Шпаргалка по "Невропатологии"

В зависимости  от тяжести и распространенности различают следующие формы детских  церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром («вялая» форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.

Спастическая  диплегия (синдром Литтля) — наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной — от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней

линии ногах; при ходьое наолюдается  перекрещивание ног. развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегиинарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге — разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может развиться задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гимиплегияхарактеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрального паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Атонически-астатическая формахарактеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на втором-третьем году жизни появляются симптомы поражения мозжечка: интенцион-ный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Гиперкинетическая формахарактеризуется преимущественным поражением подкорковых образований. Гиперкинезы появляются после первого года жизни. Сухожильные рефлексы высокие. Часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

Синдромы речевых нарушений. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией. Задержка речевого развития отмечается уже с доречевого периода. Гуление и лепет появляются поздно. Отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комп лексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают в своем развитии, медленно накапливается активный словарь, нарушается формирование фразовой речи. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может наблюдаться при всех формах церебрального паралича, могут иметь место и другие формы дизартрии. Так, например, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. Наблюдается затихание голоса к концу фразы («скандированная речь»). Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической. При  сенсорной алалии затруднено понимание  обращенной речи. При этом отмечаются выраженные нарушения фонематического  восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко встречаются в изолированном виде. Чаще отмечаются сочетания дизартрии с задержками речевого развития или дизартрии с алалией.

При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто отмечается снижение остроты слуха. Снижение слуха обычно отмечается на высокочастотные тона. Это может приводить к нарушению произношения ряда звуков при отсутствии дизартрии, кеоенок, который не слышит звуков высокой частоты ( т, к, с, п, э, ф, ш,), не употребляет их в своей речевой практике. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении этих детей чтению и письму. У некоторых больных отмечается недоразвитие фонематического слуха. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях — к грубому недоразвитию речи.

Ранняя диагностика недостаточности  слуха у детей с церебральными параличами имеет очень большое значение, так как своевременные меры по коррекции этого дефекта позволяют избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае выбор школы следует проводить по ведущему дефекту, исходя из того, что мешает адаптации ребенка — слуховой или двигательный дефект.

Нарушения интеллектуального развития.Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблаго приятных условиях и часто задерживается или искажается. Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25—30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

Важно вовремя определить, диагностировать  заболевание, так как рано поставленный диагноз предполагает рано начатое  лечение. Раннее лечение — один из залогов успеха в лечении детских церебральных параличей. Очень важно организовать правильное лечение детских церебральных параличей. Оно должно основываться на следующих принципах:

раннее начало;

этапность;

преемственность;

комплексность.

Этапность в лечении детских  церебральных параличей означает лечение на разных этапах: родильный дом — больница — санаторий для детей с двигательными нарушениями — дома ребенка — детские сады — специализированные школы и интернаты для детей с последствиями полиомиелита и церебральными параличами. Между этими учреждениями должна быть преемственная связь, что делает лечение более адекватным и успешным. Комплексность лечения означает, что должна проводиться различная восстановительно-коррекционная работа: лечение движениями (лечебная физкультура), массаж, физиотерапевтические воздействия, ортопедическое лечение, медикаментозное лечение, медико-педагогическая коррекция (более подробно вопросы лечения детских церебральных параличей рассматриваются в главе VIII).

Реабилитационные мероприятия  при ДЦП направлены на коррекцию двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение двигательной активности и адаптацию при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных нарушений.

Бригада специалистов, работающая с  детьми, страдающими ДЦП, должна включать невролога, реабилитолога, кинезотерапевта, врача-физиотерапевта, хирурга-ортопеда, психотерапевта, эрготерапевта, офтальмолога, оториноларинголога, психолога, педагога, олигофренопедагога, логопеда, генетика и социального работника.

В раннем периоде заболевания используется нейрометаболическая и симптоматическая терапия. В позднем периоде применяют  симптоматическую терапию (при спастичности - миорелаксанты, феноловая и этаноловая блокады, введение ботулотоксина типа А, баклофеновая помпа, хирургическое  лечение), при гипотонии назначаются  холинолитики. Также используют противосудорожную  терапию, проводят коррекцию сфинктерных  нарушений, когнитивных и поведенческих  расстройств.

 Важное место в реабилитации  занимает ортезирование. Большое  число реабилитационных методик  направлено на стимуляцию двигательной  активности и усиление сенсорного  потока, коррекцию позотонических  установок, двигательных мотивационных  и когнитивных нарушений. 

 Применяются ЛФК (учет краниокаудальных  закономерностей развития моторики); методики Bobath (позиции, тормозящие  патологические рефлексы; развитие  произвольных движений, функций  равновесия; обучение позам, способствующим  вертикализации), метод динамической  проприорецептивной коррекции (костюмы  космонавта); MOVE - развитие навыков  через обучение; тренировка ходьбы  с помощью фазовой электростимуляции.  Также применяются коррекция  эмоционально-волевой сферы, кондуктивная  педагогика - побуждение к действию, иппотерапия, механотерапия (фиксирующая,  тренирующая, комбинированная). Все  методики направлены на стимуляцию  двигательной активности, сенсомоторных  связей, тактильной чувствительности, тренировку вестибулярных функций  и равновесия, коррекцию функциональных  и постуральных нарушений, восстановление  пассивного и активного объема  движений, реципрокных взаимоотношений  мышц-антагонистов.

 Важное место в терапии  ДЦП в настоящее время занимает  введение ботулотоксина тип А  (Диспорт, Ботокс). Эффективность  лечения Диспортом составляет 80-95 %, длительность лечебного эффекта  - 2-6 месяцев.

 Под воздействием ботулотоксина  тип А парез с повышенной  мышечной активностью переходит  в парез со сниженной мышечной  активностью. При диффузных двигательных  нарушениях возможно локальное  применение ботулотоксина тип  А. Ботулотоксин тип А используется  для коррекции спастических двигательных  нарушений: при динамичной (нефиксированной)  контрактуре с сохранной функцией  мышцы, если парез сопровождается  повышенной мышечной активностью  и сохранена возможность использования  функции мышц агонистов и антагонистов  для освоения нового локомоторного  акта.

Комплексная реабилитация включала:

- массаж и ЛФК

- круглосуточное соблюдение ортопедического  режима с применением ортопедических  аппаратов, туторов, лонгет, ортопедических  стульев, технических средств  реабилитации

- физитерапевтическое лечение  с применением лазерной, магнитной  терапии, рефлексотерапии, электрофореза,  СМТ-терапии, тепловой терапии,  лечебных ванн и гидромассажа

- обоснованную лекарственную терапию

- педагогические методы реабилитации  с привлечением логопедов, психологов, педагогов-дефектологов, воспитателей-дефектологов

- оперативное лечение строго  по показаниям.

 Патогенетическое воздействие  каждого из выше перечисленных  методов восстановительного лечения  и реабилитации описаны в литературе  достаточно давно и подробно. Однако нами соблюдались следующие  чёткие принципы лечения:

1. Массаж и ЛФК проводился  одним специалистом-методистом, имеющим  соответствующее комплексное образование,  понимающим патогенез ДЦП и  принципы этапного лечения. Процедура  занимала от 60 до 90 минут с последовательным  применением лечебных укладок,  массажа, разработок объёма движений  в суставах и суставных контрактур, лечебной физкультуры с максимально  активным участием ребёнка в  выполнении упражнений.

2. Тепловые физиотерапевтические  процедуры проводились непосредственно  до массажа. Остальные физиотерапевтические  процедуры проводились чаще после  сеанса массажа с ЛФК и распределялись  в течение всего дня в зависимости  от рекомендаций физиотерапевта.