Наследственные заболевания пищеварительной системы

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ МОТОРНОЙ ФУНКЦИИ ПИЩЕВОДА

Для обеспечения функции пищевода необходима согласованная моторная активность его мышечной оболочки. Различают следующие заболевания, связанные с нарушениями моторной функции: ахалазия, дивертикулы, хиатальная грыжа, варикозное расширение вен пищевода, разрывы слизистой оболочки пищевода.

 

Ахалазия кардии

 

Это нервно-мышечное заболевание пищевода со стойким нарушением рефлекса раскрытия кардии при глотании и дискинезией стенки грудного отдела пищевода. Выделяют два типа ахалазии кардии. При первом типе тонус стенок и форма пищевода сохранены, но при втором типе тонус потерян, а пищевод искривлён и значительно расширен.

 

Патогенез ахалазии кардии связан с поражением интрамурального нервного сплетения пищевода, в результате чего нарушается последовательная перистальтическая активность стенки пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктера (a - отсутствие, chalasiо - расслабление) в ответ на глоток. Это происходит в результате дефицита ингибирующих нейротрансмиттеров, в первую очередь, оксида азота. На пути пищевого комка появляется препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера и поступление пищи в желудок происходит лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес её столба оказывает на кардиальный сфинктер механическое действие. Первичная ахалазия кардии - редкое заболевание (1 на 100 тыс. населения) с неясной этиологией. Вторичная ахалазия кардии возникает как следствие болезни Шагаса, когда простейшие вида Trypanosoma cruzi заражают и убивают ганглионарные клетки, а также при амилоидозе, саркоидозе, злокачественных опухолях.

 

Клинические проявления ахалазии кардии - дисфагия, боли в области нижней и средней трети грудины, срыгивание пищей.

 

Гистологическое исследование выявляет отсутствие интрамуральных нервных ганглиев в зоне нижнего пищеводного сфинктера.

 

Осложнения: часто похудание на 10-20 кг и более, аспирационные пневмонии, эзофагит, карцинома пищевода.

 

Дивертикулы пищевода

 

Дивертикулы - выпячивания стенки пищевода.

 

Дивертикулы пищевода классифицируют по структуре строения стенки, патогенезу и локализации.

 

•  По структуре строения стенки:

 

∨ истинные дивертикулы - выпячивание всех четырёх оболочек стенки пищевода;

 

∨ ложные дивертикулы - выпячивание только слизистой и подслизистой оболочек через дефекты мышечной оболочки стенки пищевода.

 

•  По патогенезу:

 

∨ тракционные возникают за счёт тяги снаружи, в частности, спаек;

 

∨ пульсионные возникают за счёт чрезмерного давления на стенку пищевода изнутри.

 

•  По локализации:

 

∨ фарингоэзофагеальные, или ценкеровские, расположенные в верхней трети пищевода (по происхождению - пульсионные);

 

∨ бифуркационные, или эпибронхиальные, расположенные в средней трети пищевода (по происхождению - тракционные, обусловлены поражением структур средостения);

 

∨ наддиафрагмальные, или эпифренальные, расположенные в нижней трети пищевода (пульсионные дивертикулы, связанные с диафрагмальной грыжей и гастроэзофагеальным рефлюксом).

 

Дивертикул пищевода может осложниться воспалением его слизистой оболочки - дивертикулитом.

 

Разрывы слизистой оболочки пищевода

 

Также называют синдромом Мэллори-Вейса. Продольные разрывы слизистой оболочки в зоне пищеводно-желудочного соединения, иногда достигающие 2-4 см, возникают во время тяжёлой упорной рвоты. Синдром характерен для больных алкоголизмом и проявляется пищеводным кровотечением. Наблюдается гематемезис (кровавая рвота). Кровотечения, как правило, необильны, не требуют срочного хирургического вмешательства и прекращаются самостоятельно. Крайне редко поражается вся стенка пищевода, приводя к перфорации.

 

Варикозное расширение вен пищевода

 

При варикозном расширении вены подслизистого слоя пищевода увеличиваются в диаметре, выбухают в просвет пищевода, что выявляется при эндоскопии. Непосредственная причина этого состояния - портальная гипертензия, вызванная циррозом печени, реже тромбозом воротной вены или гепатоцеллюлярной карциномой. Разрывы вен сопровождаются массивными кровотечениями в просвет пищевода, полость желудка и кровавой рвотой. Расширение вен пищевода может протекать бессимптомно до тех пор, пока не произойдут разрыв и кровотечение. Примерно 50% смертельных исходов среди больных циррозом печени связаны с разрывами варикозно расширенных вен. При этом около 40% пациентов погибают после первого же кровотечения из варикозно расширенных вен, а у половины выживших повторное кровотечение развивается в течение года. Лишь немногие пациенты живут дольше двух лет с момента первого кровотечения.

 

Хиатальная грыжа

 

Под хиатальной грыжей (грыжей пищеводного отверстия диафрагмы) понимают выпячивание части желудка в грудную полость через расширенное пищеводное отверстие. Выделяют две формы хиатальной грыжи:

 

•  Скользящая грыжа (90% случаев). Пищеводно-желудочный переход и часть желудка перемещаются в грудную полость и располагаются над диафрагмой. Такая грыжа может сочетаться с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, проявляется изжогой и дисфагией.

 

•  Параэзофагеальная грыжа (10% случаев). Пищеводно-желудочный переход остается на своем месте, тогда как часть желудка "перекатывается" через него и проникает в грудную полость. Такая грыжа чаще всего течет бессимптомно, но существует опасность ущемления вышедшей части желудка в пищеводном отверстии диафрагмы.

 

ЭЗОФАГИТ

Воспаление слизистой оболочки пищевода, возникающее непосредственно под действием патологического агента. Эзофагиты различают по времени возникновения, характеру течения и этиологии.

 

•  По времени возникновения выделяют эзофагит первичный и вторичный как проявление других заболеваний:

 

∨ болезней кожи (пузырчатки, полиморфной эритемы);

 

∨ болезни Крона с поражением верхних отделов желудочно-кишечного тракта;

 

∨ болезни "трансплантат против хозяина" (после пересадки костного мозга).

 

•  По этиологии выделяют следующие группы эзофагитов.

 

◊  Инфекционный эзофагит, возникающий обычно у тяжёлых больных с ослабленной иммунной системой. Возбудителями могут быть грибы (кандидоз после массивного лечения антибиотиками, реже мукоромикоз, аспергиллез), вирусы (герпес, цитомегаловирус), бактерии, внедряющиеся в слизистую оболочку при повреждении эпителия желудочным соком (лактобацилла, микобактерия туберкулёза).

 

◊  Химический эзофагит протекает по трём вариантам:

 

∨ рефлюкс-эзофагит, когда повреждающим фактором является соляная кислота желудочного сока;

 

∨ коррозивный эзофагит при ожогах пищевода крепкими растворами кислот или щелочей;

 

∨ лекарственный эзофагит при приёме цитостатиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, тетрациклина и т.п.

 

•  По этиологии различают эзофагиты химические и инфекционные (вызванные бактериями, грибами, вирусами).

 

◊  Химические поражения пищевода, вызванные приёмом жидких щелочей и кислот, - наиболее часто встречающаяся форма заболевания. Щёлочи, обычно не имеющие запаха и вкуса, не вызывают немедленных болей и рвотного рефлекса и потому приводят к более глубоким поражениям стенки пищевода в виде влажного некроза и тромбоза сосудов. Кислоты вызывают сильные боли и рвоту, приводя к немедленному некрозу слизистой оболочки и подслизистой основы пищевода. При этом образуется защитный струп, предотвращающий проникновение кислоты в более глубокие слои. В зависимости от концентрации выпитого химического Вещества различают три степени химического ожога:

 

I степень - с отёком и  эритемой слизистой оболочки  или подслизистой основы;

 

II степень - с вовлечением  в патологический процесс внутренних  слоёв мышечной оболочки;

 

III степень - с повреждением  всех оболочек стенки пищевода, вплоть до перфорации и проникновения  химического агента в околопищеводную  клетчатку и соседние органы.

 

◊  Инфекционные эзофагиты. Самая частая их форма - микозы пищевода, особенно кандидамикоз. Причина кандидозного эзофагита - чаще всего, применение современных антибиотиков широкого спектра действия ослабленными больными с ВИЧ-инфекцией, после пересадки органов, при химиотерапии злокачественных новообразований. Диагноз ставится легко при эзофагоскопии: по наличию множественных беловато-жёлтых налётов с периферической гиперемией слизистой оболочки, а также множественных спор и нитей грибов при микроскопии слизи или биоптата.

 

•  По характеру течения эзофагит может быть острым и хроническим.

 

Острый эзофагит

 

Различают следующие морфологические формы острого эзофагита: катаральный, фибринозный, эрозивный, язвенный, флегмонозный, геморрагический, гангренозный (некротический).

 

•  Катаральный эзофагит - наиболее распространённая форма воспаления пищевода. Эндоскопически отчётливо видны гиперемия, отёк и гиперпродукция слизи. При микроскопии: нарушения микроциркуляции в виде межклеточного отёка и диапедеза в слизистой оболочке и подслизистой основе, незначительные повреждения эпителия и усиление его слущивания.

 

•  Эрозивный эзофагит - как правило, осложнение катарального эзофагита, возникает обычно при инфекционных заболеваниях.

 

•  Фибринозный эзофагит (чаще как осложнение дифтерии и скарлатины) характеризуется наличием мощного слоя фибрина на поверхности слизистой оболочки. Тяжёлая форма фибринозного эзофагита может привести к стриктуре пищевода.

 

•  Язвенный эзофагит возникает при значительной глубине некротического процесса. Характерны единичные или множественные дефекты слизистой оболочки и подслизистой основы, макро- и микроскопические очаги кровоизлияний.

 

•  Флегмонозный эзофагит развивается при инфицировании механических повреждений задней стенки пищевода и быстро распространяется по слизистой оболочке. Типично появление гноя в крае дефекта слизистой оболочки, резкое утолщение стенки пищевода, сглаживание складок. Микроскопически: мощная нейтрофильная инфильтрация всех слоёв стенки пищевода и множественные диапедезные кровоизлияния.

 

•  Геморрагический эзофагит обычно сопровождает инфекционные заболевания. Видны множественные кровоизлияния во всех оболочках пищевода.

 

•  Гангренозный (некротический) эзофагит диагностируют при тяжёлом течении ряда инфекционных заболеваний (корь, скарлатина, сыпной тиф). Макроскопически: гнойно-кровянистые наложения на слизистой оболочке, множество покрытых некротическими массами очагов и язвенные дефекты с неровными краями.

 

Перепончатый эзофагит - особая форма острого эзофагита с отторжением слепка слизистой оболочки пищевода. Исход глубокого перепончатого эзофагита при химических ожогах - рубцовые стенозы пищевода.

 

Кандидозный эзофагит протекает с образованием бляшки, иногда вся поверхность пищевода покрывается серовато-белыми фибринозными пленками, переполненными гифами гриба. Герпетические и цитомегаловирусные поражения проявляются в виде штампованных язв. По краям таких язв в эпителиальных клетках видны внутриядерные включения вируса герпеса, в то время как включения цитомегаловируса находят в клетках эндотелия капилляров и соединительной ткани в основании язвы.

 

Осложнения и исходы острого эзофагита. При выраженном остром эзофагите возможны перфорация пищевода и кровотечение. При перфорации пищевода возникает пневмомедиастинум, подкожная эмфизема в области шеи, медиастинит, периэзофагеальный абсцесс. При кандидозном эзофагите не исключён кандидамикозный сепсис. Исходы острого эзофагита зависят от формы воспаления. Все виды воспаления, кроме катарального, приводят к образованию рубцов и стриктур.

 

Хронический эзофагит

 

Хронический эзофагит - поражение пищевода под действием следующих факторов:

 

∨ рефлюкс жёлчи, вызывающий рефлюкс-эзофагит (самая частая причина);

 

∨ длительное раздражение слизистой оболочки (алкоголем, никотином, очень горячей пищей, токсинами и пр.);

 

∨ нарушение кровообращения;

 

∨ хроническое воспаление при некоторых инфекциях (туберкулёз, сифилис);

 

∨ другие заболевания (гипотиреоз, склеродермия).

 

Патогенетический механизм, предрасполагающий к развитию эзофагита - ослабление механических факторов, формирующих антирефлюксный барьер (дистрофия мышечного аппарата ножек диафрагмы, увеличение кардиально-пищеводного угла Гиса). При недостаточности нижнего пищеводного сфинктера происходит заброс желудочного содержимого в пищевод. Рефлюкс-эзофагит может возникнуть при склеродермии из-за атрофии мышц кардии, при язвенной болезни (ЯБ) - вследствие функциональной недостаточности кардии, при длительном нахождении в пищеводе назогастрального зонда, после операций на дистальном отрезке пищевода, диафрагме, желудке и после ваготомии.

 

Макроскопически в начальном периоде заметны гиперемия и отёк слизистой оболочки. При развитии болезни видны эрозии и язвы, большое количество вязкой слизи. Микроскопически в эпителии пищевода рассеянные эозинофилы с примесью нейтрофилов (экзоцитоз), гиперплазия клеток базальной зоны эпителия, удлинение сосочков собственной пластинки. При длительном течении выражен фиброз подслизистой основы, атрофия слизистой оболочки с уплощением сосочков и истончением эпителия, появление в эпителии очагов ороговения (лейкоплакия). Для рефлюкс-эзофагита характерны эрозии и язвы (рис. 13-1). На рисунке видны удлиненные сосочки собственной пластинки слизистой оболочки, вдающиеся в эпителий, гиперплазия базального эпителия, пронизанного эозинофилами и нейтрофилами (экзоцитоз).

 

Рис. 13-1. Хронический эзофагит Окраска гематоксилином и эозином (x100).

 

Осложнения и исходы. Наиболее частый исход рефлюкс-эзофагита - стриктура пищевода. Последствие язвенных кровотечений - постгеморрагическая анемия, а затем образование рубцов и укорочение пищевода. Реже возможны аспирационная пневмония, ларингоспазм. Малигнизация при рефлюкс-эзофагите происходит в 11% случаев, как правило, при пищеводе Барретта, осложняющем течение хронического эзофагита.