Наследственные заболевания пищеварительной системы

 

∨ дна желудка;

 

∨ субтотальный, если опухоль занимает больше одного отдела желудка;

 

∨ тотальный, если поражены все отделы желудка.

 

Опухоль может располагаться в любом отделе желудка, но самая частая локализация - пилорический отдел и малая кривизна (3/4 всех карцином желудка).

 

•  Макроскопические формы рака желудка. Опухоли желудка растут либо в просвет желудка (экзофитно), либо в толщу стенки (эндофитно). Макроскопически их классифицируют с учётом преобладания того или иного характера роста.

 

◊  Преимущественно экзофитные опухоли: рак бляшковидный, полипозный, грибовидный, изъязвлённые раки (в том числе первично-язвенный, блюдцеобразный, язва-рак, т.е. рак, развившийся из язвы).

 

◊  Преимущественно эндофитные опухоли: диффузный рак, инфильтративно-язвенный рак.

 

◊  Смешанные экзо-эндофитные опухоли (переходные формы рака).

 

¤ Бляшковидный рак - редкая форма, представлена плоским, напоминающим бляшку образованием, слегка приподнятым над слизистой оболочкой желудка, обычно небольших размеров. Опухоль располагается в слизистой оболочке, последняя подвижна, на разрезе слои стенки желудка хорошо различимы. Обычно клинически ничем себя не проявляет, бывает случайной находкой при гастроскопическом исследовании.

 

¤ Полипозный рак имеет характерный вид полипа на тонкой ножке, растущего в просвет желудка, мягкого на ощупь, подвижного. Часто опухоль возникает при малигнизации аденоматозного полипа, реже из бляшковидного рака при преобладании экзофитного роста. Гистологически опухоль преимущественно имеет строение папиллярной аденокарциномы.

 

¤ Грибовидный рак растёт на широком основании и внешне напоминает цветную капусту. Опухоль чаще расположена на малой кривизне тела желудка и постоянно подвержена травмам, поэтому на её поверхности обычно наблюдают эрозии, кровоизлияния и очаги некроза, покрытые фибринозным налетом. Часто представляет собой стадию дальнейшего роста полипозного рака.

 

¤ Изъязвлённый рак - самая распространённая макроскопическая форма. Выделяют три разновидности различного генеза: первично-язвенный рак, блюдцеобразный рак и язва-рак.

 

∨ Первично-язвенный рак с самого начала своего развития, т.е. со стадии плоской бляшки подвергается изъязвлению. При этом опухоль проходит три стадии развития: раковой эрозии, острой язвы, хронической раковой язвы. Симптомы первично-язвенного рака обычно характерны для ЯБ, выявляют его чаще на поздних стадиях. Эту форму рака практически невозможно отличить от хронической язвы желудка, подвергшейся малигнизации. Нередко имеет строение недифференцированного рака.

 

∨ Блюдцеобразный рак - самая частая макроскопическая форма рака желудка. Опухоль имеет вид выбухающего в просвет желудка узла с валикообразно приподнятыми краями и западающим в центре дном. Обычно блюдцеобразный рак возникает в результате некроза и изъязвления грибовидного или полипозного рака.

 

∨ Язва-рак - результат малигнизации хронической язвы. Опухоль располагается на малой кривизне (характерная локализация хронической язвы) и внешне также похожа на неё. Опухоль имеет вид плотной белесовато-серой ткани в одном из краёв язвенного дефекта. При далеко зашедшем процессе отличить язву-рак от блюдцеобразного рака невозможно.

 

¤ Диффузный рак - макроскопическая форма рака с выраженным эндофитным ростом. Опухоль представлена плотной белесовато-серой тканью, похожей на лён (отсюда старый термин - пластический линит). Опухоль прорастает стенку желудка. Последняя обычно утолщена до нескольких сантиметров, плотная, слои неразличимы; слизистая оболочка над опухолью резко сглажена, а просвет равномерно сужен. Желудок сморщен и уплотнён, напоминает по форме кобуру пистолета. По распространённости диффузный рак часто бывает субтотальным или тотальным, а микроскопически - недифференцированным со скиррозным типом роста, иногда слизистым раком.

 

¤ Инфильтративно-язвенный рак отличает выраженное прорастание стенки желудка опухолью и многочисленные эрозии или язвы на поверхности слизистой оболочки.

 

Ранний рак желудка - не временное понятие, это рак, располагающийся в слизистой оболочке желудка, реже в подслизистой основе, т.е. ранний рак - поверхностный рак. Обычно по размерам он невелик, иногда может достигать нескольких сантиметров, но не прорастает глубже подслизистого слоя. Выделение этой формы важно с клинической точки зрения, так как она имеет хороший прогноз. Пятилетняя выживаемость после операции составляет почти 100%, а метастазы обнаруживают не более чем у 5% больных. В классификации, предложенной японским эндоскопическим гастроэнтерологическим обществом, выделено три макроскопических типа раннего рака желудка:

 

∨ выступающий наружу, или полиповидный;

 

∨ поверхностный (a - возвышающийся, b - плоский, c - вдавленный);

 

∨ углублённый.

 

Гистологические типы рака желудка. Самая распространённая опухоль желудка - высоко-, умеренно и низкодифференцированная аденокарцинома. В зависимости от формы железистых структур аденокарцинома бывает папиллярная, тубулярная и муцинозная.

 

Кроме того, по гистологической классификации ВОЗ (2000 г.) выделяют следующие виды карциномы желудка:

 

∨ перстневидноклеточная;

 

∨ железисто-плоскоклеточная;

 

∨ плоскоклеточная;

 

∨ мелкоклеточная;

 

∨ недифференцированная.

 

Существует ещё одна гистологическая классификация (по Лорен), согласно которой выделяют два варианта желудочной карциномы: кишечный и диффузный. Классификация терминологически несовершенна, т.к. первый тип рака выделен с учётом гистогенеза, второй - характера роста. Однако эта классификация получила широкое распространение на Западе.

 

•  Кишечный тип рака, или интестинальный рак (термин обозначает, что микроскопически опухоль состоит из клеток эпителия кишечного типа). Как правило, это высокодифференцированная аденокарцинома. Диагностируют чаще в возрасте старше пятидесяти лет, у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Обычно имеет полипозную или грибовидную форму, развивается почти всегда на фоне хронического гастрита с кишечной метаплазией эпителия.

 

•  Диффузный тип рака желудка - чаще недифференцированный перстневидноклеточный рак, реже низкодифференцированная аденокарцинома. Кишечная метаплазия вне опухоли крайне редка, в самой опухоли клетки, похожие на кишечный эпителий, также отсутствуют. Опухоль находят у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.

 

Метастазирование. Рак желудка даёт метастазы лимфогенным, гематогенным и имплантационным путями.

 

•  Лимфогенные метастазы. Первые метастазы обычно возникают в регионарных узлах, расположенных на малой и большой кривизне желудка. В последующем возможны отдалённые лимфогенные метастазы в лимфатические узлы области ворот печени, парааортальные, паховые и др. (ортоградный путь). Рак желудка может давать метастазы в оба яичника (метастазы Крукенберга), параректальную клетчатку (метастазы Шницлера) и левый надключичный лимфатический узел (метастаз Вирхова). Это ретроградный путь.

 

•  Гематогенные метастазы. Рак желудка чаще всего метастазирует в печень, реже в лёгкие, головной мозг, кости, почки, ещё реже - в надпочечники и поджелудочную железу.

 

•  Имплантационные метастазы. Характерны метастазы в виде карциноматоза плевры, перикарда, диафрагмы, брюшины, сальника.

 

Осложнения при раке желудка могут возникнуть в связи с некрозом и воспалительными процессами в самой опухоли. Возможны перфорация стенки, кровотечение, перитуморозный гастрит, флегмона желудка. При прорастании опухолью головки поджелудочной железы, печёночно-дуоденальной связки развиваются желтуха, портальная гипертензия. Прорастание поперечно-ободочной кишки или корня брыжейки приводит к механической кишечной непроходимости. При локализации опухоли в пилорическом канале возможно развитие стеноза привратника. Осложнение карциноматоза плевры - геморрагический плеврит или эмпиема плевры. Наиболее часто при раке желудка возникают кахексия, обусловленная голоданием больных, выраженной интоксикацией, и железодефицитная анемия.

 

Среди неэпителиальных опухолей желудка наиболее интересна опухоль из группы злокачественных лимфом, называемая мальтомой.

 

Мальтома желудка

 

Мальтома - B-клеточная лимфома, происходящая из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (mucosa associated lymphoid tissue - MALT). По сравнению с эпителиальными опухолями лимфомы в желудке редки и составляют 1-5% всех злокачественных новообразований желудка. Однако среди всех неходжкинских лимфом желудочно-кишечного тракта частота встречаемости лимфомы желудка - 40-60%.

 

Согласно последней пересмотренной Евро-Американской классификации лимфоидных опухолей (1994 г.), правильное название этой опухоли - экстранодальная B-клеточная лимфома краевой зоны низкой (или высокой) степени злокачественности. Гистологически опухоль состоит из разных типов клеток: малых лимфоцитов, клеток краевой зоны (центроцитоподобных), небольшой примеси крупных клеток и плазматических клеток опухолевой природы. Состав, плотность, глубина проникновения клеточного инфильтрата зависят от степени злокачественности мальтомы.

 

•  При мальтоме низкой степени злокачественности обнаруживают диффузную инфильтрацию собственной пластинки слизистой оболочки желудка центроцитоподобными клетками или малыми лимфоцитами с примесью иммунобластов того же клона, плазматическими клетками, дифференцированными из опухолевых клеток, с наличием лимфоэпителиальных повреждений (проникновение лимфоцитов в желудочные железы и последующее их разрушение) и реактивных внутриопухолевых лимфоидных фолликулов. Инфильтрат разрушает железы, не затрагивая покровный эпителий, что способствует длительному скрытому течению заболевания.

 

•  При мальтоме высокой степени злокачественности опухолевый инфильтрат очень плотный, выходит за мышечную пластинку слизистой оболочки, состоит из крупных бластов разной степени дифференцировки, среди них можно встретить клетки с расщеплёнными и перекрученными ядрами. Лимфоэпителиальных комплексов почти нет, т.к. большинство желёз разрушено. H. pylori обнаруживают реже, чем при мальтоме низкой степени дифференцировки.

 

Основной метод дифференциальной диагностики - морфологический, однако абсолютным критерием может быть только фенотипирование. Мальтомы высокой степени злокачественности экспрессируют р53, иногда bcl-2, а в ядрах клеток опухоли с помощью молекулярных методов диагностики можно выявить хромосомную мутацию по типу транслокации.

 

Главная и уникальная особенность мальтомы желудка состоит в том, что она успешно регрессирует после эрадикации H. pylori. Основной механизм развития мальтомы желудка - аутоиммунный конфликт, запускаемый H. pylori.

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА

РАССТРОЙСТВА ПИЩЕВАРЕНИЯ В КИШЕЧНИКЕ

Нарушение расщепления пищевых соединений до элементарных частиц, способных всасываться через стенку тонкой кишки, - синдром мальдигестии.

 

Расстройства полостного пищеварения возникают при нарушении внешнесекреторной функции поджелудочной железы (панкреатическая ахилия) и жёлчевыделительной функции печени (гипо- и ахолия).

 

•  Синдром панкреатической ахилии - результат уменьшения проходимости протоков железы при их обтурации, сдавлении; развития воспалительных, опухолевых, дистрофических процессов в самой железе; инактивации ферментов поджелудочной железы; нарушенной регуляции секреции поджелудочного сока. Панкреатическая ахилия приводит к нарушению переваривания жиров (выделение с калом жира - стеаторея), белков (выделение мышечных волокон - креаторея), углеводов (выделение крахмала - амилорея). Нарушение секреции бикарбонатов поджелудочной железой ещё более затрудняет переваривание липидов вследствие инактивации липазы и преципитации жёлчных кислот.

 

•  Гипо- и ахолия возникают при нарушении жёлчеобразовательной функции печени или поступления жёлчи в кишечник. Они приводят к стеаторее, вторичному нарушению переваривания белков и углеводов, расстройству всасывания жирорастворимых витаминов, обесцвечиванию кала, развитию дисбактериоза из-за отсутствия бактерицидного эффекта жёлчи.

 

Расстройства пристеночного пищеварения возможны при недостаточности кишечных ферментов, нарушении их перемещения из глубины микроворсинок и расположения на поверхности кишки. Энзимопатии бывают врождённые и приобретённые. Воспалительные, дистрофические, опухолевые процессы в стенке кишечника приводят к снижению выделения кишечного сока и его ферментов. Врождённые энзимопатии включают недостаточность дисахаридаз (нарушение переваривания углеводов), пептидаз (нарушение переваривания белков). Возникает непереносимость соответствующих продуктов питания, боли в животе спастического характера, метеоризм и диарея. Глютеновая энзимопатия (нетропическая спру) - наследственное заболевание с нарушением переваривания белка глютена, содержащегося в злаковых и бобовых культурах. Глютен и продукты его неполного переваривания (например, глиадин) токсичны для слизистой оболочки кишечника, а также инициируют в ней иммунологические реакции. Морфологические изменения при нетропической спру наиболее выражены в проксимальном отделе тонкой кишки, в большей степени подверженном воздействию глютена. Наступает атрофия или полная утрата ворсинок, что резко снижает площадь всасывания.

 

Нарушение процессов всасывания (синдром мальабсорбции) может быть первичным (врождëнным) и вторичным (приобретëнным).

 

•  Первичный синдром мальабсорбции обусловлен наследственными ферментопатиями (дефицит ферментов или недостаточность ферментов, переносящих мономеры в кровь).

 

•  Вторичный синдром мальабсорбции - результат действия токсинов, микроорганизмов, ионизирующего излучения, нарушения крово- и лимфообращения в кишечнике.

 

Синдром мальабсорбции возникает при расстройствах полостного или мембранного пищеварения, а также вследствие нарушения транспорта веществ через стенку кишечника. Синдром возможен при ряде состояний:

 

∨ заболевания, связанные с патологией слизистой оболочки кишечника (тропическая и нетропическая спру, инфекционные и лучевые энтериты, недостаточность дисахаридаз);

 

∨ эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников);

 

∨ уменьшение всасывающей поверхности кишечника (глютеновая энтеропатия, резекция кишечника, обходные анастомозы);

 

∨ ахолия;

 

∨ панкреатическая ахилия (панкреатит, муковисцидоз);