Классификация рака легкого. Отечественная классификация

Общие симптомы - это интоксикация и паранеопластический синдром, одышка, слабость, повышение температуры тела, потеря веса. Слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела - нередко единственные симптомы болезни. С другой стороны, больные раком легкого не всегда успевают похудеть на этапе диагностических мероприятий. Наоборот, при «толковом лечении» - снятии интоксикации, проведении антибиотикотерапии - больным становится лучше, у них появляется аппетит, они даже несколько прибавляют в весе. В таких случаях диагноз РЛ может быть необоснованно отвергнут. При РЛ паранеопластический синдром выражается в нарушении обмена кальция в костях скелета (синдром Пьера Мари—Бамбергера), появлении кожной сыпи, дерматита, изменении кончиков пальцев по типу «барабанных палочек», что свидетельствует об эндогенной, гормональной этиологии и регуляции указанных изменений.

Симптомы, связанные с метастазированием  и осложнениями РЛ, тесно переплетаются  с общими и местными. Но прежде всего  это метастазы в жизненно важные органы и ткани - печень, кости, головной мозг, и связанные с ними проявления, вплоть до патологического перелома, полиорганной недостаточности. Осложнения РЛ, в основном, связаны с нарушением бронхиальной проходимости, ателектазом, распадом легочной ткани и развитием тяжелых профузных легочных кровотечений.

Клинические варианты центрального и периферического рака

Особенности центрального рака легкого  с эндобронхиальной формой роста  следующие: в ответ на появление  опухоли в слизистой бронха появляется кашель, вначале сухой, затем появляется светлая мокрота, иногда с примесью прожилок крови. Это обусловлено не столько распадом самой опухоли, сколько разрывом мелких кровеносных сосудов - капилляров. С ростом опухоли нарушается дренажная функция бронха - возникает гиповентиляция соответствующего сегмента или доли легкого, а в последующем ателектаз. Мокрота приобретает гнойный характер. Этот этап болезни сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, слабостью, одышкой. Повышение температуры тела объясняется активизацией эндобронхиальной микрофлоры, слабость и недомогание - явлениями интоксикации. Одышка обусловлена двумя причинами. Во-первых, уменьшается дыхательная поверхность легочной ткани, во-вторых, через ателектазированную часть легкого продолжается, пусть и в уменьшенном количестве, легочный кровоток. Но в этом месте не происходит газообмена, поэтому кровь возвращается в большой круг кровообращения такой же неоксигенированной, какой и поступила. В свою очередь, хеморецепторы, расположенные в дуге аорты, ее бифуркации, каротидном клубочке, улавливают химизм крови и через подкорковые механизмы регуляции функций жизненно важных органов заставляют больного дышать чаще и глубже. Развивается обтурационная пневмония или раковый пневмонит. Обычно этот процесс проявляется в период осенних и весенних эпидемий респираторных инфекций. Тогда же больных направляют на рентгенологическое исследование, и у них выявляется РЛ или определяется пневмония. После кратковременного противовоспалительного лечения (обычно 5-7 дней) наступает восстановление бронхиальной проходимости, снижение воспалительного компонента, снижение СОЭ и числа лейкоцитов в периферической крови, самочувствие больного улучшается. Рентгенологически также уменьшается зона затемнения легочной ткани. Ошибочно принимая картину ракового пневмонита за пневмонию с хорошим терапевтическим эффектом, клиницисты совершают ошибку - не проводят больному бронхологического исследования, контрольного рентгенологического исследования в динамике - и тем самым не устанавливают диагноз рака легкого. Раковый пневмонит может привести к вовлечению плевры в воспалительный процесс Это может выразиться появлением болевого синдрома (сухой плеврит) и даже экссудативного плеврита. На начальных этапах болезни плевральная жидкость серозная, в ней нет раковых клеток.

Затем рост опухоли приводит к вовлечению в процесс рядом расположенных анатомических структур. Так, прорастание опухолью возвратной ветви блуждающего нерва влечет за собой паралич мышц, натягивающих голосовые связки, и появляется осиплость голоса. Следует сказать, что осиплость голоса чаще проявляется при локализации рака в левом легком, так как именно слева возвратный нерв отходит от блуждающего на уровне нижнего края дуги аорты. Справа этот симптом наблюдается реже, так как возвратный нерв отходит на уровне нижнего края правой подключичной артерии.

Прорастание основного ствола блуждающего  нерва влечет за собой прежде всего  изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Поскольку в какой-то мере устраняется действие парасимпатической  иннервации сердца и начинает преобладать симпатическая нервная система, то возникает тахикардия, а со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается метеоризм и усиленная перистальтика кишечника.

Поражение диафрагмального нерва  ведет к параличу диафрагмы и, соответственно, релаксации соответствующего купола. Прорастание опухолью непосредственно перикарда может привести к болевому симптому со стороны сердца. Это приводит к ошибочной госпитализации больных в кардиологический стационар. Метастазирование или прорастание опухолью области расположения верхней полой вены (ВПВ) ведет к нарушению оттока крови и лимфы из верхней половины туловища, верхних конечностей, головы и шеи. Лицо больного становится одутловатым, с цианотичным оттенком, набухают вены на шее, руках, грудной клетке. Если попросить пациента наклонить туловище, то при его возврате в вертикальное положение отток крови от верхней половины будет значительно замедлен. Больные с трудом могут спать лежа, принимают вынужденное полусидячее или вертикальное положение туловища. Этот симптомокомплекс носит название синдрома сдавления верхней полой вены. Он нередко сопровождает опухоли средостения, легочно-средостенную форму лимфогранулематоза, неходжкинские лимфомы, а также тромбоз ВПВ. Наблюдая подобных больных РЛ, следует отметить, что злокачественный процесс успевает к этому времени значительно распространиться, в средостении (часто с обеих сторон) определяются конгломераты лимфатических узлов, может быть жидкость в плевральных полостях, метастазы в надключичных лимфатических узлах. В этой ситуации трудно сразу решить, с какой стороны располагается первичный очаг. Нелишне напомнить, что атипичные формы рака легкого в конечном итоге относятся к центральной или периферической формам.

При распространении РЛ на плевру возможно имплантационное метастазирование по плевре и возникновение плеврита. В этом случае при цитологическом исследовании плеврального содержимого возможно обнаружение в нем раковых клеток. Жидкость может принять геморрагический характер. Этому предшествует распад метастатических очагов.

Гематогенное метастазирование может  привести к тому, что вначале проявятся  клинические симптомы со стороны  метастазов.

Одним из условий задержки роста  опухолевой клетки или комплекса  метастатических клеток и последующего развития из них дочерней опухоли является замедление скорости кровотока. Так, например, диаметр воротной вены печени составляет 1,5-2 см, а сложенных вместе печеночных капилляров – 400 м. Резкое замедление кровотока в печени приводит к множественным метастазам в этом органе. При этом определенное значение играют и другие факторы метастазирования - такие, как выделение раковыми клетками протеолитических ферментов, их склонность к перемещению, возможность амебовидных движений и др.

При перибронхиальной узловой форме  ЦРЛ нарушение дренажной функции бронха проявляется в последнюю очередь, и поэтому симптоматика менее выражена. Считается, что эта форма опухоли также начинается из слизистой бронхиального дерева, но «прободает» стенку бронха (как запонка на рубашке) и развивается в виде узла вокруг бронха. Опухоль будет сдавливать стенку бронха, но этот процесс развивается медленнее, чем было бы со стороны просвета бронха. Однако кашель беспокоит этих больных сильнее, он становится надсадным, особенно при метастазировании в лимфатические узлы и сдавлении ими бронха.

Аналогичная картина наблюдается  при перибронхиально-разветвленной  форме ЦРЛ - она соответствует  длительно протекающей «прикорневой»  пневмонии. Этот вид центрального рака труднее всего верифицировать, так  как при бронхоскопии могут быть только косвенные признаки опухоли, при отсутствии эндоскопически определяемой экзофитной ее части в просвете бронха.

При раке Пенкоста опухоль располагается  в первом сегменте легкого, быстро прорастает купол плевры, головки первых трех ребер, межреберные нервы и элементы плечевого сплетения, что может вызвать боли по ходу нервных стволов, в плечевом суставе и т.д. Больные при этом часто госпитализируются в неврологические отделения с диагнозом плексит, плечелопаточный артрит. При вовлечении в процесс пограничного симпатического ствола и особенно звездчатого ганглия возникает симптом Клод Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Кроме того, может нарушиться симпатическая иннервация сосудов кожи соответствующей половины туловища. Сосудистая сеть при этом расширена, выражена потливость.

Круглая опухоль, или «шаровидный» рак, вначале всегда бессимптомна Чаще это случайная находка при  профилактических флюорографических  исследованиях. При этом нарушения  бронхиальной проходимости в виде гиповентиляции и ателектаза не наблюдается, что, по-видимому, связано с наличием обширной коллатеральной сети аэрации дистальных отделов легочной паренхимы. Опытный клиницист на основании жалоб и анамнеза может выявить у пациента легкое недомогание, снижение трудоспособности, утомляемость и периодическое повышение температуры тела до субфебрильных величин. Опухоль возникает из бронхов 4-7-го порядка и, увеличиваясь, захватывает более крупные бронхи, становясь похожей на центральный рак. Прорастание висцеральной плевры ведет к болевому синдрому. При периферической форме нередко возникает воспаление легочной паренхимы. Это параканкрозная пневмония. При проведении противовоспалительной терапии инфильтрация легочной паренхимы уменьшается, и на ее фоне рентгенологически можно обнаружить округлую опухоль с некоторой лучистостью по ее контуру, обусловленной раковым лимфангоитом. Отсюда следует, что этой категории больных необходимы контрольные рентгенологические исследования. В дальнейшем «шаровидный» РЛ почти повторяет клинику центрального рака, точнее - его смешанную форму роста. Он также метастазирует. В центре опухоли из-за недостатка кровоснабжения и питания начинается некроз опухолевых клеток. Пациент может выкашлять некротизированную массу, при этом есть вероятность образования полости. Это так называемая «полостная» форма РЛ. В отличие от кисты или абсцесса толщина стенки бывает неоднородной.

При пневмониеподобной форме ПРЛ  опухолевый процесс распространяется по доле легкого из одного или нескольких первичных опухолевых очагов в легочной паренхиме, затем происходит слияние их в единый опухолевый конгломерат - инфильтрат. Чаще это аденокарцинома, или точнее говоря, бронхиоло-альвеолярная форма РЛ. Кашель вначале бывает сухой, затем появляется мокрота - скудная, вязкая, переходящая в последующем в жидкую, обильную, пенистую. С присоединением инфекции клиническое течение опухоли приобретает сходство с хронической рецидивирующей пневмонией, сопровождающейся повышением температуры, болями в груди, кашлем с обильным количеством мокроты, одышкой и выраженной интоксикацией. Эти формы РЛ требуют особого внимания клинициста, так как диагноз труден, возможна его двусторонняя локализация, требуется морфологическая его верификация, что в данном случае сделать непросто.

Особенности атипичных форм РЛ (медиастинальной, костной, мозговой, плевральной и т.д.) связаны прежде всего с метастазированием в средостение, головной мозг, кости и другие органы или с прорастанием в перикард, генерацизацией по плевре, плевритом и др.

Так при медиастинальной форме  РЛ метастазы в средостенные лимфатические узлы приводят к сдавлению верхней полой вены и нарушению оттока крови и лимфы из верхней половины туловища, конечностей, головы и шеи. При этом лицо становится одутловатым, вены шеи индулируют, а вены pvк и верхней половины туловища становятся более отчетливо выраженными и не спадаются.

При костной форме РЛ первые симптомы болезни клинически проявляют со стороны костей. При этом наблюдаются  боли в костях, рентгенологически - симптомы деструкции, лизиса. Вначале  может быть патологический перелом кости, и только потом выявляется первичный очаг в легком.

При «мозговой» форме РЛ первые признаки болезни выражаются в клиническом  проявлении метастаза в головной мозг. При этом больные отмечают головные боли, головокружение, слабость, тошноту. Это объясняется повышением внутричерепного давления, нарушением функции отдельных участков головного мозга.

При других атипичных формах РЛ начальные  признаки заболевания, с которыми обращаются больные, могут быть ошибочно приняты  за стенокардию, гепатит, острый холецистит, плеврит и т.д.

В последние годы нередко наблюдаются  недифференцированные формы РЛ - мелкоклеточный, крупноклеточный, овсяноклеточный, светлоклеточный, полиморфно-клеточный. Эти формы  чаще всего отличаются агрессивным  течением, быстрым метастазированием, особенно гематогенным. Нередко наблюдаются метастазы в головной мозг и кости свода черепа. Мелкоклеточный РЛ относится к гормонсекретирующим опухолям. Период жизни больных МРЛ с момента установления диагноза до смерти определяется в 7-8, максимум 10 месяцев.

Считают, что период удвоения клеточной  массы при РЛ составляет от 30 до 150 дней. Имеются наблюдения, когда  этот период составлял 5,5 года. Продолжительность  жизни больных РЛ без лечения  с момента установления диагноза определяется в несколько лет. Продолжительность жизни 90-95 % нелеченных больных составляет 2 года, но 3-4 % больных даже без лечения живут до 5 лет.

Дифференциальная  диагностика

Существует два взаимосвязанных  понятия: дифференциальная и интегративная (интегральная) диагностика.

Дифференциальная диагностика  давно вошла в медицинский  лексикон и обозначает выбор одного диагноза из некоторого числа схожих друг с другом заболеваний по наиболее характерным симптомам.

Дифференциальную диагностику  центрального РЛ следует проводить со следующими заболеваниями: инфильтративный туберкулез, фиброзно-кавернозный туберкулез, пневмония, плеврит и эмпиема плевры, абсцесс легкого бронхоэктатическая болезнь, поликистоз легких, инородные тела бронхов и бронхолитиаз, аденомы и карциноид бронхов, редкие доброкачественные опухоли бронхов; опухоли и кисты средостения - загрудинный зоб, невринома, лимфогранулематоз, в том числе легочно-средостенные формы, лимфосаркома, саркоидоз Бенье-Бека-Шаумана, туберкулезный бронхоаденит, злокачественные тимомы, кисты вилочковой железы, бронхогенные и энтерогенные кисты, целомическая киста перикарда, аневризма аорты и крупных ее стволов, аортосклероз, грыжи треугольников Ларрея и Бохдалека, липомы средостения, в том числе грудобрюшинные, опухоли органов (рак пищевода, трахеи и др.).

При периферическом раке кроме перечисленного необходимо помнить о метастазировании в легкое рака из других органов - в  первую очередь, молочной железы, предстательной железы, меланомы кожи и кишечника, сарком костей и мягких тканей, опухолей надпочечников, желудочно-кишечного тракта, хорионэпителиомы, семиномы яичка. Кроме того, важно помнить об опухолях самой легочной ткани и ее аномалиях - аденоме, саркоме, невриноме, фиброме, гамартомах (хондроматозных, фиброматозных и сосудистых), туберкуломе, в том числе множественной, паразитарных кистах (эхинококк), ретенционных кистах, буллезной перестройке, гипоплазии легкого, артериовенозных свищах, lobus v. azygos, лейомиоме пищевода и др.

Приходится дифференцировать ПРЛ  от опухолей грудной стенки, как мягких тканей, так и ребер, добавочного 13-го ребра, патологии диафрагмы, мезотелиомы плевры и других заболеваний, имитирующих атипичные формы РЛ.

Интегративная диагностика появилась  в тот момент, когда количество широкодоступных методов исследований вышло за рамки одной-двух врачебных специальностей и возникла необходимость комплексной оценки всех диагностических данных. Стало важным не только сплошное применение различных методов исследований каждому больному, но и определение рациональной последовательности их использования для получения адекватного результата всего обследования. Интегративная диагностика позволяет настолько углубиться в изучение патологических изменений, что в большинстве случаев ее результатом становится однозначный диагноз. На практике это означает последовательное накопление полезной диагностической информации - от исходного синдрома до достоверного диагноза. Этому способствует современное состояние рентгенологии, перешедшей от абстрактных понятий («тень», «затемнение») к конкретным рентгеноморфологическим описаниям («инфильтрация», «гиповентиляция», «патологическое образование» и др.) благодаря широкому использованию томографии.