Шпаргалка по "Невропатологии"

Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом   и   выраженной  задержкой  психического  развития.

Микроцефалия может встречаться  как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом при хромосомных болезнях и некоторых нарушениях обмена веществ. Она может быть обусловлена воздействием на развивающийся мозг различных неблагоприятных факторов: гипоксия, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса. При исследовании мозга страдавших микроцефалией больных прежде всего отмечают значительное уменьшение массы мозга, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков мозга.

Первые признаки микроцефалии, как  правило, выявляются при рождении ребенка. Череп значительно уменьшен в  размерах, отмечается диспропорция мозгового  и лицевого черепа, кости черепа плотные. У больных «убегающий»  назад лоб, низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое нёбо. В некоторых случаях симптомы микроцефации формируются в первые месяцы жизни. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно; быстро смыкаются черепные швы и закрываются роднички. У больных микроцефалией могут наблюдаться различные неврологические нарушения: спастические параличи или парезы, расстройства координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.

Основное место в клинической  картине принадлежит интеллектуальному дефекту, достигающему обычно значительной степени (глубокая имбециальность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. В случае, если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, у больных наряду с грубым интеллектуальным недоразвитием глубоко страдают эмоциональная сфера, навыки и деятельность. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.

27.ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ КАК НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ И ДЕФЕКТОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБЛЕМА. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДЦП.

Детские церебральные параличи — это группа патологических синдромов, возникающих  вследствие внутриутробных, родовых  или послеродовых поражений мозга  и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.

Причиной  развития детских церебральных параличей  бывают различные факторы. К первой группе этих факторов следует отнести  инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения, токсикозы беременности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму.Ко второй группе следует отнести церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробном периоде развития, в родах и  после рождения вызывает разнообразные  изменения в оболочках и веществе мозга,которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.

Ведущими  в клинической картине детских  церебральных параличей являются двигательные нарушения, которые характеризуются центральными параличами определенных групп мышц, расстройствами координации, гиперкинезами. Двигательные нарушения часто сочетаются с речевыми и психическими расстройствами, эпилеп-тиформными припадками.

28.ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ ДЦП.

Во всех материалах, касающихся методик "Адели", используется стандартная  российская классификация 1978 года, в  соответствии с которой все церебральные параличи подразделяются на следующие формы:

Спастическая диплегия.

Двойная гемиплегия.

Гиперкинетическая форма.

Атонически-астатическая форма.

Гемиплегическая форма, а также  атактическая форма ДЦП.

Спастическая диплегия - наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием "болезнь Литтла". Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки, манипуляционные возможности которых широко варьируются от выраженных парезов до легкой неловкости. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов, эквиноварусной или вальгусеной деформации стоп. У 30 - 40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии отмечаются у 70-80% больных. У 30-40% детей наблюдается снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе - лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, 40-50% способны передвигаться с помощью различных опор или на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее чем ноги. Больные с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся в нарастании мышечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. В 35-45% случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50-75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. У 90% детей – снижение интеллекта. У 45-60% больных двойной гемиплегии сопутствуют судороги. Прогноз двигательных возможностей неблагоприятный - даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации и обучению. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте - дистоническая форма, атетоидная форма, атетоидная тетраплегия) – при этой форме двигательные расстройства представлены гиперкинезами - атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. При гиперкинетической форме церебрального паралича наряду с двигательными расстройствами в 30-45% случаев наблюдается снижение слуха, в 30-35% - парез взора вверх, в 60-70% -псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% - судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. В 60-73% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. В ряде случаев это делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма) – при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. Контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Позу сидя дети начинают удерживать только к полутора-двум годам, при этом она долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Развитие манипулятивной деятельности рук задерживаетсяна длительное время из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие. Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4-8 лет. Вначале ребенок может стоять только короткое время при поддержке взрослых или у стены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7-9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90% детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40—50 % больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Двигательные нарушения сочетаются с патологией черепных нервов — одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности: болевая, температурная и тактильная  чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30-40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35-40%. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта, при этом снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении ее функции, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.

Атактическая форма (в раннем возрасте— гипотоническая форма) - в клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2-3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

Наряду с перечисленными, в клинической  практике встречаются смешанные  формы ДЦП - случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую  формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в  старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетичсской, атактической или  атонически-астатической форм.

29.НАРУШЕНИЯ ДВИЖЕНИЙ, РЕЧИ И ИНТЕЛЛЕКТА ПРИ ДЦП. ПРИНЦИПЫ АБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ ДЦП.

Синдром двигательных нарушении. Двигательные нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, чтоповышенныймышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническимирефлексами (тонические лабиринтный и шейные рефлексы),препятствует нормальному развитию возрастных двигательныхнавыков. Тонические рефлексы являются нормальнымирефлексами у детей в возрасте до двух-трех месяцев. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.

При выраженности лабиринтного тонического  рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине  повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу (рис. 77).

При выраженности симметричного шейного  тонического рефлекса (СШТР) у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Поэтому дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) проявляется в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута голова (ребенок принимает позу «фехтовальщика») (рис. 78). Из-за того, что голова часто бывает повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Сочетание АШТР с тоническим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот.

Выраженность  тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются их тормозить. Тонические рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричные шейные тонические рефлексы затрудняют дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизводительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный, носящий носовой оттенок голос.