Синдром портальной гипертензии у детей

Селективные виды ПСШ эффективны для профилактики кровотечений у детей с ПФПГ. После селективных видов шунтирования, в отличие от неселективных операций, в послеоперационном периоде сохраняется портальная перфузия печени мезентериальной кровью.

Для адекватной функции анастомоза в послеоперационном  периоде должно поддерживаться состояние  гипокоагуляции для профилактики тромбирования  анастомоза;

Повторные кровотечения отмечены у  3,6% детей  с шунтирующими операциями.

Исследования показали, что сосудистые портосистемные анастомозы эффективны как метод лечения  и профилактики кровотечений из ВРВП и желудка. Однако все они являются паллиативными и не решают проблему портальной гипертензии в целом. Некотрые авторы утверждают, что больным, оперированным на высоте кровотечения, могут быть выполнены такие же операции портосистемного шунтирования как и детям, оперированным в плановом порядке. Эффективность этих операций очень высока. Успех первичных операций составил 96,7% по данным российских хирургов. А после выполнения повторных операций в случае неадекватной работы сосудистого анастомоза добиться контроля кровотечения возможно в 100% случаев (3).  В настоящее время возраст ребенка не является фактором ограничивающим возможности выполнения сосудистой операции. Самому младшему ребенку, оперированному в Москве, было 4 мес. Единственным ограничением применения операций портосистемного шунтирования является отсутствие висцеральных вен, пригодных для выполнения сосудистого анастомоза и внутрипеченочная форма портальной гипертензии.

ЭНДОВАСКУЛЯРНЫЕ МЕТОДЫ

Одним из событий  последних лет, связанных с лечением осложнений портальной гипертензии, является внедрение в практическую деятельность нового эндоваскулярного метода - трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS- transjugular intrahepatic portosystemic shunt). TIPS- это чрескожный, минимально инвазивный метод создания портосистемного шунта для декомпрессии системы воротной вены. После доступа во внутреннюю яремную вену вводится катетер и направляется через верхнюю полую вену, правое предсердие и нижнюю полую вену в печеночную вену, обычно правую. Через катетер вводится игла, затем пунктируется печень и осуществляется доступ из центральной части печеночной вены в правую ветвь воротной вены. Внутрипеченочный канал по ходу иглы затем расширяется баллон-катетером, формируя сообщение между портальным и системным кровотоком. Далее в паренхиму печени устанавливается гибкий металлический стент. В зависимости от диаметра установленного стента различное количество портальной крови может сбрасываться в системный кровоток, обуславливая декомпрессию системы воротной вены.

По данным (5), TIPS снижает  количество рецидивов кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода в ближайшем (1, 3 мес) и отдаленном послеоперационном периоде. Рецидив кровотечения составляет 6,5% и 7,9% через 1 и 3 месяца соответственно, а через 18 месяцев после операции-16,7%. 

МЕЗЕНТЕРИКО-ПОРТАЛЬНОЕ ШУНТИРОВАНИЕ (РЕКС-ШУНТ)

В 1998 г. Ville de Goyet предложил новый метод оперативного лечения СПГ у детей – мезентерико-портальное шунтирование (Рекс-шунт), которое предусматривает создание нового пути поступления венозной крови в печень, в обход дискредитированной ВВ. Операция позволяет снизить риск кровотечений и в какой-то мере восстановить портальный печеночный кровоток. Она заключается в наложении шунта из аутовены между верхней брыжеечной и левой ветвью ВВ (рис. 5). Данное вмешательство можно считать радикальным способом лечения ПФПГ. 

Рис. 5. Операция мезентерико-портального шунтирования. 

Принцип выполнения операции.

1. Операцию начинали с поиска и выделения левой ветви воротной вены в паренхиме печени по ходу пупочной вены. При этом часто пересекали паренхиматозный мостик между 3и 4 сегментом печени.
2. В случае, облитерации левой ветви воротной вены выполняли один из вариантов портосистемного шунтирования.
3. Если левая ветвь воротной вены оказывалась проходима, ее временно пережимали сосудистым зажимом.
4. Следующим этапом было выделение верхней брыжеечной вены сразу ниже поджелудочной железы.
5. Для соединения верхней брыжеечной и левой ветви воротной вены использовали аутовенозную вставку из внутренней яремной вены, чаще левой.

Мезентерико-портальное шунтирование возможно только у 15-20% (по Российским данным – до 33%) больных. Примерно у 2/3 пациентов тромбоз может распространяться на брыжеечную и левую ветвь воротной вены, что делает выполнение этой операции невозможным. Также выполнение операции лишено смысла при незначительном ретроградном кровотоке (3).

В настоящее  время, российские хирурги считают, что мезопортальный анастомоз можно  выполнять при наличии достаточного ретроградного кровотока из выделенного  сосуда и при диаметре выделенной ветви воротной вены более 8 мм. У 4 пациентов, в ходе операции был обнаружен незначительный кровоток по левой ветви воротной вены. При этом диаметр выделенного сосуда был 3-4 мм. Предположили, что такой диаметр достаточен для выполнения анастомоза, и что с течением времени произойдет интенсификация кровотока по воротной системе. Однако, такие предположения не подтвердились. Это и стало причиной рецидива кровотечений у больных.

В группе пациентов, перенесших МПШ успешный результат (отсутствие риска кровотечений) получен у 90,3% детей.

Данные исследования портальной перфузии печени свидетельствуют, что до операции, не смотря на кавернозную  трансформацию воротной вены, в гепатопетальных  коллатералях отмечался кровоток со средней скоростью - 11 см/сек. (У здоровых детей скорость кровотока по воротной вене – 29 см/сек). После шунтирующих  операций отмечалось значительное снижение портальной перфузии печени (до полного  прекращения кровотока по коллатералям после мезокавального шунта). После  спленоренальных анастомозов в  ближайшем послеоперационном периоде  сохранялась портальная перфузия печени со средней скоростью – 8,5 см/сек. Однако, в отдаленные сроки кровоток по гепатопетальным коллатералям практически  полностью прекращался. Даже в случае так называемых «селективных шунтов»(дистальный спленоренальный анастомоз), если в раннем послеоперационном периоде удается сохранить умеренную портальную перфузию печени со скоростью 9 см/сек, то в отдаленные сроки кровоток по гепатопетальным коллатералям снижается до минимальных значений (5 см/сек). В отличии от портосистемных анастомозов – после операции мезопортального шунтирования, происходит значительное увеличение портальной перфузиии печени, скорость которой возрастает до 37 см/сек в отдаленные сроки. 

 У детей   проведено психоневрологическое  обследование в сроки более  1 года после операции. У 78% детей  в отделенные сроки после портосистемных  сосудистых анастомозов отмечались  жалобы на головные боли, эмоциональную  лабильность, снижение памяти, быструю  утомляемость, нарушение контакта  со сверстниками. После мезопортального  шунтирования 82% отмечают улучшения  в психо-эмоциональной сфере ребенка,  улучшение памяти и успеваемости, исчезновение головных болей(3). 

СПЛЕНЭКТОМИЯ

Первоначально большое  внимание уделялось паллиативным операциям, направленным на ликвидацию путей оттока через варикозные вены пищевода, сокращение объема портального кровообращения за счет спленэктомии, стимулировалось  развитие естественных органных анастомозов. Увлечение этими операциями объяснялось, с одной стороны, недостаточной  надежностью техники шунтирования вен портальной системы, а с другой — опасениями ухудшения функции  печени и развитием явлений энцефалопатии, как это часто наблюдалось  у больных с циррозом печени. Кроме  того, спленэктомия способствовала ликвидации явлений гиперспленизма, которым  также придавалось большое значение в генезе развития пищеводных кровотечений.Широкому внедрению этой операции способствовало также одно из неправильных названий заболевания — тромбофлебитическая  спленомегалия, из которого следовало, что для полного излечения  достаточно удалить патологически  измененную селезенку. В настоящее  время показания к этим операциям  сужены до минимума, поскольку они  не предотвращают угрозу кровотечения, не ликвидируют венозный стаз в органах  бассейна воротной вены и, напротив, способствуют прогрессированию вторичных изменений  вен портальной системы. С другой стороны, современная техника сосудистого  шва с использованием микрошовного материала позволяет анастомозировать даже вены небольшого диаметра и выбирать наиболее оптимальный вариант шунта. Все это расширяет возможности  создания шунтов у детей раннего  возраста, когда изменения магистральных  вен еще минимальны. 

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ  ПЕЧЕНИ

Отношение к хирургическому лечению СПГ  у детей с паренхиматозным  поражением печени в течение последнего десятилетия радикально изменилось с внедрением в клиническую практику трансплантации печени.

В 1963 г. группа исследователей под руководством Starzl осуществила успешную трансплантацию печени у человека. С тех пор число трансплантаций печени неуклонно растет. К 1994 г. в США было оперировано 3450 больных. Выживаемость в течение года после плановой трансплантации печени у больных группы низкого риска составляет 90 %, а пятилетняя выживаемость 85%.

В целом, по данным UNOS Scientific Registry data (1997), трехлетняя выживаемость при трансплантации печени составляет 73,6 %, а пятилетняя – 68,8 %. Улучшение результатов связано с более тщательным отбором больных, усовершенствованием хирургической техники и методов ведения послеоперационного периода, а также с более частым выполнением повторных трансплантаций в случае отторжения. Усовершенствование методов иммунодепрессивной терапии также благоприятно отразилось на результатах операции.

Однако использование  трансплантации печени, как метода выбора при лечении СПГ у детей, ограничивается сложностью подбора  донорской печени, осложнениями иммуносупрессивной терапии, развитием оппортунистических инфекций и лимфопролиферативных заболеваний.

В качестве доноров обычно привлекаются родители или другие близкие родственники, имеющие ту же группу и резус-фактор крови, что и ребенок и совпадение при типировании минимум по 1 классу антигенов. Для трансплантации используют 2-3 сегмента печени донора с анастомозом  по Ру. Операционную рану в течение  нескольких дней не закрывают, что позволяет  путем повторных биопсий контролировать реакцию отторжения в раннем периоде. В острой стадии отторжения используют иммуносупрессию с помощью солумедрола. Поддерживающую имуносупрессию можно  проводить такролимусом, стероидами, целцептом, циклоспорином. Обязательна  антибактериальная терапия.

По тяжести  состояния потенциальные реципиенты разделяются на группы низкого, умеренного и высокого риска. К сожалению, по мере ожидания операции состояние больного может ухудшаться, что обуславливает  его переход в группу более  высокого риска. У больных, принадлежащих  к группе низкого риска, результаты лечения гораздо лучше, а стоимость  его ниже, чем у больных группы высокого риска, которым в процессе ожидания требуется интенсивная  терапия.

Одной из сложных  задач является определение оптимальных  сроков выполнения операции. У больных, находящихся в терминальном состоянии, шансы на успех минимальны. Если у ребенка нет явлений печеночной недостаточности и в ближайшие  несколько лет трансплантация печени ему не понадобиться, то эндоскопические  методы лечения являются терапией первой линии. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Список  использованной литературы

1. В.В. Троян, А.В. Заполянский, Э.М. Колесников. Синдром портальной гипертензии у детей (патогенез, клиника, диагностика, лечение): Учеб.-метод. пособие. – Мн.: БелМАПО, 2009. 58 с. 11 ил. 

2. Колесников  Э.М., Троян В.В. Кровотечения при  портальной гипертензии у детей (клиника, диагностика, лечение): Учеб.-метод. пособие. – Мн.: БелМАПО, 2004. – 44 с.

3. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова, С.В. Парамонова. Современные возможности хирургического лечения портальной гипертензии  у детей.//Вопросы практической педиатрии.2006,№1(3)

4. А.Леонтьев. Внепеченочная  портальная гипертензия у детей.//Медицина неотложных состояний. 2006, №2(3)

5. Монахов Д.В. Применение трансъюгулярного внутрипеченочного  портосистемного шунтирования в  лечении осложнений синдрома портальной гипертензии. Автореферат к.м.н. М.,2009г.

6. Ключников О.Ю. Хирургическое лечение кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Автореферат к.м.н. КГМУ,2007г.
7. Разумовский А. Ю., Данжинов Б.П., Рачков В.Е., и др. Мезентерико-портальный шунт – радикальное лечение внепеченочной портальной гипертензии у детей. "Вопросы современной педиатрии".№6, С.45-52. 2003 г.