Наследственные заболевания пищеварительной системы

 

Описанные выше язвы-трещины при гистологическом исследовании обычно узкие, глубокие, проникают в мышечную оболочку, субсерозный слой, иногда в подлежащую клетчатку (рис. 13-5б).

 

Осложнения при болезни Крона, как и при НЯК делят на кишечные и внекишечные.

 

•  Кишечные осложнения. В период обострения возможна перфорация язв, требующая экстренного оперативного вмешательства. Внутренние свищи и перфорации могут стать причиной образования абсцессов (межкишечных, ретроперитонеальных, абсцессов печени). В 2-6,4% случаев при фульминантном течении возникает токсический мегаколон. Большинство кишечных осложнений протекает длительно. В первую очередь, это свищи: внутренние (кишечно-кишечные, кишечно-пузырные), наружные (кишечно-кожные) и перианальные (ректовагинальные, свищи заднего прохода). У 30-50% пациентов с БК обнаруживают стриктуры и стенозы кишечника, у 20-60% - перианальные осложнения (в основном, трещины). У одной трети больных они - первое клиническое проявление болезни. В 0,4-0,8% случаев при БК возникает колоректальный рак.

 

•  Внекишечные осложнения: поражение суставов (полиартрит, сакроилеит, анкилозирующий спондилит, "барабанные палочки"), кожи (узловатая эритема), полости рта (афты, язвы, трещины) и глаз (склерит, эписклерит, иридоциклит). Наиболее часто поражение гепатобилиарной системы (первичный склерозирующий холангит в 13,4% случаев, со временем возможна трансформация в билиарный цирроз печени). Первичный билиарный цирроз печени у больных с БК возникает в двенадцать раз чаще, чем в общей популяции.

 

Другие колиты

 

Псевдомембранозный колит - острое воспалительное заболевание кишечника, связанное с антибиотикотерапией, вызвано Clostridium difficile. Симптомы различны, от кратковременной диареи до тяжёлого колита с фибринозными бляшками на слизистой оболочке толстой кишки. Колит, вызванный С. difficile, признан наиболее частой причиной диареи у больных в стационаре (его частота - 7 случаев на 1000).

 

C. difficile - грамположительный  спорообразующий анаэробный микроорганизм. Патогенные штаммы C. difficile продуцируют  токсин А (энтеротоксин, вызывающий патологические изменения толстой кишки) и токсин В (цитотоксин). Для реализации патогенных свойств микроорганизма необходимы условия для его избыточного роста, возникающие при применении антибиотиков. Характерно возникновение колита через несколько дней или недель после приёма антибиотиков широкого спектра действия. У большинства пациентов заболевание протекает относительно легко с водянистой диареей и схваткообразными болями в животе. При тяжёлых вариантах течения возможно повышение температуры тела до 40 °C, частота стула до двадцати раз в сутки, обезвоживание, гипотензия.

 

Токсин C. diffcile повреждает кишечный эпителий и кровеносные сосуды слизистой оболочки. При этом происходит выделение богатого фибриногеном экссудата и превращение фибриногена в фибрин. Слизистая оболочка замещена псевдомембраной - плёнкой из погибших клеток слизистой оболочки, фибрина, лейкоцитов, слизи, способной отторгаться от подлежащих тканей. Псевдомембраны, таким образом, отличаются от "истинных мембран", выстилающих внутренние органы, т.е. слизистых оболочек. Новообразованные псевдомембраны бледно-серые, затем бывают окрашены каловыми массами в зелёный или коричневый цвет. После их удаления видна обнажённая, кровоточащая эрозированная слизистая оболочка кишки.

 

Осложнения (токсический мегаколон, перфорация толстой кишки) редки.

 

Коллагеновый колит - редкое заболевание толстой кишки (1,0-2,3 случаев на 100 тыс. населения), протекающее с хронической водной диареей, без характерных эндоскопических и рентгенологических признаков; диагноз устанавливают исключительно морфологически. Среди больных 90% составляют женщины 55-65 лет.

 

Этиология заболевания неизвестна. Патогенез предполагает участие иммунологических механизмов, т.к. собственная пластинка слизистой оболочки инфильтрирована CD4+ T-лимфоцитами, обнаружены интраэпителиальные лимфоциты, экспрессирующие CD8 и T-клеточный рецептор α или β. Антиген, стимулирующий T-лимфоциты, неизвестен. Возможно, антигенное раздражение исходит из просвета кишечника, т.к. при устранении пассажа кала явления воспаления стихают. В качестве пусковых факторов предлагают токсин C. difficile, Campylobacter jejuni, нестероидные противовоспалительные препараты, жёлчные кислоты. Предполагают, что курение увеличивает риск развития коллагенового колита.

 

Морфологический признак - утолщение коллагеновой базальной мембраны поверхностного эпителия (в области крипт базальная мембрана не утолщена). В норме толщина этой пластинки - 3-7 мкм, а при коллагеновом колите она достигает 10-60, иногда 90 мкм. Утолщение коллагеновой пластинки связывают с нарушением функции фибробластов под влиянием инфекционных и других факторов. В собственной пластинке слизистой оболочки видна лимфоплазмоцитарная инфильтрация. Отличительный признак - увеличение числа интраэпителиальных лимфоцитов.

 

Лимфоцитарный колит клинически протекает так же, как коллагеновый. Болеют, как правило, люди среднего возраста, одинаково часто мужчины и женщины. Длительность заболевания около трёх лет.

 

Этиология и патогенез неизвестны. Связь с инфекциями и питанием не установлена. При эндоскопическом и рентгенологическом исследовании слизистая оболочка не изменена. Микроскопическое исследование биоптатов выявляет лимфоцитарную инфильтрацию собственной пластинки слизистой оболочки, деструкцию покровного эпителия, увеличение числа интраэпителиальных лимфоцитов. Иногда лимфоцитарный колит переходит в коллагеновый.

 

Микроскопический колит. Этот термин ввели Рид и соавт. (1980 г.) на основании исследования больных с хронической диареей неясного генеза и признаками хронического воспаления в биоптате при неизменённой слизистой оболочке. Этот колит не имеет специфических клинических и морфологических проявлений, обнаруживаемые изменения могут носить вторичный характер. У части больных при повторном изучении биоптатов был обнаружен коллагеновый колит. На этом основании в клинической практике коллагеновый и микроскопический колит рассматривают как единое заболевание.

 

Радиационый колит. Широкое распространение лучевой терапии для лечения опухолей малого таза или брюшной полости иногда требует интенсивного облучения рядом расположенных органов, в частности, толстой кишки. После облучения возникает воспаление слизистой оболочки кишки, кровотечение, язвы.

 

Макроскопически в очагах поражения слизистая оболочка кишки зернистого вида, с кровоизлияниями и лучевыми язвами, покрытыми желтовато-белым налётом.

 

Микроскопически обнаруживают картину острого или хронического воспаления, крипт-абсцессы, очаги деструкции покровного эпителия, полнокровие сосудов. Характерные признаки радиационного колита:

 

∨ скопление фибробластов среди клеток воспалительного инфильтрата;

 

∨ появление очагов гиалиноза в собственной пластинке слизистой (предвестник развития в последующем стриктуры кишки);

 

∨ наличие эндартериита в мелких артериях и артериолах.

 

Повреждение сосудов и склероз - признаки, объединяющие радиационный и ишемический колиты.

 

Дивертикулёз - заболевание с характерными выпячиваниями стенки толстой кишки. Большинство дивертикулов ложные, т.е. возникают за счёт дистопии слизистой оболочки и подслизистой основы между мышечными пучками. Генез дивертикулов пульсионный и, предположительно, связан с повышением внутрибрюшного давления при натуживании. Характерна множественность дивертикулов, обычно возникающих в месте прохождения артерий через мышечную оболочку.

 

Более широкая распространённость в развитых странах связана, вероятно, с особенностями пищевого рациона (бедная клетчаткой пища предрасполагает к запорам). Дивертикулёзом чаще болеют пожилые люди, в развитых странах 30% населения в возрасте 50 лет и 60% населения в возрасте 80 лет. Преобладает поражение сигмовидной кишки (85% случаев).

 

При дивертикулёзе возможно развитие дивертикулита.

 

Дивертикулит - воспаление стенки дивертикула, связанное с проникновением бактерий через слизистую оболочку, повреждённую каловыми камнями или страдающую от недостаточного кровоснабжения.

 

Основные симптомы: боль в животе, изменение частоты дефекации (запор или понос), кишечные кровотечения, общие признаки воспаления (лихорадка, лейкоцитоз).

 

Осложнения дивертикулита:

 

∨ межкишечные абсцессы, возникающие при переходе воспаления на околокишечную жировую клетчатку;

 

∨ спаечная болезнь, сопровождающая воспаление окружающих кишку тканей;

 

∨ перитонит (при разрыве стенки дивертикула);

 

∨ сужение или полное закрытие просвета кишки вследствие кольцевого фиброза кишечной стенки.

 

АППЕНДИЦИТ

Аппендицит - воспаление червеобразного отростка слепой кишки. Осложнения острой формы аппендицита лидируют в хирургической практике при состояниях, объединённых понятием острый живот. По течению различают острый и хронический аппендицит.

 

Острый аппендицит

 

Причина заболевания окончательно не установлена. Чаще всего её связывают с непроходимостью, обусловленной обтурацией отростка каловыми массами и конкрементами (фекалитом), реже глистами, опухолью или жёлчным камнем.

 

Патогенез. Секреция слизи в закупоренном отростке приводит к нарастанию давления содержимого на стенки аппендикса. Это вызывает сдавление вен, дренирующих отросток, последующую ишемию и некроз. В этих условиях происходит размножение местной микробной флоры, ещё более способствующей нарастанию отёка и расстройствам кровообращения. Однако в ряде случаев обтурацию отростка не выявляют.

 

Морфологические формы острого аппендицита: простой, поверхностный, флегмонозный и гангренозный.

 

•  Простой аппендицит обычно диагностируют только гистологически: выраженное полнокровие сосудов, стаз в капиллярах и венулах, отёк и диапедезные кровоизлияния, краевое стояние лейкоцитов в сосудах, местами лейкопедез эпителия.

 

•  Поверхностный аппендицит - результат прогрессирования простого аппендицита. Дисциркуляторные изменения нарастают, отросток макроскопически выглядит набухшим, а серозная оболочка его - тусклой, гиперемированной, зернистого вида. В слизистой оболочке дистального отдела видны фокусы гнойного воспаления конусовидной формы, иногда с поверхностными очагами некроза.

 

•  Флегмонозный аппендицит. Макроскопически отросток увеличен, серозная оболочка тусклая, покрыта фибринозным налетом, под ней точечные кровоизлияния. На разрезе просвет заполнен гноевидным содержимым, стенка утолщена, диффузно пропитана гноем. Иногда в толще стенки видны мелкие абсцессы (апостематозный, т.е. гнойничковый аппендицит). Слизистая оболочка нередко изъязвлена (флегмонозно-язвенный аппендицит). При гистологическом исследовании заметна диффузная нейтрофильная инфильтрация всех слоёв стенки отростка, полнокровие сосудов всех калибров, кровоизлияния.

 

•  Гангренозный аппендицит - дальнейшее развитие флегмонозного аппендицита в случае присоединения гнилостной флоры. Воспаление переходит на брыжейку отростка (мезентериолит) и её сосуды, прежде всего, артерии. Возникает тромбоз аппендикулярной артерии. Макроскопически аппендикс ещё более увеличен в размерах, серозная оболочка его тусклая, с багровыми и синюшными пятнами, покрыта зеленовато-серыми наложениями. Просвет заполнен гноем или распадающимися грязно-серыми массами. Под микроскопом видна диффузная инфильтрация стенки лейкоцитами, обширные кровоизлияния, почти тотальный некроз слизистой оболочки, в некротическом детрите - колонии микроорганизмов.

 

Осложнения чаще возникают при деструктивных вариантах: флегмонозном, флегмонозно-язвенном и гангренозном аппендиците. Наиболее частое осложнение - перфорация стенки отростка с развитием разлитого или ограниченного перитонита. Гнойное расплавление стенки отростка может привести к его самоампутации или скоплению большого количества гнойного экссудата в просвете отростка (эмпиема). При мезентериолите в артериях и венах развивается воспаление и тромбоз. При этом воспаление с аппендикулярной вены переходит на воротную (пилефлебит). Иногда возможна тромбобактериальная эмболия, что приводит к пилефлебитическим абсцессам печени.

 

Хронический аппендицит

 

Повторные приступы вяло текущего острого аппендицита могут приводить к разрастанию в стенке отростка грануляционной и фиброзной ткани, атрофическим изменениям эпителия и мышечных волокон, сужению или облитерации просвета отростка. Истинный хронический аппендицит диагностируют крайне редко. Иногда при рубцовой облитерации просвета отростка в его проксимальной части скапливается серозная жидкость (водянка отростка) или секрет эпителия желёз (мукоцеле).

 

ОПУХОЛИ АППЕНДИКСА

Первичные опухоли червеобразного отростка - большая редкость. Истинная частота их неизвестна. Частота доброкачественных опухолей эпителиального и неэпителиального происхождения среди оперативно удалённых отростков - менее 1%. Неэпителиальные опухоли диагностируют в единичных случаях.

 

Из эпителиальных опухолей к доброкачественным относят аденому, а к злокачественным - аденокарциному (0,5% всех случаев рака толстой кишки), они идентичны по строению опухолям толстой кишки.

 

Наиболее частая первичная опухоль - карциноид, составляющий 90% всех карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта. Этот узелок размером от микроскопического до 0,5-1 см случайно обнаруживают при исследовании удалённого отростка обычно в дистальной части. На разрезе опухоль сероватого цвета с желтоватым оттенком различной интенсивности, с матовой поверхностью. Границы нечёткие. Наиболее распространён аргентаффинный карциноид альвеолярного строения с палисадообразным расположением клеток по периферии опухолевых тяжей. Злокачественный вариант карциноида с метастазами крайне редок, причём гистологически его трудно отличить от доброкачественного. Растёт эта опухоль медленно, поэтому наличие метастазов - не противопоказание к удалению карциноида. Традиционной аппендэктомии с удалением брыжейки отростка и регионарных лимфатических узлов обычно достаточно.

 

Неаргентаффинные карциноиды очень редки. Они построены из мелких цилиндрических клеток, формирующих тонкие длинные тяжи и гнезда, разделённые прослойками из соединительной и гладкомышечной ткани.