Общая характеристика умственной отсталости. Характеристика детей с задержкой психического развития. Ранний детский аутизм

Причины, приводящие к возникновению  олигофрении, очень разнообразны и  далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных  факторов).

Этиологические факторы олигофрении  могут быть как эндогенной, так  и экзогенной природы, возможно и  их разнообразное сочетание, а именно полиэтиологичность психического недоразвития. В своем большинстве причинами олигофрении являются:

1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококки);

3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью прерывания беременности, гормональные нарушения в организме беременной женщины);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь – резусконфликт);

6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;

8) влияние отрицательных социально-культурных факторов. Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем). Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые ответы»), то это в еще большей степени касается развивающегося, формирующегося, созревающего мозга, «типовые ответы» которого будут зависеть от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (например, микроцефалия или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.

Возникновение сходных аномалий при  действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков  в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью. Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.

В частности, та или иная вредность  может подействовать на еще не оплодотворенную клетку – гамету, приведя к так называемым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1-я неделя развития), зародышевом (2-8-я недели развития) и плодном (с 9-й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, причиной олигофрении – состояния общего психического недоразвития – могут быть гаметопа-тии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.

Наконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействия, действующие в перинатальном  и постнатальном периодах. В то же время необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении  возникает все-таки при поражении во время внутриутробного развития. Чем раньше проявится это вредоносное действие, тем большие нарушения нормального онтогенеза – так называемую дисгенезию развития – оно вызовет.

Наиболее грубые пороки мозга и  всего организма возникают при  поражениях в период закладки, формирования органов и их дальнейшей дифференцировки.

В случаях очень тяжелых поражений  может быть внутриутробная гибель плода  или нежизнеспособность новорожденного. При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3-х лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми становятся локальные нарушения, ведущие, тем не менее, к общей задержке психического развития.

Важнейшим фактором, вызывающим поражение  мозга, является аноксия. В том случае, когда фактор аноксии имеет большое  значение при токсических, инфекционных или травматических поражениях мозга  у взрослых, большее значение имеет  он при разнообразных вредностях у детей и особенно в период внутриутробного развития.

Кислородное голодание является наиболее распространенным механизмом, приводящим к нарушению развития мозга эмбриона и плода.

Клинико-экспериментальное изучение различных форм олигофрении (Исаев Д. Н.) показало, какие преимущественно патофизиологические механизмы лежат в основе тех или иных клинических расстройств. Так, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с корковыми образованиями. Атоническая олигофрения связана с преимущественным нарушением созревания лимбических образований (гиппокамп, миндалины), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Дисфорическая форма психического недоразвития связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга. Основным патофизиологическим механизмом стенической формы олигофрении является недоразвитие функциональных систем преимущественно в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в процесс (чем при других формах) подкорковых образований.

2. Классификации умственной отсталости.

В большинстве классификаций в  качестве основного критерия группировки  используется степень глубины интеллектуального  дефекта. Многие зарубежные исследователи  наряду с критерием глубины интеллектуальной недостаточности учитывают признаки обучаемости и степени социальной адаптации страдающих олигофренией.

Все эти классификации, построенные  на психологических принципах, главным  образом на основе определения коэффициента умственных способностей (IQ), служат узкопрактическим целям. Они в большинстве случаев  не отражают структурных особенностей дефекта, не вскрывают сохранные  стороны психической деятельности больного, вследствие чего не могут  быть полностью использованы для  целенаправленного и дифференцированного  воспитания и обучения.

В качестве критериев используются также особенности личности и  темперамента больных, ведущие психопатологические  синдромы. Начиная с работ Гризингера и Вейгандта, выделяют группы вялых (торпидных) и возбудимых (эретичных) олигофрений.

Многие авторы для построения своих  классификаций берут за основу принцип  корреляции клинических и патогенетических данных и стремятся установить зависимости  между некоторыми синдромами умственной отсталости и преимущественным недоразвитием  определенных структур мозга.

М. С. Певзнер выделяет пять клинических  форм олигофрений:

1. При неосложненной форме олигофрении ребенок характеризуется уравновешенностью нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера изменена нерезко. Ребенок способен к целенаправленной деятельности в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

2. При олигофрении, характеризующейся  неуравновешенностью нервных процессов  с преобладанием возбуждения  или торможения, присущие ребенку  нарушения отчетливо проявляются  в изменениях поведения и снижении  работоспособности.

3. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Они дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата. Особенно неблагоприятно сказываются на развитии умственно отсталого ребенка нарушения речи.

4. При олигофрении с психопатоподобньш поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

5. При олигофрении с выраженной  лобной недостаточностью нарушения  познавательной деятельности сочетаются  у ребенка с изменениями личности  по лобному типу с резкими  нарушениями моторики. Эти дети  вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому  напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

С. С. Мнухин в зависимости от состояния  физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрений. Д. Н. Исаев к этим основным формам добавляет еще дисфорическую форму психического недоразвития.

Многие авторы подразделяют олигофрении  в зависимости от времени воздействия  патогенного агента на «первичные» (наследственные) и «вторичные» (экзогенные). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим формам и степени интеллектуального  недоразвития.

Наиболее распространенной в отечественной  психиатрии является классификация  олигофрений, предложенная Г. Е. Сухаревой, в основу которой положены критерии времени поражения и качества патогенного воздействия. К группе олигофрений Г. Е. Сухарева относит только те формы психического недоразвития, которые характеризуются двумя основными признаками: 1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности; 2) отсутствием прогредиентности. Следует, однако, отметить, что критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г. Е. Сухаревой не имеет абсолютного значения, так как многие энзимопатические формы олигофрении в раннем возрасте нередко представляют прогредиентный процесс с возможностью углубления психического дефекта. Тем не менее, структура интеллектуального дефекта при них приближается к олигофреническому слабоумию, а болезненный процесс, как правило, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютивной динамики, которые свойственны олигофрении.

Все клинические формы олигофрении  Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия  этиологического фактора.

I. Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): а) болезнь Дауна; б) истинная микроцефалия; в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений; г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения).

II. Эмбрио- и фетопатии: а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия); б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия); в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса; д) клинические формы олигофрении, обусловленные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическими агентами); е) олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

III. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией; б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве); в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

3. Характеристика личности умственно отсталого ребенка.

Личность — это конкретный человек, занимающийся определенными видами деятельности, осознающий свое отношение к окружающей среде и имеющий свои индивидуальные особенности. Личность развивается в процессе деятельности и общения с другими людьми, во взаимодействие с которыми она включена социально необходимым образом. Другими словами личность формируется и проявляется в процессе непосредственного общения внутри сменяющихся в ходе индивидуального развития ребенка микросоциальных групп и коллективов.

Развитие личности в онтогенезе происходит по двум взаимодополняющим  линиям: линии социализации (присвоение общественного опыта) и линии  индивидуализации (приобретение самостоятельности, относительной автономности).

Уровень развития личности, степень  ее зрелости определяется гармоничностью и возрастной нормативностью сочетания  данных линий в процессе индивидуального  развития человека.

Этапы развития личности — это  этапы постепенного включения ребенка  в многообразные социальные отношения  с одновременным формированием  целостной и иерархизированной структуры личности. Другими словами, в процессе личностного развития формируются определенные социальные ориентиры по отношению к себе и другим.