Лекции по "Патологической анатомии"

•  Инфаркты головного мозга  развиваются вследствие тех же причин, что и инфаркт миокарда. Геморрагический  инфаркт чаще развивается в связи с эмболиями артерий головного мозга. Геморрагический компонент возникает вследствие диапедеза в демаркационной зоне.

 

Тема 15.    РЕВМАТИЧЕСКИЕ  БОЛЕЗНИ(ВОПРОС 50)

 

Ревматические болезни (системные  заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями) представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

•  К группе ревматических заболеваний  относят ревматизм,  ревматоидный артрит, системную красную волчанку,  болезнь  Бехтерева,  системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена.  Системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином  «диффузные болезни соединительной ткани».

•   В развитии ревматических  болезней имеет значение наследственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

•   Ведущее звено патогенеза ревматических болезней -нарушение  иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации,   образованием токсичных иммунных  комплексов  и  сенсибилизированных  клеток,  повреждающих  микроциркуляторное  русло с последующей системной   прогрессирующей   дезорганизацией    соединительной ткани.

•  Основное морфологическое проявление ревматических болезней  - -  системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.

Общая  характеристика ревматических болезней.

1.  Наличие хронического очага  инфекции (вирусной, ми-коп лазменной,  стрептококковой и пр.).

2.  Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности  немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленно-

го типа сбразованием клеточных  инфильтратов, диффузныхх или очаговых (гранулематозных).

3.  Генерализованные васкулиты,  возникающие в сосудах микроциркуляторного русла  Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и де-

структивно-пролиферативными.

4   Системная прогрессирующая дезорганизация соединиельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро-

5   Хроническое волнообразное  течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревматических заболеваний определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

⁰ при ревматизме — сердце и сосуды,

° при ревматоидном артрите —  суставы,

⁰ при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

⁰ при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

⁰ при системной красной волчанке        почки,  сердце и

другие органы,

⁰ при дерматомиозите — мышцы и кожа, ° при узелковом периартериите — сосуды, почки, ⁰ при болезни Шегрена --  слюнные и слезные железы,

суставы.

 

РЕВМАТИЗМ(ВОПРОС 51)

Ревматизм (болезнь Сокольского  —Буйо) -- инфекци-онноаллергическое  заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным  течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет.

В этиологии основную роль отводят (3-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клиник о-м орфологические формы ревматизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваску-лярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

•  Встречается наиболее часто.

•  Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения  сердца.

•  Эндокардит, миокардит и перикардит.

•  Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом.

•  Поражение  эндокарда  и   миокарда  называют   кардитом.

Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.

Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального  и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно редко. Морфологические варианты.

а.  Диффузный (валъвулит Талалаева).

б.  Острый бородавчатый.

в.  Фиоропластический.

г.  Возвратно-бородавчатый.

•   Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах  (при первых атаках ревматизма), остальные  два         на  склерозированных,   т.е.   на фоне ревматического порока -- у людей, перенесших ревматический эндокардит.

•   Для    бородавчатых    эндокардитов    характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения.

•   Для всех видов ревматического эндокардита характерны   диффузные   лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном   эндокарде  появляются   ревматические гранулемы.

•   В   исходе   клапанного   эндокардита   развивается ревматический порок сердца,  морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а   также   утолщение   и   укорочение   хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

•   Ревматический   порок   может   быть   представлен  либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным  (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетав-ным, чаще митрально-аортальным.

•   Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных  отделов  сердца,  что в  конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности.

2.  Миокардит.

•   Может   быть   продуктивным   гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

•   Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование гранулем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной соединительной ткани: в центре гранулемы -- очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

•   Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая служит наиболее  частой   причиной  смерти   больных   на ранних этапах заболевания.

•   В   исходе   развивается  диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

3. Перикардит.

•   Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

•   В   исходе   перикардита  образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда  с обызвествлением фибринозных  наложений (панцирное сердце).

Б. Поражения  сосудов — ревматические  васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроцип-куляторного русла.

•  Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния.

•  В  исходе  развивается  склероз.

П. Полиартритическая форма.

•   Встречается у 10—15 % больных.

•   Поражаются  преимущественно  крупные  суставы:  коленные,   локтевые,   плечевые,  тазобедренные,   голеностопные.

•   В полости суставов возникает  серозное (чаще) или серозно-фибринозное  воспаление.

•   В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание.

•   Суставной   хрящ   не   вовлекается   в   патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны.

III.  Нодозная форма.

•  Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

•   В коже возникает нодозная эритема.

•   При благоприятном течении  на месте узлов остаются небольшие  рубчики.

IV. Церебральная форма.

•  Характерна для детского возраста.

•   Связана с ревматическими васкулитами.

•   Проявляется хореей        непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения  ревматизма.

•  Чаще всего возникают при  кардиоваскулярной форме.

•   При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность -- основная причина смерти больных ревматизмом.

•   При    бородавчатых    эндокардитах    может    развиться тромбоэмболический синдром.

 

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) —  остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

•  Болеют в основном молодые  женщины.

•  Провоцирующими факторами часто  являются инсоляция и прием некоторых лекарств.

•   Процессы  аутоиммунизации  сопровождаются  появлением  антинуклеарных аутоантител  к  компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеи-дам и пр.), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения.

Морфологические  изменения.

•  Васкулит, как правило, возникает  на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно-пролифе-ративными артериолитами,  капилляритами и венулшпами,  приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают  концентрические   наслоения   коллагена луковичный склероз.

•  На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически   представленная   лимфогистиоцитарными   инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базаль-ной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.

•  В почках может возникать:

а. Волчаночный  гломерулонефрит,  для которого характерны субэндотелиальные  и мезангиаль-ные иммунные комплексы,  изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

б.  Гломерулонефрит без характерных  для волчанки  признаков, т.е. имеющий  картину обычного острого или  хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

•  В сердце может возникать абактериальный бородавчатый   эндокардит   Либмана —Сакса   (преимущественно митрального клапана).

•   В   легких   развивается   диффузный   интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего аль-веолита.

Диагностические  иммунологические тесты  при  СКВ.

1.  LE-феномен:  LE-клетки образуются in vitro при смешивании  механически  поврежденных  нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные антитела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % больных СКВ.

2.  Положительный тест на антинуклеарные  антитела.

° Однако антинуклеарные антитела могут  быть обнаружены и при других болезнях, в том числе ревматических.

° Более специфичными являются антитела, реагирующие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).

3.  Значительное снижение уровня  комплемента в сыворотке .

4.  Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и   компоненты   комплемента                                                                                                                       мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).

Осложнения.

•   Хроническая   почечная   недостаточность,   связанная  с гломерулонефрптом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

•   При обострении СКВ (волчаночном  кризе) может развиться  ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями.

•   Иногда в связи с интенсивным  лечением кортикостеро-идными  препаратами  и цитостатиками  могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.

 

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит — хроническое  заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и

хряща суставов, приводящая к их деформации.

 

•   Чаще встречается у женщин в возрасте 20 — 50 лет.

•   Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного   ревматоидного   фактора                                                                                                                                 иммуноглобулина, чаще  IgM,  направленного против собственных иммуноглобулинов — IgG.

Морфология ревматоидного  артрита.

1.  Синовит.

•   Основное морфологическое  проявление ревматоидного артрита.

•   Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах.

•   Характерно множественное (полиартрит) и симметричное поражение суставов.

Стадии синовит а.

а.  В первой стадии возникает острая воспалительная реакция с развитием отека и образованием клеточного инфильтрата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов (фагоцитов), позже — из лимфоцитов и плазматических клеток.

б.  Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей.