Шпаргалка по "Невропатологии"

 Развитие Б. п. в зависимости  от основного заболевания может  быть острым и постепенно прогрессирующим.  Кроме того, можно выделить несколько  клинических вариантов бульбарного  паралича: бульбарный паралич Дюшенна,  миастенический бульбарный паралич.

 Острый Б. п. развивается  в результате нарушения кровообращения  в продолговатом мозге (тромбоз  или эмболия сосудов вертебробазилярного  бассейна, особенно часто при  окклюзии нижней задней мозжечковой  артерии) с развитием синдрома  Валленберга — Захарченко или  другого альтернирующего синдрома (Альтернирующие синдромы), при нейроинфекции  (см. Экономо летаргический энцефалит), интоксикации, а также при остром  сдавлении (гематомой, фрагментами  первого шейного позвонка при  его переломе, при дислокации  головного мозга (Дислокация головного  мозга)). При тяжелом поражении  продолговатого мозга такие больные  часто погибают вследствие нарушения  функции дыхания и сердечно-сосудистой  деятельности.

Псевдобульбарный  паралич(paralysis pseudobulbaris: синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) нарушение функции мышц (паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов.

 Псевдобульбарный паралич чаще  развивается при выраженном атеросклерозе  сосудов головного мозга. Двусторонние  неврологические нарушения возникают  после повторных ишемических  или геморрагических инсультов,  следствием которых является  образование множественных мелких  очагов поражения в полушариях  головного мозга. Корково-ядерные  проводники (см. Пирамидная система)  при этом могут повреждаться  на различных уровнях, чаще  во внутренней капсуле, мосту  мозга. Возможно развитие П.  п. и при одностороннем выключении  кровотока в крупной церебральной  артерии, вследствие которого  в противоположном полушарии  также снижается кровоток (так  называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия  мозга. Причиной П. п. может  быть также диффузное поражение  сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном,  ревматическом, узелковом периартериите,  системной красной волчанке, болезни  Дегоса и др. Кроме того, П. п.  наблюдается при перинатальных  повреждениях головного мозга,  поражении корково-ядерных трактов  при наследственно-дегенеративных  заболеваниях, болезни Пика, болезни  Крейтцфельдта — Якоба, постреанимационных  осложнениях у лиц, перенесших  гипоксию головного мозга. В  остром периоде церебральной  гипоксии П. п. может развиться  вследствие диффузного поражения  коры полушарий головного мозга.

 Клинически характеризуется  расстройством глотания — дисфагией  (Дисфагия), нарушением артикуляции  — дизартрией (Дизартрия) или  анартрией, изменением фонации  — дисфонией (осиплостью). Парез  мышц языка, мягкого неба и  глотки не сопровождается атрофией  и выражен значительно меньше  чем при бульбарном параличе (Бульбарный  паралич). Вызываются рефлексы орального  автоматизма (см. Рефлексы), которые  связаны с сопутствующим нарушением  функции центральных мотонейронов  и корково-ядерных путей к ядрам  лицевого и тройничного нервов. Больные вынуждены принимать  пищу медленно, поперхиваются при  глотании из-за попадания жидкой  пищи в нос (парез мягкого  неба); отмечается слюнотечение. Часто  П. п. сопутствуют приступы  насильственного смеха или плача,  которые не связаны с эмоциями  и возникают вследствие спастического  сокращения мимических мышц. Одновременно  могут наблюдаться слабодушие, нарушение  внимания, памяти с последующим  снижением интеллекта.

 По характеру сопутствующих  симптомов выделяют пирамидную, экстрапирамидную, понтинную, а также  наследственную и детскую формы  П. п. При пирамидной форме  помимо проявлений П. п. наблюдаются  дипарезы конечностей, почти всегда  повышаются глубокие рефлексы  и вызываются патологические  кистевые и стопные рефлексы. При экстрапирамидной форме признаки  П. п. сочетаются с акинетикоридным  синдромом (Акинетико-ригидный синдром). Понтинная форма характеризуется  сочетанием признаков П. п.  с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами  черепных нервов. Наследственная  форма П. п. является одним  из слагаемых комплекса неврологических  проявлений, обусловленных генетическим  нарушением метаболизма головного  мозга с дегенерацией пирамидных  нейронов. Детская форма П. п.  развивается в результате родовой  травмы головного мозга или  перенесенного внутриутробного  энцефалита и характеризуется  сочетанием П. п. со спастическими  дипарезами, хореическими, атетоидными  или торсионными гиперкинезами  (Гиперкинезы).

 Диагностика в типичных случаях  не представляет затруднений.  П. п. следует дифференцировать  с бульбарным параличом. При  последнем отсутствуют рефлексы  орального автоматизма, не вызывается  глоточный рефлекс, рефлекс с  мягкого неба, имеются атрофия  и фасцикулярные подергивания  мышц языка, более выражена  Гнусавость.

Псевдобульбарный  паралич.При двустороннем поражении корково-ядерных путей с ядрами подъязычного, языкоглоточного и блуждающего нервов развивается центральный паралич мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани. Этот синдром называется псевдо-бульбарным параличом.

Симптоматика  псевдобульбарного паралича такая  же, как и при бульбарном параличе, но остаются сохраненными нёбный и  глоточный рефлексы и выявляются патологические псевдобульбарные рефлексы — рефлексы орального автоматизма.К ним относятся: ладонно-подбородочный рефлекс — при раздражении ладони возникает сокращение мышц подбородка; губной рефлекс — при легком постукивании пальцем или молоточком по верхней губепроисходит выпячивание губ; сосательный рефлекс — штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение; носогубный рефлекс — легкое постукивание по переносице вызывает вытягивание губ «хоботком»; дистанс-оральный рефлекс — при приближении к лицу молоточка происходит выпячивание губ «хоботком». При псев-добульбарном параличе отмечаются также приступы насильственного плача или смеха.

В логопедической практике важное значение имеет дифференциальная диагностика бульварной и псевдобульбарной дизартрии.

13.СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

В зависимости  от уровня поражения вегетативной нервной  системы могут быть выражены различные синдромы.

При поражении  гипоталамуса наблюдаются гипоталамические, или диэнцефальные, синдромы. Важнейшими из чих являются синдром вегетативно-сосудистой дистонии, нейроэндокринный синдром, нарушение сна и бодрствования.

Вегетативно-сосудистыйсиндром характеризуется приступами тревоги, страха, подавленного настроения в сочетании с покраснением или побледнением лица, повышением или падением артериального давления, головокружением, сердцебиениями, акроцианозом.

Нейроэндокринныйсиндром характеризуется нарушениями обмена веществ, дисфункцией половых желез, несахарным мочеизнурением с явлениями полидипсии (усиленной жажды) и употреблением большого количества воды, нарушениями роста (чрезмерный рост — гигантизм, задержка роста — нанизм), акромегалией (непропорциональным, чрезмерным ростом отдельных частей тела ).

Нарушенияснаибодрствования проявляются в виде приступов непреодолимой сонливости, извращения формулы сна — сонливости днем и бодрствования ночью, бессонницы (агрип-нии)

Поражение узлов пограничного симпатического ствола приводит к расстройствам потоотделения, выпадению дермографизма и рефлекса «гусиной кожи», истончению и сухости кожи. Локализация этих изменений зависит от уровня поражения.

Поражение боковых рогов спинного мозга приводит к нарушению сосудистых рефлексов и потоотделению в зоне сегментарной иннервации.

Методика  исследованиявегетативной нервной  системы

Глазосердечный  рефлекс Ашнеравызывают надавливанием на глазные яблоки в течение 30 секунд. В норме пульс замедляется на 8-10 ударов в минуту. При ваготонии частота сердечных сокращений уменьшается более чем на 12-16 в минуту, при симпатикотонии – остается без изменений или возрастает.

Солярный рефлекс вызывают надавливанием на подложечную область в течение 30 секунд. В норме число сердечных сокращений уменьшается на 4-12 в минуту. Трактовка результатов теста такая же, как при глазосердечном рефлексе.

Клиностатический  рефлексвозникает при переходе из вертикального положения тела в горизонтальное; частота сердечных сокращений при этом уменьшается в норме на 10-12 в минуту. Более выраженное замедление пульса свидетельствует о преобладании тонуса парасимпатического отдела; отсутствие реакции или учащение пульса указывает на симпатикотонию.

Ортостатический рефлексвозникает при переходе из горизонтального положения тела в вертикальное; в норме пульс учащается на 10-12 ударов в минуту. Более выраженное учащение пульса свидетельствует о преобладании тонуса симпатической нервной системы, урежение пульса – о ваготонии.

Пиломоторный  рефлексвызывают быстрым охлаждением или щипковым раздражением кожи предплечья. В норме на одноименной стороне грудной клетки в результате сокращения волосковых мышц возникает эффект «гусиной кожи». Рефлекс исчезает в зоне пораженных сегментов при патологии боковых рогов, передних корешков или симпатического ствола.

Дермографизмвызывается штриховым раздражением кожи. В норме на месте раздражения наступает сосудистая реакция в виде розовой полосы. При ваготонии эта полоса может быть интенсивно красной, широкой, с приподнятыми краями (красный дермографизм); при симпатикотонии эта полоса имеет бледную окраску (белый дермографизм).

Зрачковые рефлексы отражают двойственную вегетативную иннервацию зрачковых мышц. Величину зрачка изменяют две гладкие мышцы радужной оболочки: сфинктер (суживает зрачок) и дилятатор (расширяет). Сфинктер получает парасимпатическую иннервацию, а дилятатор – симпатическую. Исследуют следующие зрачковые рефлексы:

прямая и содружественная  реакция зрачков на свет (при освещении этого и противоположного глаза);

реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию (сужение зрачков при фиксировании взгляда на приближающемся предмете и при рассмотрении близко расположенного предмета);

реакция зрачков на боль (в ответ на болевое раздражение зрачки расширяются).

Фармакологические пробыпозволяют оценить функциональное состояние вегетативной нервной системы по реакции организма на введение определенных химических веществ:

проба с адреналином. У здорового человека после подкожного введения 1 мл 0,1% раствора адреналина наступает побледнение кожных покровов, повышение кровяного давления, учащение сердечных сокращений. При симпатикотонии эти проявления более выражены;

проба с пилокарпином. Подкожное введение 1 мл 1% раствора пилокарпина вызывает потливость, покраснение лица, усиленное слюноотделение. При ваготонии эти симптомы резко выражены.

Синдромы  поражения вегетативной нервной  системы

Поражение надсегментарного аппарата вегетативной нервной системы проявляется синдромом вегетативной дисфункции. При семейно-наследственном характере этого синдрома уже с детского возраста отмечается нестойкость вегетативных параметров: быстрая смена окраски кожи, потливость, колебания артериального давления и частоты сердечных сокращений, плохая переносимость физического и умственного напряжения, метеочувствительность. Вегетативнаядисфунция может развиться у совершенно здорового человека на фоне:

острого или хронического стресса;

гормональной перестройки (пубертат, климакс);

органических соматических заболеваний (гипертоническая болезнь, ишемическая  болезнь сердца, бронхиальная астма, язвенная болезнь);

болезней нервной системы;

профессиональных заболеваний (воздействие  пыли, вибрации, электромагнитного  излучения, высоких и низких температур, химических веществ;

неврозов;

психических расстройств.

Вегетативные расстройства часто  носят временный характер, протекая в виде вегетативных кризов (пароксизмов). К вегетативным кризам особенно предрасположены  тревожно-мнительные и демонстративные  личности.

Вегетативные  кризы делят на симпатико-адреналовые, ваго-инсулярные и смешанные. Причинами являются неврозы, поражения гипоталамической области, нарушения деятельности эндокринных желез.

Симпатико-адреналовые  кризы характеризуются повышением артериального давления, частоты сердечных сокращений и температуры тела, болями в области сердца и головными болями, страхом, ознобом, заканчиваются выделением большого количества мочи.

Ваго-инсулярные кризы проявляются артериальной гипотонией, измененной частотой пульса, повышенной потливостью, затруднением дыхания, головокружением; возможно обморочное состояние.

Смешанные кризы характеризуются сочетанием или чередованием признаков как того, так и другого пароксизмального состояния.

Поражение сегментарного  аппарата в зависимости от уровня поражения проявляется пиломоторными, сосудодвигательными нарушениями, расстройствами потоотделения и тазовых органов. В зоне пораженных сегментов отмечаются трофические изменения: повышается сухость кожи, локальное выпадение волос, трофические язвы. При поражении сегментов C₈-Th₁ возникает синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), сужение зрачка (миоз), западение глазного яблока (энофтальм).