца с целью обследования перед оперативным лечением.

Геморрагический инсульт может быть паренхиматозным (кровоизлияние в вещество мозга), субарахноидальным (кровоизлияние под паутинную оболочку мозга — в субарахноидальное пространство), внутрижелудочковым. Начало инсульта острое, быстро развивается потеря сознания. Лицо и шея становятся багрово-красными с синюшным оттенком. Дыхание редкое, хриплое. Пульс замедленный. Нередко наблюдаются непроизвольные мочеиспускание и выделение кала. Зрачки обычно расширены и не реагируют на свет. Потеря сознания длится от нескольких часов до  1—1,5 суток.

Тяжесть состояния больного и характер последствий  определяются видом инсульта, его обширностью, поражением жизненно важных функций. Наибольшую опасность для жизни больного представляют кровоизлияния в ствол и желудочки мозга.

К наиболее частым неврологическим расстройствам, у людей перенёсших инсульт, относят  парезы мимических мышц, спастические парезы и параличи конечностей, косоглазие, расстройства чувствительности, нарушение  полей зрения, а также памяти, мышления, праксиса, гнозиса речи. Речевые  нарушения могут быть представлены моторной, сенсорной,а мнестической афазиями, а также различными видами дизартрий-мозжечковой, псевдобульбароной,бульбарной,подкорковой.

   Хронические расстройства мозгового  кровообращения наблюдаются главным  образом при атеросклерозе сосудов  мозга.  Характеризуются постепенным  нарастанием неврологических нарушений.  Ведущими являются расстройства  высших корковых функций. Снижается  работоспособность, нарушается сон,  расстраивается внимание, снижается  память. Часто наблюдаются головные  боли. Нередко присоединяется паркинсоноподобный  и псевдобульбарный синдромы. Хроническая  недостаточность мозгового кровообращения  может вести к ишемическим  инсультам.

Нарушение речи при инсульте относится к очаговой симптоматике. Нарушение речи может протекать по типу афазии. На фоне инсульта при поражении коры доминантного полушария (у правшей – левого), человек теряет способность частично или полностью активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и (или) понимать слышимую речь. Обычно также возникают расстройства чтения и письма. При поражении височной области возникает сенсорная афазия. Клинические варианты ее крайне разнообразны, от полной неспособности понимать даже самые простые слова и предложения до небольших расстройств (невозможности различать нюансы, дифференцировать сходные по звучанию слова). В тех случаях, когда сенсорная афазия не сопровождается выраженными расстройствами устной речи, характерным признаком является многоречивость больного. Вследствие выпадения контроля над собственной речью, последняя становится дефектной – больные охотно заменяют слова не по смысловому, а по звуковому сходству. Эти нарушения речи при инсульте делают речь больного труднопонимаемой для окружающих. При повреждении нижних отделов левой лобной и нижних отделов теменной у правшей может возникнуть моторная афазия. Больной лишается возможности говорить из-за нарушения сложных речевых двигательных команд. Такие больные отличаются молчаливостью, они неохотно вступают в разговор, отвечают односложно. Обычно имеются сочетанные нарушения речи при инсульте в виде комплексной афазии. Следует отметить, что сенсорная речь восстанавливается обычно лучше, чем моторная. Может возникать и такое нарушение речи при инсульте, при котором больной как бы забывает названия окружающих предметов, явлений и т.п. Речь таких больных бедна существительными. Другим вариантом нарушения речи при инсульте является дизартрия. Расстройство экспрессивной речи при сохранности ее понимания.

Возникает при поражении мозжечка, базальных ганглиев, премоторных  отделов коры доминантного полушария (возникает вялый или спастический паралич речевого аппарата: языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной  мускулатуры). Особенно страдает артикуляция  согласных, речь замедлена, иногда прерывиста. При этом голос слабый, глухой.

39.ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ХРОМОСОМНЫХ БОЛЕЗНЯХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЯХ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ.

Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки (зиготы) под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1%. Грубые аномалии хромосом несовместимы с жизнью и являются частой причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений.

Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом, и синдромы, обусловленные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом). Среди аномалий половых хромосом наиболее часты синдром Шерешевского — Тернера, при котором в хромосомном наборе отсутствует одна половая хромосома, и синдром Кляйнфельтера, при котором имеется одна или несколько добавочных половых хромосом.

Наиболее распространенным синдромом, обусловленным аномалией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе этих больных присутствует лишняя 21-я хромосома. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания различных врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (от греч. stigma — знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии. В структуре заболеваний, протекающих со слабоумием, хромосомные синдромы составляют 2,5—4% (рис. 76).

В неврологическом  статусе у больных могут быть выявлены сходящееся косоглазие, нистагм, асимметрия лица, легкие коор-динаторные нарушения. Мышечный тонус обычно снижен. Двигательные навыки развиваются с задержкой. Отмечается неловкость движений.

Характерным признаком  является недоразвитие интеллекта, степень этого недоразвития может варьировать.

Лечение болезни  Дауна должно проводиться постоянно, начиная с рождения ребенка. Большое значение придается общеукрепляющей терапии, профилактике заболеваний внутренних органов,рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. Широко применяются медикаментозные препараты, улучшающие функциональные возможности нервной системы.