Лекции по "Патологической анатомии"

1.  Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

•   В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.

•  Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.

От доброкачественного аналога  отличается обычно большими размерами (особенно забрюшинная), наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).

Дифференцировать следует от меланомы, а также саркомы Капоши (при наличии сосудистого компонента).

2.  Фибросаркома. Макроскопическая  картина:   опухолевый узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост), на

разрезе  ткань  ее  серо-розового  цвета,  напоминает   «рыбье мясо», с фокусами некроза и кровоизлияниями.

3. Липосаркома.

•   Вторая по частоте после злокачественной фиброзной гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль.

•   Растет медленно,  может  достигать гигантских размеров.

•   Решающий фактор прогноза опухоли - -  степень диф-ференцировки опухоли.

•   Дополнительным   фактором   прогноза   забрюшинных опухолей является  размер опухолевого узла:  все за-брюшинные (в том числе  высокодифференцированные, близкие  к липоме) опухоли из жировой ткани  больше 10  см  в диаметре  расматриваются  как потенциально злокачественные.

Злокачественные опухоли  костей.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

•   Высокозлокачественная    наиболее    частая    первичная  опухоль костей, для которой характерна продукция ос-теоида.

•   ³/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).

•   Патогенез связан с инактивацией супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.

•   Наиболее типичная локализация  — длинные кости: область коленного сустава        метафизы бедренной или большой берцовой кости.

•   Остеосаркома может встречаться  также в различных костях у  лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).

2. Саркома Юинга.

•   Традиционно рассматривается  в группе мезенхималь-ных  тканей  (опухоли  костей  неясного  генеза),   хотя уточненный в последнее время  гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям.

•   Вторая  по  частоте   (после  остеосаркомы)   первичная опухоль костей.

•   Характерным признаком  является хромосомная транслокация 11 — 22.

•   Болеют в основном дети (до 15 лет).

•   Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости.

•   Опухоль растет долго в  костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста,  дающими  характерный  рентгенологический признак «луковой шелухи».

Злокачественные опухоли  кровеносных сосудов.

•   Встречаются относительно редко.

•   Включают: злокачественную  ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.

1. Гемангиосаркома.

•   Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.

•   Возникновение может быть связано с химическими канцерогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.

2. Саркома Капоши.

• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.

Микроскопическая картина  опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

Злокачественные опухоли  мышечной ткани:

1. Лейомиосаркома.

•   Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

•   Встречается  в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

•   Важным диагностическим критерием степени  злокачественности,   позволяющим   дифференцировать   ее   от лейомиомы, является количество митозов.

•   Прогноз  крайне  плохой:   больше  половины  больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

•   Очень редкая злокачественная опухоль,  растущая из поперечнополосатых мышц.

•   Возникает  обычно у детей.

•  Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

•   Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома.

•   Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно.

•   Имеет  монофазное или двухфазное строение из эпите-лиоподобных   железистых   образований   (в   которых  можно  выявить  цитокератин         маркер  эпителия)  и атипичных фибробластоподобных клеток.

•   Растет быстро, рано метастазирует.

 

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ  ТКАНИ (ВОПРОС 38)

•   Источником опухолей этой группы являются меланоциты         клетки  нейроэктодермального  происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах,  большинстве слизистых оболочек,   покрытых  многослойным  плоским  эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной оболочке глаза.

•   С  меланоцитами могут быть связаны следующие пигментные образования кожи.

1.  Веснушки  --  очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.

2.  Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус врожденное или чаще приобретенное пигментное образование  (чаще  появляется  в  возрасте  2 — 6  лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом),  которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.

4.  Меланома -- злокачественная опухоль из меланоцитов.

Меланома

•   В подавляющем большинстве  случаев меланома локализуется в коже,  реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

•   Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

•   Прослеживается   связь   меланом   кожи   с   инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

•   Большинство меланом возникает  de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

•   К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а.  Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых   людей.   Микроскопически   характеризуется пролиферацией  атипичных  меланоцитов  в  базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой in situ.

б.  Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

Изредка меланома возникает в связи  с врожденными гигантскими невусами.

Фазы  роста  меланомы.

1. Фаза радиального (горизонтального)  роста.

•  Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму.

•  В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация.

•  Эту стадию можно рассматривать  как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению.

Фаза вертикального роста (поздняя  стадия).

•  Опухоль   распространяется   в  дерму   и   подкожную клетчатку.

•  Характерны лимфогенные и  гематогенные метастазы.

•  Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровождалась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

Клиник о-м орфологическая классификация  меланомы  (основные варианты).

 

1. Злокачественная лентиго-меланома.

Возникает на участках кожи, подвергающихся инсоляции

Имеет длительную фазу радиального  роста. Часто развивается из предшествующего  Lentigo ma-ligna;   отличается  от  последнего  инвазией  в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов;   обладает низкой  степенью  злокачественности.

2. Поверхностно распространяющаяся меланома.

•  Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище.

•  Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, окрашенных в различные цвета »- от розово-бурого до темно-коричневого.

 

3. Нодулярная меланома.

•  Начинается с вертикальной фазы роста.

•  Обладает наихудшим прогнозом.

•  Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи.

4. Акралъная лентигинозная меланома.

•  Наиболее типичная локализация  -     ладони и подошвы,   слизисто-эпидермальные   зоны   полости   рта, носа и ануса.

•  Чаще возникает у негров.

. Прогноз  меланомы определяется:

а)  стадией опухоли:

• I стадия -- локальное поражение;

• II стадия - - регионарные кожные метастазы (сателлиты) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;

• III стадия ~ наличие отдаленных метастазов;

б)  уровнем инвазии:

• 1 — интраэпидермальная опухоль (in situ);

• 2 — распространение в сосочковый слой дермы;

• 3 -- поражение всего сосочкового  слоя дермы до ретикулярного слоя;

• 4 — прорастание ретикулярного  слоя дермы;

•— прорастание подкожной жировой  клетчатки

 

 

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ  НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ЦНС), ОБОЛОЧЕК МОЗГА(ВОПРОС 37)

Классификация опухолей ЦНС. В соответствии с гистогенезом опухоли делятся на нейроэпителиаль-ные (нейроэктодермальные), опухоли оболочек мозга (ме-нингососудистые) и опухоли черепных и спинальных нервов.

1. Опухоли нейро эпителиальной ткани:

а.  Астроцитарные опухоли:

• астроцитома;

• анапластическая астроцитома;

• глиобластома.

б.  Олигодендроглиальные опухоли:

• олигодендроглиома;

• анапластическая   (злокачественная)   олигодендроглиома.

в.  Опухоли эпендимы:

 • эпендимома;

• Анапластическая (злокачественная) эпендимома.

г.  Опухоли хориоидного сплетения: о хориоидпапиллома;

• хориоидкарцинома.

д.  Нейрональные и нейронально-глиальные  опухоли: о ганглиоцитома;

о ганглиоглиома;

• анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома;

• ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома).

е.  Пинеальные опухоли:

• пинеоцитома;

• пинеобластома.

ж.  Эмбриональные опухоли:

• медуллоэпителиома;

• нейробластома;

• ретинобластома;

• примитивные нейроэктодермальные  опухоли с полиморфизмом клеточной дифференцировки: ме-дуллобластома и др.

2.  Опухоли оболочек мозга:

а.  Опухоли, исходящие из менинготелиальных  клеток оболочек мозга:

• менингиома;

• анапластическая (злокачественная) менингиома.

б.  Неменингеальные опухоли  оболочек мозга: • мезенхимальные;

• неопределенного генеза.

Наиболее часто встречающиеся  интракраниальные опухоли глиобластома, менингиома и невринома слухового нерва.

Глиобластома.

•   Наиболее часто встречающаяся злокачественная нейроэпителиальная опухоль.

•   Возникает  в  результате  прогрессии  астроцитомы:   на 3 —4-м десятилетии жизни обычно выявляются астроцитомы, после 40 лет преобладают глиобластомы.

Менингиома.

• Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, исходящая из мягких мозговых оболочек мозга.

Неврилеммома (шваннома) -- наиболее часто встречающаяся опухоль, развивающаяся из оболочек нервов.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ЛЕЙКОЗЫ(ВОПРОС 42)

лейкозы -системные опухолевые поражения  кроветворной ткани.

Общая  характеристика.

•  Характерно   появление   клона   опухолевых   клеток   в костном мозге с последующим  гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень,  селезенку,  лимфатические узлы,  с развитием лейкозных инфильтратов.

•   Моноклоновая стадия лейкоза  с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химиотерапии.

•  Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками   сопровождается   подавлением   всех   других ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии,  повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению  иммунитета с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.

Принципы  классификации  лейкозов.

•  Степень дифференцировки  клеток и характер течения заболевания  служат критериями для выделения  острых и хронических лейкозов.

Острые лейкозы

•  Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в периферической крови.

•  В костном мозге (стернальный  пунктат, трепанобиоп-тат   гребешка   подвздошной   кости)   более   15 — 20   % бластных форм.

•  Лейкозные инфильтраты в  органах выражены умеренно и представлены властными формами.

•  Обычно возникают в детском  возрасте и являются наиболее часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет.

•  Без терапевтического вмешательства  протекают злокачественно, с тяжелой анемией,  геморрагическим синдромом и инфекционными септическими осложнениями, заканчиваясь летально через несколько месяцев.

•  Одной из частых причин смерти больных острым лейкозом является кровоизлияние в мозг.

Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенети-ческие    формы:    недифференцированный,    миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эрит-ромиелобластный и мегакариобластный.