Шпаргалка по "Невропатологии"

 Наконец, заслуживает внимания  симптом Эльсберга — Дайка  (рентгенологический) — ненормальное  увеличение расстояния между  корнями дужек от 2 до 4 мм на  уровне локализации опухоли (чаще  экстрадуральной).

 При проекции пораженных  сегментов спинного мозга на  позвонки необходимо принимать  во внимание несоответствие в  длине спинного мозга и позвоночника  и расчет производить по указаниям,  которые были приведены выше. Для ориентировки же в остистых  отростках позвонков могут служить  следующие данные: наивысшим видимым  под кожей позвонком является VII шейный, т. е. самый нижний  шейный позвонок; линия, соединяющая  нижние углы лопаток, проходит  над VII грудным позвонком; линия,  соединяющая вершины подвздошных  гребней (cristae lliacae), проходит в  промежутке между III и IV поясничными  позвонками.

 При процессах, ведущих к  заполнению полости внутрипозвоночного  канала (например, опухолями) или  вызывающих спайки в субарахноидальном  пространстве (при арахноидите), ценные  данные для локализации процесса  могут быть получены иногда  методом миелографии, т. е. рентгенографией  при введении в субарахноидальное  пространство контрастных растворов  (йодлипола и других). Предпочтительнее  введение путем субокципитальной  пункции «тяжелых» или нисходящих  растворов (масляных); контрастное  вещество, опускаясь в спинномозговой  жидкости вниз, в случае нарушения  проходимости в подпаутинном  пространстве, останавливается или  временно задерживается на уровне  блока и обнаруживается при  рентгенографии в виде тени.

Менее контрастные изображения  получаются при пневмомиелографии, т. е. при вдувании воздуха, вводимого  через люмбальный прокол сидящему больному; воздух, поднимаясь по субарахноидальному пространству вверх, останавливается  под «блоком» и определяет нижнюю границу существующего препятствия.

 Для определения уровня расположения  «блока» (при опухолях, арахноидитах  и пр.) иногда применяется «лестничная»  люмбальная пункция, обычно лишь  в промежутках между L — LIV —  LIII — lii позвонками (пункция более  высоких отделов может быть  опасной из-за возможного ранения  иглой спинного мозга). Ниже блокады  субарахноидального пространства  наблюдается белково-клеточная диссоциация  (см. главу об оболочках мозга), выше — нормальный состав спинномозговой  жидкости; ниже блокады — симптомы  Квекенштедта и Стуккея, выше  — отсутствие их (норма).

26.АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МИКРОЦЕФАЛИИ, ГИДРОЦЕФАЛИИ.

Заболевания нервной системы многообразны и  связаны с перенесенными инфекциями, травмами, нарушениями в генетическом аппарате и др. Все болезни и патологические состояния нервной системы в зависимости от причин, вызывающих их, могут быть выделены в следующие основные группы.

I.Инфекционные  заболевания нервной системы,  или нейроинфекции.

II.Токсические  поражения нервной системы.

Травматические  поражения нервной системы.

Опухоли нервной системы.

V.Сосудистые  заболевания головного и спинного  мозга.

VI.Наследственные  и дегенеративные заболевания  нервнойсистемы.

VII.Нарушения  внутриутробного развития нервной  системы,или врожденные аномалии  развития нервной системы. Родовыепоражения  нервной системы.

VIII.Эпилепсия.

IX.Неврозы.

Обширную  группу заболеваний нервной системы  составляют воспалительные, или инфекционные, заболевания (нейроинфекции).

Они занимают первое место по частоте в детском  возрасте. В воспалительный процесс могут вовлекаться все отделы головного и спинного мозга, периферической нервной системы, оболочки и сосуды головного и спинного мозга. При преимущественном поражении головного или спинного мозга различают энцефалиты и миелиты, при преимущественном поражении структур периферической нервной системы различают: радикулиты — поражения корешков спинномозговых нервов, плекситы — поражения нервных сплетений и невриты — поражения нервов. Поражения мозговых оболочек составляют менингиты. Иногда воспалительный процесс охватывает все отделы нервной системы — и головной, и спинной мозг, и оболочки их, и корешки, и нервные стволы. В этом случае говорят об энцефало-миеломенингорадикулополиневрите.

Инфекционное  воспалительное поражение кровеносных  сосудов "оловного и спинного мозга  приводит к развитию васкулитов. Васкулиты часто сопровождают течение менингитов, энцефалитов, миелитов.

Важный  раздел патологии составляют нарушения внутриутробного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности: вирусными заболеваниями матери, недостаточностью маточно-плацентарного кровообращения, ионизирующей радиацией, алкоголем во время беременности, химическими веществами и т. п. Основное значение при этом придается не столько природе вредного фактора, сколько временному совпадению его воздействия с периодами интенсивного формирования нервной системы. Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем обширнее и множественнее поражения. Поэтому варианты дизэмбриогенеза весьма разнообразны — от множественных грубых пороков развития до сравнительно изолированных аномалий, поддающихся коррекции. Пороки развития мозга часто сопровождаются малыми аномалиями развития, или дизэмбриогенетическими признаками, которые характеризуются негрубыми нарушениями формы органа при сохранности его функции. К наиболее частым дизэмбриогенетическим стигмам относятся асимметрия черепа, высокое нёбо, раздвоение язычка, широкое расстояние между глазными яблоками (гипертелоризм), седлообразная форма носа, уменьшенная в размерах нижняя челюсть (микро-гнатизм), выступающая вперед нижняя челюсть (прогнатизм), искривление мизинца и т. п. Обычно высокий порог стигматизации (более 7 стигм) косвенно свидетельствует о неблагоприятном течении внутриутробного развития и о возможности аномалий и пороков развития нервной системы.

Перинатальная (околородовая) патология нервной  системы объединяет различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредных факторов до момента родов (прена-тальные воздействия), во время родов (интранатальные) и в ранние сроки после родов (постнатальные). В пренатальном периоде патогенными факторами, воздействующими на плод, могут быть различные заболевания матери (токсикозы беременности, инфекции, воздействие некоторых химических и лекарственных препаратов, нарушение обмена веществ и т. п.). Как правило, патогенные факторы в конечном счете приводят к гипоксии плода (обедненности крови кислородом), которая в первую очередь поражает мозг.

Интранатальные  поражения, т. е. поражения нервной  системы во время родов, или родовая черепно-мозговая и спинномозговая травма, являются, как правило, следствием осложнений во время родов. К ним приводят узкий таз женщины, затяжные или быстрые роды, преждевременное отхождение околоплодных вод, преждевременная отслойка плаценты, обвитие пуповины вокруг шеи плода, неправильные предлежания плода и т. п. Имеют значение также акушерские манипуляции (наложение щипцов, вакуум-экстрактора, пересгибание головки при выведении ее из родовых путей). При травме имеет место механическое повреждение нервной системы в процессе родов в результате воздействия на голову, позвоночник, нервные сплетения или сил плода, превосходящих пределы выносливости мозговых структур, сосудов, ооолочек мозга, нервных корешков, нервных сплетений и вызывающих сдавление, размозжение тканей,кровоизлияния. В то же время выяснено, что, как правило, вредоносные факторы периода родов чаще проявляются в тех случаях, когда имело местопренатальное поражение нервной системы.

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы — большая группа заболеваний, обусловленных нарушением генети ческой информации. В настоящее время раскрыта сущность многих заболеваний, выяснены основные патогенетические звенья их развития, тип наследования, вопросы дифференциальной диагностики и профилактики, а в отношении некоторых — и вопросы лечения. Так как формирование того или иного признака (как в норме, так и в патологии) происходит под влиянием определенных ферментов, синтезирующих то или иное вещество, в основе большинства наследственных заболеваний лежит нарушение синтеза определенного фермента, что сказывается в нарушении обмена веществ.В настоящее время раскрыт биохимический дефект многих заболеваний. Это позволяет точно ставить диагноз, иногда даже в ранние сроки беременности (путем исследования околоплодной жидкости), и намечает пути коррекции этого дефекта методами генной инженерии.

Следующую группу заболеваний составляют травматические повреждения нервной системы.Невропатологи наиболее часто имеют дело со случаями сотрясения мозга, ущемления или разрывов отдельных нервных стволов.

Другую группу заболеваний составляют интоксикации, т. е. отравления нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Однако некоторые вещества преимущественно воздействуют на нервную ткань. К таким веществам прежде всего следует отнести алкоголь. Встречается также отравление солями свинца, ртути. Из лекарственных средств токсическим воздействием на нервную систему обладают высокие дозы некоторых антибиотиков. При этом часто поражается слуховой нерв.

Опухоли нервной системы встречаются относительно редко.

Педагогу-дефектологу чаще всего  приходится иметь дело с врожденными аномалиями развития головного мозга, органов слуха, речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций, некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломку или недоразвитие). Поэтому в таких случаях говорят о наличии органического поражения — врожденного или приобретенного характера. Но наряду с органическими поражениями могут встречаться нарушения функции тех или иных отделов нервной системы, связанные с повышенной возбудимостью или тормозимостью, некоординированностью работы отдельных функциональных систем. В таких случаях говорят о наличии функциональных расстройств нервной деятельности, т. е. о рассогласованности, неуравновешенности работы отдельных звеньев.

Гидроцефалия — прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления спинномозговой жидкости в полости черепа.

Причиной  гидроцефалии могут быть врожденные пороки развития ликворной системы: воспалительные процессы в мозговых рболочках, опухоли мозга, сдавливающие ликворные пути или прорастающие в желудочковую систему мозга.

Постоянным  клиническим признаком гидроцефалии является прогрессирующее увеличение размеров головы (см. рис. 79). В случаях  врожденной гидроцефалии оно может  выявляться при рождении ребенка, в  первые дни или месяцы жизни. Череп  увеличивается во всех направлениях, но преимущественно выступают лобные бугры. Лобная область как бы нависает, вследствие чего лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает асимметричным из-за скопления жидкости в определенных участках желудочковой системы. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается, становится блестящей. Глазные яблоки обычно повернуты вниз — симптом «заходящего солнца». Могут быть различные нарушения движения глазных яблок, нистагм и др. Следствием давления спинномозговой жидкости на зрительный нерв является его атрофия и прогрессирующее снижение зрения вплоть до полной слепоты. Может наблюдаться снижение слуха. По мере нарастаниягидроцефалии развиваются экзофтальм (выступание глазных яблок), спастические парезы, параличи, нарушения координации движений. Страдают вегетативные функции: терморегуляция, потоотделение, водно-солевой обмен и др.

Гидроцефалия  может иметь прогрессирующее  или стационарное (непрогрессирующее) течение. При гидроцефалии имеют место своеобразные изменения психики. В начале болезни отмечается хорошая механическая память. Больные быстро запоминают много стихов. У некоторых детей развиты музыкальные или художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер. Нарушена целенаправленная деятельность. Такие дети очень истощаемы. Им трудно на чем-либо сосредоточиться. Больные очень отвлекаемы. Отмечается склонность к колебаниям настроения, чаще - в сторону эйфории (приподнятого, веселого настроения). Наблюдаются переходы от импульсивного к затормо женному состоянию; у некоторых больных преобладает какое-либо из этих состояний. В период декомпенсации гидроцефалии наблюдаются элементы некритичности к своему поведению.

Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глубокой идиотии до легкой дебильности. Во многом это зависит от степени компенсации гидроцефалии, характера вызвавшего ее патологического процесса и степени поражения мозга. При ком пенсированной гидроцефалии интеллектуальное развитие ребенка может быть нормальным и он может обучаться в массовой школе.

При снижении интеллекта возможность обучения ребенка  зависит от степени олигофрении. При олигофрении в степени дебильности дети могут обучаться во вспомогательных школах для умственно отсталых детей.

Бывают  случаи, когда интеллектуально сохранного больного гидроцефалией ребенка  ошибочно квалифицируют как умственно  отсталого. Причиной такой диагностики  может быть повышенная истощаемость основных нервных процессов, пониженная работоспособность, отвлекаемость. Эти явления бывают особенно выражены в период декомпенсации — резкого повышения внутричерепного давления. При этом к указанным явлениям присоединяются также головная боль, тошнота, головокружение, нарушения координации движений. У детей со сниженным интеллектом при декомпенсации гидроцефалии изменения поведения и успеваемости происходят более резко. Педагог-дефектолог должен знать об этих особенностях течения гидроцефалии или гидроце-фального синдрома и вовремя ставить об этом в известность врача-невропатолога, психоневролога или педиатра.

Больные гидроцефалией дети дошкольного  возраста могут казаться хорошо развитыми  за счет хорошей механической памяти, резонерства, музыкальных и художественных способностей. Однако психологическое исследование может выявить у них слабость мыслительных процессов, малопродуктивное мышление, слабую логическую память, шаблонность речи, малую ее выразительность, бедность словарного запаса.