Шпаргалка по "Невропатологии"

изменяется характер: человек становится вязким, безынициативным, назойливым.

Синдром паркинсонизма встречается  при болезни Паркинсона, атеросклерозе  сосудов головного мозга, после  тяжелой черепномозговой травмы, отравления свинцом, угарным газом, передозировки нейролептиков.

При поражении  стриарного отделаразвивается гипотонически-гиперкинетический синдром. Проявляется он снижением мышечного тонуса и разнообразными непроизвольными движениями (гиперкинезами).

Основные типы гиперкинезов:

хорея – быстрые беспорядочные  неритмичные движения мышц лица и  проксимальных отделов конечностей; напоминают жесты, гримасы, их локализация  быстро меняется;

атетоз – медленные червеобразные  движения в дистальных отделах конечностей  и лице;

торсионная дистония – медленные  вычурные вращательные (штопорообразные) движения туловищем;

гемибаллизм – размашистые "бросковые" движения рукой большой силы и  амплитуды, напоминают взмах крыла;

тики – быстрые кратковременные  ритмичные подергивания отдельных  мышечных групп. Лицевой тик проявляется  быстрым наморщиванием лба, поднятием  бровей, морганием, высовыванием языка;

лицевой гемиспазм – периодические  подергивания мышц одной половины лица.

Гиперкинезы усиливаются при волнении и движении, исчезают во сне. При  поражении стриарной системы  часто изменяется походка. При резко  выраженных гемибаллизме и торсионной дистонии стояние и ходьба невозможны.

Гиперкинезы возникают при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе,  наследственных дегенеративных заболеваниях нервной системы. Гиперкинезы  органического характера необходимо отличать от невротических гиперкинезов, которые развиваются не в результате поражения экстрапирамидной системы, а как реакция на стресс, испуг, переутомление. Невротические гиперкинезы  исчезают, если ребенка отвлечь.

4.ГИПЕРКИНЕЗЫ, ИХ КЛИНИЧЕСКАЯ  ХАРАКТЕРИСТИКА. РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ  ПРИ ГИПЕРКИНЕЗАХ.

При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы основными симптомами бывают мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения — гиперкинезы. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движениях, исчезают во сне.

Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища и конечностей; чаще всего они наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Они носят неритмичный, некоординированный характер. Для них специфична быстрая смена локализации: подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп.

Атетоз наблюдается в нижних отделах конечностей в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальцах рук и стоп. Ате-тоидные движения могут наблюдаться и в мышцах лица — выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье.

Основные типы гиперкинезов:

хорея – быстрые беспорядочные  неритмичные движения мышц лица и  проксимальных отделов конечностей; напоминают жесты, гримасы, их локализация  быстро меняется;

атетоз – медленные червеобразные  движения в дистальных отделах конечностей  и лице;

торсионная дистония – медленные  вычурные вращательные (штопорообразные) движения туловищем;

гемибаллизм – размашистые "бросковые" движения рукой большой силы и  амплитуды, напоминают взмах крыла;

тики – быстрые кратковременные  ритмичные подергивания отдельных  мышечных групп. Лицевой тик проявляется  быстрым наморщиванием лба, поднятием  бровей, морганием, высовыванием языка;

лицевой гемиспазм – периодические  подергивания мышц одной половины лица.

Гиперкинезы усиливаются при волнении и движении, исчезают во сне. При  поражении стриарной системы  часто изменяется походка. При резко  выраженных гемибаллизме и торсионной дистонии стояние и ходьба невозможны.

Гиперкинезы возникают при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе,  наследственных дегенеративных заболеваниях нервной системы. Гиперкинезы  органического характера необходимо отличать от невротических гиперкинезов, которые развиваются не в результате поражения экстрапирамидной системы, а как реакция на стресс, испуг, переутомление. Невротические гиперкинезы  исчезают, если ребенка отвлечь.

Тремор (дрожательный гиперкинез)Тремор представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей.Физиологический тремор бывает у здорового человека под влиянием эмоций или физической нагрузки. Варианты патологического тремора включают: тремор покоя - представлен в дистальных отделах конечностей в покое, обычно уменьшается при произвольных движениях; постуральный и статодинамический тремор, наиболее выраженный, когда соответственно туловище или конечности принимают и поддерживают определенное положение в пространстве; интенционный тремор, появляющийся в конечности при осуществлении движения в определенном направлении и усиливающийся при приближении к цели; тремор "взмаха крыльев" - большое по амплитуде дрожание, преимущественно выраженное в проксимальной мускулатуре конечностей.

Эссенциальный тремор (идиопатическое наследственное дрожание)

Передается по аутосомно-доминантному типу, часто встречается в семьях долгожителей. Заболевание может  начаться в 20 - 30 лет. Тремор характеризуется  дрожанием при удерживании позы или предметов, т. е. носит статодинамический  характер. В покое проявляется  кивательными ("да-да"), отрицательными ("нет-нет") движениями головы. Усиливается  при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических  ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя. Заболевание прогрессирует медленно, может наблюдаться продолжительная стабилизация выраженности дрожания или даже уменьшение дрожания на некоторый период. При длительном течении могут присоединиться интенционное дрожание и другие экстрапирамидные симптомы.

Тремор покоя считается характерным  симптомом болезни Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) и в этом случае купируется приемом противопаркинсонических  средств: холинолитиков (например, тригексифенидил), амантадин, ДОФА-содержащих средств (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), ингибиторов моноаминоксидазы В (селегилин  и др.), ингибиторов катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), а также агонистов  дофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое  средство может быть применено в  качестве начальной монотерапии, которая  при прогрессировании заболевания  обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.

При вторичном паркинсонизме (сосудистый токсический, постэнцефалитический, посттравматический) тремор покоя может отсутствовать, быть выраженным в незначительной степени  или сочетаться со статокинетическим  или интенционным тремором. Особенно часто разные варианты тремора наблюдают  у больных с разными наследственными  и дегенеративными заболеваниями  нервной системы, например, при оливопонтоцеребеллярной  атрофии, хорее Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона - Коновалова). При этом отмечают и другие симптомы поражения экстрапирамидной системы, а также пирамидные и мозжечковые  симптомы. В этих случаях противопаркинсонические  средства для коррекции тремора  малоэффективны, рекомендуются препараты, которые применяют для лечения  эссенциального тремора.

Дистония - тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Может быть дистальной, проксимальной, генерализованной, односторонней и фокальной. Поражение скорлупы, центромедианного ядра зрительного бугра, вызывает торсионную дистонию, спастическую кривошею, спазмы мускулатуры лица. При поражении стриатум наблюдаются атетоз и тонические формы дистоний. Нарушение взаимодействия хвостатого ядра, скорлупы и моторной коры вызывает хорею и тики; поражение субталамического ядра и его связей с внутренним членником бледного шара - баллизм; нарушение взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка - красные ядра - оливы продолговатого мозга) - миоклонии.

Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)

 Передается по аутосомно-доминантному  и аутосомно-рецессивному типу. Чаще  начинается в период полового  созревания, но возможно и более  позднее начало. На первых этапах  может проявляться локальной  формой - блефароспазмом, или сегментарной  формой - спастической кривошеей.  В течении болезни могут быть  спонтанные ремиссии. Выделяют два  клинических варианта: при гиперкинетически-дистонической  форме повышение пластического  тонуса непостоянно, усиливается  при произвольных движениях, в  положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища - торсио); дистония уменьшается в  положении лежа.

 При ригидно-гипокинетической  форме повышение пластического  тонуса, различное в отдельных  мышечных группах, приводит к  патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй  форме примыкает врожденная медленно  прогрессирующая дистония, сочетающаяся  с признаками паркинсонизма и  выраженной флюктуацией симптомов  в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм). При ригидно-гипокинетической форме  применяют ДОФА-содержащие препараты,  которые особенно эффективны  при юношеском дистоническом  паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической  форме можно рекомендовать такую  последовательность назначения  препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина  в пресинаптических депо; 6) нейролептики - блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более  эффективных перечисленных средств.

Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.

Спастическая кривошея Представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы - переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). При отсутствии на протяжении ряда лет генерализации дистонии, спастическую кривошею можно считать самостоятельной нозологической формой.

 Наблюдается выраженое влияние  шейно-тонических рефлексов на  степень клинических проявлений. Так, кривошея уменьшается или  проходит в положении больного  лежа, усиливается при вставании  и ходьбе; характерно и значительное  облегчение от корригирующих  жестов - поддерживающая (или простого  касания) головы рукой нередко  в весьма вычурной позе. Тоническая  форма может сопровождаться болями  в шее и надплечье. Кривошея  может быть результатом ирритации  шейных корешков двигательных  спинномозговых нервов патологически  извитыми сосудами, арахноидальными  спайками и т. п. (периферическая  форма). Выявить эти патологические  процессы можно с помощью компьютерной  томографии, магнито-резонансной томографии, ангиографии и миелографии. При  выборе индивидуально эффективной  фармакотерапии последовательно  назначают следующие препараты: 1) холинолитики; 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин; 6) нейролептики - блокаторы дофаминовых рецепторов. Меньшее распространение получили  стереотаксические операции на  базальных ганглиях, периферическая  денервация и введение ботулинического  токсина в пораженные мышцы  шеи (чаще - кивательную мышцу). При  выявлении триггерного субстрата  периферической спастической кривошеи  прибегают к хирургическому удалению  ирритативного фактора. Как самостоятельная  форма описана редко встречающаяся болезненная атлантоосевая кривошея (синдром Гризеля), когда при врожденной слабости капсулы атлантоосевого сустава на фоне воспалительных процессов (тонзиллит, ОРЗ) наступает расслабление связачного аппарата сустава, появляются болезненность мышц шеи, ротационная установка головы. При рентгенографии определяют смещение в области атлантоосевого сустава. Лечение включает противовоспалительные препараты, ортопедические методы коррекции.

АтетозПредставляет собой медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных - змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи. Как самостоятельная клиническая форма описана под названием "двойной атетоз", который наступает при поражении головного мозга в перинатальном периоде: инфекции, травма, гипоксия, кровоизлияние, интоксикация, при гемолитической желтухе из-за резус-несовместимости матери и плода.

 Как симптом наблюдается  при наследственных заболеваниях  с поражением экстрапирамидной  нервной системы (торсионная дистония, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная  дистрофия), а также при поражении  базальных узлов разной этиологии  (травма, инфекции, интоксикации).

Локальные (фокальные) дистонии В большинстве случаев локальные дистонии обусловлены врожденной недостаточностью базальных узлов, которая проявляется лишь под влиянием других заболеваний или экзогенных факторов в зрелые годы. Симптоматические локальные дистонии могут быть вызваны местными ирритативными факторами и иметь в основе рефлекторный механизм.

Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Преобладание клонического компонента приближает его по форме к тику (насильственное моргание). Как самостоятельная нозологическая форма поражения экстрапирамидной системы может иметь ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В других случаях выступает в качестве начального проявления генерализованной торсионной дистонии. Может быть проявлением поражения нервной системы при обострении таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка, синдром Шегрена. При хронических глазных заболеваниях, особенно сопровождающихся раздражением слизистой оболочки и болевым компонентом, блефароспазм развивается как рефлекторная форма гиперкинеза.

 Лицевой гемиспазм (судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим или клонико-тоническим сокращением мышц половины лица. Причиной гемиспазма чаще является раздражение или сдавление ствола лицевого нерва спайками или прилежащими сосудами. В этих случаях необходима микрохирургическая декомпрессия нерва, фармакотерапия неэффективна.

Лицевой параспазм (двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) - идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Выраженность эпизодов тонического гиперкинеза в течение дня (и день ото дня) существенно варьирует. Ночью гиперкинез проходит. Провоцирующими факторами могут быть быстрое изменение направления взора, ходьба, психоэмоциональное напряжение. На связь с изменениями психики указывают депрессивный фон настроения, клинически выраженная или лавированная (скрытая) депрессия, маниакально-депрессивный психоз. Проявления гиперкинеза и психических расстройств нередко находятся в обратной связи: гиперкинез проявляется или усиливается во время ремиссии и депрессии и наоборот. Последовательность назначения медикаментозных средств следующая: холинолитики, нейролептики, бензодиазепиновые препараты, среди которых несколько более эффективным является клоназепам.