Лекции по "Патологической анатомии"

Микроскопическая картина: паренхима представлена ложными дольками равномерной величины,

разделенными узкими прослойками  соединительной ткани — септами. В септах лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью ПЯЛ, пролиферация желчных протоков. В ложных дольках отсутствует балочное строение, характерна жировая дистрофия гепатоцитов.

•   Как правило, выражена портальная гипертензия.

•  Частая причина смерти -- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода.

2.  Вирусный  постнекротический  крупноузловой цирроз печени.

Макроскопическая картина: печень всегда уменьшена, плотная. Поверхность крупноузловая; узлы неравномерной величины, более 1 см, разделены неравномерными прослойками соединительной ткани.

Микроскопическая картина: паренхима представлена ложными дольками, разделенными массивными полями соединительной ткани, в которых отмечается несколько триад в одном поле зрения (феномен сближения триад -- патогномоничный признак постнекротического цирроза). В гепатоцитах белковая дистрофия (гидропическая, баллонная); для вируса С характерна также и жировая дистрофия.

•   Раньше, чем другие формы  цирроза, приводит к гепа-тоцеллюлярной  недостаточности.

3.  Билиарный цирроз может быть первичным и вторичным.

1)  Первичный билиарный цирроз.

Встречается редко.

Аутоиммунное заболевание;  сопровождается появлением антимитохондриальных аутоантител. Чаще развивается у женщин среднего возраста. В основе процесса лежат внутрипеченочный деструктивный холангит и холангиолит, часто грану лематозный,  в конечном  счете приводящий к развитию портального (септального) цирроза. Характеризуется тяжелой обструктивной желтухой и гиперхолестеринемией с развитием кожных ксантелазм.

2)  Вторичный билиарный цирроз.

•   Встречается значительно чаще первичного.

•   Связан  с  обструкцией  внепеченочных  желчных протоков (камни, опухоль и пр.), сопровождающейся увеличением давления во внутрипеченоч-ных желчных протоках и холангиолах, что при-

водит к деструкции их, воспалению с развитием диффузного фиброза.

Макроскопическая картина: печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета, с мелкоузловой поверхностью.

М икроскопические признаки: желчные стазы, появление желчи в гепатоцитах.

РАК ПЕЧЕНИ

• Первичный рак печени занимает 8-е место среди рака других локализаций.

Классификация.

По макроскопической картине: узловой, массивный и диффузный рак.

По характеру роста: инфильтрирующий, экспансивный и смешанный рак.

По гистогенезу: гепатоцеллюлярный и холангиоцеллю-лярный рак.

1.  Гепатоцеллюлярный рак.

•  Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль печени.

•  Чаще (в 60 — 80 %) возникает на фоне цирроза, особенно связанного с HBV- и HCV-инфекцией; в клетках рака может быть выявлен HBsAg.

•  Сопровождается значительным (в 100 и больше раз) увеличением в сыворотке крови а-фетопротеина.

Макроскопическая картина: может быть представлен одним или несколькими узлами, часто зеленого цвета (клетки карциномы продуцируют желчь).

Микроскопическая картина: имеет трабе-кулярное, солидное или трабекулярно-солидное строение, в клетках выражены признаки атипизма, строма представлена большим количеством сосудов синусоидного типа.

•  Характерна инвазия в вены,  часто сопровождается тромбозом  воротной вены.

•  Метастазирует чаще гематогенно.

2.  Холангиоцеллюлярный   рак   (возникает   из   эпителия желчных протоков).

•  Встречается реже, чем гепатоцеллюлярный.

•  Чаще встречается на Востоке,  где его связывают с глистной инвазией (Clonorchis sineusis).

•  Не связан с циррозом и  HBV-инфекцией.

•  Развивается в возрасте старше 60 лет.

Макроскопическая картина: имеет вид плотного белесоватого узла (часто имеет место мультицентрц-ческий рост).

Микроскопическая картина: имеет строение аденокарциномы; в клетках определяется муцин, иногда появляются перстневидные клетки.

Метастазирует преимущественно лимфогенным путем.

 

 

Тема 20.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

•   Руководствуясь структурно-функциональным принципом,  выделяют гломерулопатии и тубулопатии,  которые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерсти-ция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.

•   Нефросклероз завершает течение  многих заболеваний почек и лежит  в основе хронической почечной недостаточности.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Гломерулопатии — заболевания  с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата,

•   Могут быть первичными и  вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломеру-лосклероз, амилоидоз почек).

•   Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной природы.

Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит

Под названием «гломерулонефрит»  в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллер-гической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеи-нурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия) симптомов.

•   В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы гломе-рулонефрита:   гематурическую,   латентную,   нефроти-ческую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

•   В зависимости от характера течения выделяют следующие основные формы гломерулонефрита: острый, под-острый и хронический.

1. Острый гломерулонефрит.

• Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес

говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите. Основным этиологическим фактором являются нефритогенные штаммы р-гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто заболевание развивается через 2 — 3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.

По патогенезу является иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков.

Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндоте-лиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки».

Прогноз  заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый затянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический. 2. Подострый гломерулонефрит.

• Характеризуется быстро прогрессирующим  злокачественным  течением:   в  течение  нескольких  месяцев (6 мес —1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность. По   патогенезу   чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) — антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера).

По морфологической  картине всегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефри-

том, для которого характерно образование  в просвете капсул Шумлянского —  Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в  ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.

Макроскопическая картина: почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.

3. Хронический гломерулонефрит.

•  Характеризуется   длительным   течением   (более   12 мес), проявляется  в различных клинических формах.

Этиология чаще неизвестна.

По патогенезу преимущественно иммунокомплекс-ный, редко — антительный.

•  Включает   группу   мезангиальных   гломерулонефри-тов,  для которых  характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с развитием пролиферации мезангиальных клеток и выселением их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустева-нию и склерозу капиллярных петель.

•  В зависимости от степени  выраженности интерпозиции мезангия выделяют:

а.  Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: ° характеризуется доброкачественным течением (длительность заболевания может составлять несколько десятилетий);

° характерными морфологическими признаками являются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподоб-ного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;

° особой формой является нефрит с 1дА-депозитами, который характеризуется возвратной макрогематурией и неблагоприятным клиническим течением.

б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:

° протекает чаще с нефротическим  синдромом, быстро

приводит к сморщиванию почек;

° характерна не только выраженная пролиферация ме-зангиоцитов, но также диффузное  утолщение и расщепление мембран клубочков в связи с интерпозицией мезангия. •  В   исходе   гломерулонефрита   развиваются   вторично

сморщенные почки. Макроскопическая картина:  почки умень-

шены, плотные, сероватого цвета, поверхность  их мелкозернистая, на разрезе слои почки истончены.

Микроскопическая картина: выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, ар-териологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохранившихся клубочках можно обнаружить признаки хронического гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных клеток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсулы клубочков.

Невоспалительные гломерулопатии

•  Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес   представляют  те,   которые   составляют   сущность первичного нефротического синдрома.

•   Под этим термином объединяют первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным клиническим симптомом которых является нефротический синдром.

•   Для нефротического синдрома характерны следующие

проявления:

а)  массивная   протеинурия   (более   3,5 — 4   г   белка   в

сутки);

б)  гипоальбуминемия   (содержание  альбуминов  менее 3 г на 100 мл);

в)  генерализованные отеки,   связанные  со  снижением онкотического  давления;

г)  гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

 Первичный  нефротический  синдром  включает липоид-

ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.

1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей).

Этиология  неизвестна.

•  Развивается в раннем детском возрасте.

•  Выявляются     атонические     расстройства     (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.

При светооптическом исследовании пунктата характеризуется минимальными изменениями (неф-ропатия с минимальными изменениями).

Электронн о-м икроскопическая  картина: отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).

•  Хорошо поддается стероидной терапии. 2. Мембранозная нефропатия.

•  Наиболее частая причина нефротического синдрома.

•  Болеют взрослые, преимущественно в молодом возрасте.

Этиология неизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).

Патогенез  связан с иммунными комплексами.

Микроскопическая картина: характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных клеток. При использовании методов серебрения контуры базальных мембран неровные с появлением многочисленных шипи-ков — диагностический светооптический признак мембраноз-ной нефропатии.

Электронн о-м икроскопическая  карти-н а: отмечаются субэпителиальные депозиты, которые постепенно замуровываются в мембраноподобное вещество, продуцируемое подоцитами -- «мембранозная трансформация».

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета — «большие белые почки».

•  Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

•  Встречается преимущественно  в юношеском возрасте.

•  Этиология неизвестна.

•  Характеризуется    фокальным    (поражается    только часть  клубочков, чаще юкстамедуллярные) и  сегментарным (вовлекается только часть капилляров клубочка) поражением клубочков.

•  Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).

•  Прогноз неблагоприятный: заканчивается  сморщиванием почки с развитием хронической почечной недостаточности (в среднем через 10 лет).

 

ТУБУЛОПАТИИ

 

А. Приобретенные тубулопатии.

• Среди приобретенных тубулопатии наибольшее значение имеет некротический нефроз, клиническим вы-

ражением которого является острая почечная недостаточность.

В развитии острой почечной недостаточности  имеют значение два фактора:

1)  шок (чаще эндотоксический,  травматический, геморрагический),   сопровождающийся   шунтированием   кровотока   в   почке   с   развитием   ишемии коры);

2)  непосредственное действие  токсинов на нефроци-ты (эндогенных  при желтухе или экзогенных -этиленгликоль,  суррогаты алкоголя,  ртутные  соединения):

° особое место занимает краш-синдром (синдром длительного раздавливания), в развитии которого    большое    значение    имеет    повреждение мышц с развитием миоглобинурии. Стадии  некротического  нефроза:

а.  Шоковая (1-е сутки) — характерны шоковые расстройства кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия пирамид;