Наследственные заболевания пищеварительной системы

 

Сейчас рефлюкс-эзофагит считают компонентом самостоятельного заболевания - гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

 

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНАЯ РЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - заболевание с развитием характерных симптомов и/или воспалительного поражения дистальной части пищевода вследствие повторяющегося заброса в пищевод желудочного или дуоденального содержимого. Выделены основные типы ГЭРБ:

 

∨ рефлюкс-эзофагит с типичными повреждениями слизистой оболочки пищевода, видимыми при эндоскопии у 30-45% больных;

 

∨ ГЭРБ без эзофагита, известная как эндоскопически негативная рефлюксная болезнь или симптоматическая ГЭРБ без эндоскопически видимого повреждения слизистой оболочки.

 

Для ГЭРБ характерны изжога, отрыжка, боли при глотании (одинофагия), дисфагия, иногда рвота и даже пищеводные кровотечения.

 

Патогенез ГЭРБ связан со многими факторами, в том числе, нарушением моторики пищевода и желудка. Снижение давления покоя в нижнем пищеводном сфинктере - результат нарушения нервной регуляции этой зоны (дисбаланс нейротрансмиттеров). Имеет значение изменённая моторика желудка (удлинённый период расслабления проксимального отдела желудка после еды, замедленное опорожнение желудка). Нарушение нормальной структуры физиологического антирефлюксного барьера в зоне пищеводно-желудочного соединения типично для грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

 

Провоцирующие факторы: курение, повышенное внутрибрюшное давление (например, вследствие избыточного веса, беременности), приём препаратов, снижающих давление нижнего пищеводного сфинктера (нитратов, β-адреноблокаторов, антихолинэргических препаратов, аминофиллина).

 

Осложнения ГЭРБ - язвы пищевода, имеющие следующие исходы:

 

∨ стриктуры разной степени выраженности с последующим формированием рубцов и укорочением пищевода;

 

∨ язвенные кровотечения с постгеморрагической анемией;

 

∨ аспирационная пневмония, ларингоспазм (более редко);

 

∨ малигнизация (как правило, при пищеводе Барретта - частом осложнении ГЭРБ).

 

Пищевод Барретта - приобретённое состояние с замещением многослойного плоского неороговевающего эпителия нижней части пищевода цилиндрическим эпителием (цилиндроклеточная метаплазия) и формированием желёз желудочного или кишечного типа. Развитие цилиндрического эпителия расценивают как результат извращения физиологической регенерации в слизистой оболочке пищевода вследствие воздействия агрессивной среды при желудочном и дуоденальном рефлюксе.

 

Эндоскопически пищевод Барретта представлен зоной гиперемии в виде "языков пламени" на фоне бледно-розовой слизистой оболочки пищевода, распространяющейся на 3 см выше зоны пищеводно-желудочного перехода (Linea serrata, или Z-линия).

 

Гистологически выделяют три типа пищевода Барретта:

 

∨ кардиальный (содержит муцин-продуцирующий эпителий);

 

∨ фундальный (помимо муцин-продуцирующих, содержит специализированные главные и париетальные клетки желудка, см. рис. 13-2а);

 

∨ кишечный с наличием типичных каёмчатых и бокаловидных энтероцитов (рис. 13-2б).

 

Рис. 13-2. Пищевод Барретта: а - слизистая оболочка пищевода выстлана многослойным плоским и, частично, цилиндрическим эпителием, характерным для слизистой оболочки желудка, с фундальными железами (желудочная метаплазия); б - слизистая оболочка пищевода выстлана эпителием кишечного типа (кишечная метаплазия). Окраска гематоксилином и эозином (x100).

 

Пищевод Барретта возникает в 10-20% случаев ГЭРБ, как правило, у больных с частыми (более одного раза в неделю) симптомами рефлюкса и продолжительным (более пяти лет) анамнезом. Цилиндрический эпителий возникает далеко не у всех больных, поэтому предполагают существование генетической предрасположенности к пищеводу Барретта с неизвестными пока маркёрами. В пользу генетической основы формирования пищевода Барретта свидетельствует двукратное преобладание среди больных мужчин европейской расы. Частота этой патологии, по данным масштабных эндоскопических исследований, - 7,4-9,5 случаев на 1000 обследованных.

 

Диагноз пищевода Барретта морфологический, но заподозрить это состояние можно при эзофагоскопии. Облегчают диагностику современные эндоскопические технологии: хромоэндоскопия (метиленовый синий, толуидиновый синий, индигокармин окрашивают метаплазированный эпителий, а раствор Люголя - многослойный плоский эпителий), флюоресцентная эндоскопия, технологии с высоким разрешением и увеличением, эндосонография.

 

Известно, что пищевод Барретта - предраковое состояние.

 

РАК ПИЩЕВОДА

Содержание раздела "Рак пищевода" смотрите в книге.

 

БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДКА

Заболевания желудка составляют 35% всей гастроэнтерологической патологии. Большинство этих заболеваний протекает хронически, с регулярными обострениями и ремиссиями. Это, прежде всего, хронический гастрит, составляющий 60-85% всех заболеваний желудка. Язвенная болезнь зарегистрирована примерно у 10% населения всего земного шара, чаще у людей наиболее активного возраста; при этом у них возникает временная, а нередко и стойкая потеря трудоспособности. Всё это делает проблему заболеваний желудка не только медицинской, но и социальной.

 

НАРУШЕНИЕ ПИЩЕВАРЕНИЯ В ЖЕЛУДКЕ

Нарушение секреции

 

Расстройства желудочной секреции бывают следующих видов.

 

•  Изменение объёма секреции:

 

∨ увеличение (гиперсекреция);

 

∨ уменьшение (гипосекреция);

 

∨ отсутствие секреции (ахилия).

 

•  Изменение количества соляной кислоты в желудочном соке:

 

∨ увеличение (гиперхлоргидрия);

 

∨ уменьшение (гипохлоргидрия);

 

∨ отсутствие (ахлоргидрия).

 

•  Изменение содержания слизи и пепсина (повышение, снижение, отсутствие).

 

Гиперсекреция желудочного сока возникает при увеличении числа секретирующих клеток, их гипертрофии, стимуляции вследствие повышения тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы или увеличения выделения активаторов желудочной секреции: гастрина, гистамина, бомбезина, простагландина F2α, АКТГ, тиреотропного гормона, инсулина.

 

Клинические проявления гиперсекреции: боли в эпигастральной области, изжога, отрыжка кислым, тошнота, иногда рвота, склонность к запорам. Характерен пилороспазм, уменьшение перистальтики желудка, замедление эвакуации желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку, длительное пребывание пищи в желудке и её брожение.

 

Гипосекреция желудочного сока возможна при уменьшении массы обкладочных клеток, их атрофии или расстройствах нейроэндокринной регуляции. Повышение тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы, снижение активности блуждающего нерва, уменьшение образования стимуляторов желудочной секреции приводят к снижению образования соляной кислоты и пепсиногена.

 

Гипосекреция и гипохлоргидрия нарушают процессы переваривания белка в желудке, вызывают снижение тонуса мышц желудка, кардиального и пилорического сфинктера, ускорение эвакуации пищи в двенадцатиперстную кишку, уменьшение всасывания железа. При отсутствии соляной кислоты в желудочном соке исчезает её бактерицидное действие, возникает дисбактериоз.

 

Клинические проявления гипосекреции: тупые боли в эпигастральной области, отрыжка тухлым, рвота, склонность к поносам.

 

Нарушение моторики желудка

 

К расстройствам моторной функции желудка относят следующие виды.

 

•  Нарушения тонуса мышц стенки желудка:

 

∨ повышение (гипертония);

 

∨ снижение (гипотония);

 

∨ отсутствие тонуса (атония).

 

•  Нарушения перистальтики:

 

∨ усиление (гиперкинез);

 

∨ снижение (гипокинез);

 

∨ антиперистальтика (перемещение волны сокращения по направлению к пищеводу).

 

•  Нарушения тонуса мышц сфинктеров: снижение тонуса, повышение и спазм (пилороспазм, кардиоспазм).

 

•  Расстройства эвакуации пищи: ускорение, замедление.

 

Гипертония и гиперкинез - следствие приёма грубой пищи, нарушения пищеварения в полости рта, гиперацидного состояния, интоксикаций (никотин, морфин, алкоголь), гиперфункции щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, паращитовидных желёз.

 

Гипотония и гипокинез возникают вследствие обширных полостных операций, травм головного мозга, хронических заболеваний органов пищеварительного тракта (гастрит, энтерит), опухолей желудка, недостаточности надпочечников, гипофиза, щитовидной железы. Больных беспокоит чувство переполнения желудка, тяжесть в эпигастральной области. Важное проявление гипотонии - недостаточность сфинктеров и появление рефлюксов: гастро-эзофагеального (развитие рефлюкс-эзофагита) и дуодено-гастрального (развитие гастрита типа С). Кроме того, при потере мышечного тонуса часто возникает повторная рвота.

 

Клинические проявления нарушений моторной функции - тошнота, рвота, изжога.

 

•  Тошнота - неприятное ощущение, предшествующее рвоте.

 

•  Рвота - непроизвольный рефлекторный акт с выбросом пищи из желудка в ротовую полость. Значение рвоты для организма состоит в удалении токсинов или инородных тел из желудка. Вместе с тем, повторная рвота может приводить к обезвоживанию организма, истощению, развитию гипокалиемии, гипонатриемии, алкалоза. Рвота бывает следующих видов:

 

∨ центральная, возникающая при черепно-мозговых травмах, опухолях мозга, гипертензивных кризах; она наступает без предшествующей тошноты и не приносит облегчения;

 

∨ токсическая, обусловленная непосредственным действием токсических веществ (наркотические средства, алкоголь, эндогенные метаболиты, токсины микроорганизмов) на рвотный центр;

 

∨ рефлекторная, связанная с заболеваниями внутренних органов (желчнокаменная болезнь, панкреатит, гинекологические заболевания); рвота может возникать условнорефлекторно при раздражении дистантных рецепторов;

 

∨ вестибулярная при раздражении вестибулярного аппарата (морская болезнь).

 

•  Изжога - ощущение жжения в нижней части пищевода, возникающее в результате заброса в него кислого желудочного содержимого при снижении тонуса кардиального сфинктера желудка.

 

ВРОЖДЁННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНОМАЛИИ

Гетеротопия поджелудочной железы (гетеротопия, дистопия, эктопия - появление той или иной структуры в необычном месте). Узелки нормальной ткани поджелудочной железы, как правило, не превышающие в диаметре 1 см, выявляются в подслизистой основе, мышечной оболочке, субсерозном слое желудка или кишечника. Если узелки возникают в зоне привратника, присоединяющееся местное воспаление может привести к его обструкции. Небольшие очажки эктопической слизистой оболочки желудка, находящиеся в двенадцатиперстной кишке или более дистальных отделах кишечника, могут стать источником внезапного кровотечения при изъязвлении под действием пищеварительных соков.

 

Диафрагмальные грыжи. Ослабление диафрагмы, как правило, слева может обусловить проникновение органов брюшной полости в грудную клетку ещё в период внутриутробного развития. Эти грыжи отличаются от хиатальных грыж, прежде всего тем, что диафрагмальный дефект не затрагивает хиатальное отверстие. Стенка грыжевого мешка чаще состоит только из брюшины или плевры. В большинстве случаев в этот мешок проникают желудок или его часть, но изредка у новорожденных туда попадает тонкая кишка вместе с частью печени, что создаёт потенциально смертельные нарушения дыхания. Иногда фрагменты диафрагмы с устойчивой мышечной слабостью способствуют развитию бессимптомных диафрагмальных грыж у взрослых.

 

Стеноз привратника - утолщение и уплотнение привратника за счёт гипертрофии циркулярной мышечной оболочки, что приводит к затруднению эвакуации химуса из желудка. Различают врождённый и приобретённый стеноз привратника.

 

•  Врождённый гипертрофический пилоростеноз находят у одного из 600 новорожденных (у мальчиков в 3-4 раза чаще). Он проявляется рвотой "фонтаном" после кормления, дегидратацией, запорами и плохой прибавкой веса. Болезнь наследуется по полигенному механизму и может сопутствовать хромосомным заболеваниям (например, синдрому Тернера). Продольное рассечение мышечной оболочки привратника (пилоростомия) приводит к полному излечению.

 

•  Приобретённый пилоростеноз у взрослых - осложнение при пептических язвах в зонах, близких к привратнику, реже - при раке или лимфоме желудка, а также раке поджелудочной железы. В этих случаях воспалительный фиброз или опухолевые инфильтраты суживают пилорический канал, приводя к симптоматике, аналогичной картине врождённого пилоростеноза.

 

Дивертикул желудка в 75% случаев находят на задней стенке желудка (обычно в двух сантиметрах от пищеводно-желудочного соединения). При отсутствии воспаления (дивертикулит), кровотечения или перфорации протекает бессимптомно. Редкое заболевание, обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании.

 

ГАСТРИТ

Гастрит - воспаление слизистой оболочки желудка. По характеру течения выделяют острый и хронический гастрит.

 

Острый гастрит

 

Это кратковременное заболевание обычно протекает бессимптомно, реже сопровождается болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, иногда признаками желудочного кровотечения.

 

Причины острого гастрита разнообразны: недоброкачественная пища, употребление суррогатов алкоголя, противоопухолевых химиопрепаратов, ожог кислотами и щелочами, а также уремия, системные инфекции (например, сальмонеллёз), шок, тяжёлый стресс.

 

Механизм повреждения слизистой оболочки желудка может быть общим или различным для нескольких этиологических факторов. Ацетилсалициловая кислота, например, не диссоциирует на ионы, а всасывается путём пассивной неионной диффузии. При нейтральном значении pH внутри клеток покровного эпителия желудка ацетилсалициловая кислота переходит в ионную форму, разрушает клетки и создаёт условия для повреждающего действия кислотно-пептического фактора. Ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные препараты препятствуют синтезу простагландинов, что снижает сопротивляемость слизистой оболочки желудка. Нарушения кровотока при шоке приводят к развитию микроинфарктов, чувствительных к действию кислотно-пептического фактора. Многие перечисленные выше причины способствуют нарушению секреторной функции эпителиоцитов, повреждению слизистого барьера и последующей обратной диффузии водородных ионов.