Синдром портальной гипертензии у детей

1. Эндоскопическое склерозирование.

2. Эндоскопическое лигирование.

3. Облитерация вен тканевыми композитами.

Склерозирующая  терапия может использоваться как для экстренной остановки кровотечения из варикозных вен, а также как профилактический и лечебный метод. Результаты экстренной ЭС терапии у детей, как правило, хорошие. Кровотечение удается остановить у большинства детей (70-90 %), а частота рецидивов невелика.

Для склерозирующей терапии ВРВП используется следующие  препараты:

1) Производные жирных кислот: этаноламинолеат, морруат натрия.

2) Синтетические вещества: содиумтетрадецилсульфат (тромбовар), полидоканол (этоксисклерол).

3) Препараты других групп: этиловый спирт, фенол, тиссукол (берипласт), гистоакрил (букрилат).

Большинство склерозирующих агентов может быть применено  как для интра- , так и для паравазального введения. В США и Англии чаще используется тромбовар и этаноламинолеат, в Европейских странах предпочитают этоксисклерол.

Сравнение различных  видов препаратов не выявило существенных различий в их эффективности. Считается, что чем концентрированней склерозант, тем выше риск побочных действий, но и тем выраженней облитерирующий эффект.

Склерозирование проводят по принципу «снизу-вверх», начиная от

пищеводно-желудочного  перехода и продолжая в проксимальном  направлении

на всем протяжении, где определяются варикозные вены.

Существуют следующие  методы склерозирования ВРВП:

1. Интравазальный.

2. Паравазальный.

3. Комбинированный.

При интравазальном склерозировании препарат при помощи инъектора вводят непосредственно в просвет варикозной вены или узла. Склерозант, в частности, полидоканол, повреждает эндотелий сосуда и вызывает денатурацию белков. Оказывая в момент введения противосвертывающее действие, полидоканол в последующем стимулирует быстрое образование тромба, организация которого происходит в течение 7 дней.

     В качестве альтернативной методики было предложено вводить

склерозант не в  просвет сосуда, а в окружающие его ткани, т.е. паравазально.

Основная цель паравазальной  склеротерапии заключается в  создании отека

подслизистого слоя, который сдавливает поврежденный сосуд  и, тем самым,

останавливает кровотечение. В дальнейшем, за счет активизации склеротического процесса в окружающих тканях происходит укрепление стенки сосуда и ликвидируется варикозное его расширение.

Комбинированный способ лечения предусматривает сочетание интравазального и паравазального введения препарата и призван объединитьпреимущества обеих методик. При этом целесообразнее начинать с интравазального введения препарата, когда ВРВП отчетливо контурируются, и завершать паравазальным введением склерозирующего раствора. Комбинированная методика считается оптимальным способом ЭС.

Показаниями к профилактическому ЭС являются:

1. ВРВП 1-2 степени.

2. наличие развитых  спонтанных спленоренальных коллатералей  по

данным спленопортографии.

3. сохраняющиеся  ВРВП после оперативного лечения.

     Профилактическая ЭС довольно эффективна у детей со спонтанными

спленоренальными  анастомозами, которые образуются в  забрюшинном пространстве и выявляются при проведении спленопортографии. Это связано с тем, что по мере облитерации ВРВП возрастает функциональная нагрузка на

спленоренальные коллатерали, что приводит к более полному  их раскрытию.

Аналогичный эффект может быть получен и у больных  после операций

портокавального шунтирования.

Склерозирующая терапия  ВРВП является ведущим методом профилактики кровотечений у детей с хроническими заболеваниями печени и внутрипеченочным гемодинамическим блоком. В результате ЭС селективно

облитерируются варикозные вены в области пищеводно-желудочного  перехода,

где риск их разрыва  особенно велик. В то же время параэзофагеальные коллатерали портосистемного шунтирования сохраняются, а портальная

перфузия печени сохраняется на высоком уровне. Кроме  того, данная методика

не препятствует последующей трансплантации печени.

В отдаленном периоде  после ЭС возможен рецидив ВРВП за счет притока крови в подслизистое сплетение из параэзофагеальных вен через межмышечные коммуникантные вены. Вероятность и частота рецидива ВРВП зависит от степени распространения склеротического процесса в подслизистом слое пищевода, достигнутого на предыдущих сеансах склеротерапии.

При ЭС иногда наблюдаются  так называемые «малые» осложнения в виде

поверхностных изъязвлений  слизистой, транзиторной гипертермии, загрудинных болей, дисфагии. Очень редко могут иметь место стриктуры или перфорации пищевода, тромбоз брыжеечных вен с инфарктом кишечника, абсцессы мозга вследствие напряженной бактериемии. В какой-то мере этих недостатков лишена методика эндоскопического лигирования вен пищевода.

Эндоскопическое лигирование вен  пищевода. Перевязка варикозных вен и узлов пищевода тонкой лигатурой вызывает облитерацию сосудов без введения склерозирующих веществ. В отличие от индукции химического воспаления и тромбоза при введении склерозирующих агентов, эластично-кольцевая лигатура, захватывая участки слизистого и подслизистого слоя пищевода в области варикозного узла, вызывает странгуляцию и последующий фиброз. Из-за того, что вовлечённый объем ткани мал, возникшие изъязвления всегда поверхностные и патологические изменения незначительные.

    Метод позволяет остановить острое кровотечение и ликвидировать ВРВП путем повторных лигирований. Методика заключается в аспирации узла в просвет аппарата и завязывания вокруг его основания тонкой лигатуры. Процедуру повторяют, пока не будут перевязаны 3-5 узлов. Метод эндоскопического лигирования позволяет добиться облитерации ВРВП у 70-100% пациентов, при этом частота осложнений ниже, чем при склеротерапии. С другой стороны, данный способ не следует применять у детей младшего возраста, у которых имеется риск полного захвата тонкой стенки пищевода в лигатуру и, вследствие этого, развития серьезных осложнений. К недостаткам метода относят также большую трудоемкость, в связи с чем, лигирование применяется намного реже склерозирования. В последнее время наметилась тенденция к использованию тканевых композитов или, так называемых, «тромбиновых коктейлей». Их примером является тиссукол (берипласт). Это двухкомпонентный тканевой гель из концентрата человеческого фибриногена и тромбина. Кроме того, он содержит

человеческий альбумин, L–аргинина гидрохлорид, L-изолейцин, глутаминат

натрия, хлорид и  цитрат натрия. Преимуществом тиссукола является то, что он

способен вызывать локальный тромбоз сосудов без  повреждения окружающих

тканей.

 В российской  практике эндоскопическое склерозирование  или лигирование варикозных вен  пищевода не используется как  единственный метод остановки  острого кровотечения.(3) 

6. ПРОФИЛАКТИКА ПИЩЕВОДНЫХ КРОВОТЕЧЕНИЙ У БОЛЬНЫХ СПГ

Дети с ПГ нуждаются  в диспансерном наблюдении. Им следует регулярно, 1-2 раза в год, проводить эзофагоскопию и, при необходимости, склерозирование ВРВП. У некоторых больных возможно амбулаторное использование этого метода.

Лечебные мероприятия  включают в себя щадящий режим, диету с исключением жирных, острых, копченых и консервированных продуктов, блюд с добавками уксуса. Не рекомендуется употреблять крепкий чай, кофе,шоколад, помидоры, огурцы и, особенно, цитрусовые. Для снижения агрессивности желудочного содержимого показано применение антацидов буферного действия, Н₂-блокаторов рецепторов гистамина, ингибиторов протонного насоса. Назначают антигистаминные препараты, средства, регулирующие моторику желудочно-кишечного тракта и ускоряющие эвакуацию желудочного содержимого, гепатопротекторы, витамины. Для защиты слизистой пищевода и улучшения ее репарации можно назначать внутрь масла облепихи или шиповника. Наряду с этим лечением, после спленэктомии, у детей следует проводить два раза в год курсы антибактериальной терапии с использованием антибиотиков широкого спектра действия. Курсы проводят в течение 5–6 дней для профилактики

постспленэктомического  сепсиса. Тем не менее, несмотря на успехи эндоскопических методов лечения, часто нельзя обойтись без хирургического вмешательства. Показания к операции возникают в тех случаях, когда сохраняется опасность кровотечений даже на фоне ЭС или ребенок имеет более 2-3 эпизодов кровотечений в год. 

7. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СПГ У ДЕТЕЙ

Для профилактики пищеводных кровотечений, лечения СПГ или  ее осложнений могут использоваться следующие хирургические методы: 

1. Операции портосистемного шунтирования (ПСШ), т.е.

операции, направленные на снижение давления в портальной системе и создание новых путей оттока крови (сосудистых анастомозов): органопексии, портокавальные, мезентерикокавальные, спленоренальные анастомозы и др.

2. Операция мезентерико-портального шунтирования (Рекс-шунт).

3. Операции портосистемного разобщения, т.е. операции, направленные на прекращение кровотока по ВРВП: операции разобщения и деваскуляризации.

4. Операции, направленные на улучшение печеночного кровотока и регенерацию печени: резекция печени, периартериальная неврэктомия общей печеночной артерии, артериальные анастомозы.

5. Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости: лапароцентез, дренирование брюшной полости, дренирование грудного лимфатического протока, перитонеально-венозное шунтирование и др.

6. Трансплантация печени. 

     В литературе описаны различные способы органопексий: 

1. Формирование анастамозов между сосудами ВВ и печеночными венами при ПФПГ (оментогепатопексия, гастрогепатопексия, колоногепатопексия).

2. Перемещение части печени или селезенки в плевральную полость (гепатопневмопексия, спленопневмопексия). Эти операции использовались для лечения декомпенсированного цирроза печени, осложненного асцитом и синдрома Бадда-Киари у взрослых.

  Данные операции довольно травматичны и малоэффективны, поскольку достаточная сеть сосудистых анастомозов у этих больных не формируется.

Операции, направленные на улучшение печеночного кровотока и регенерацию печени: резекция печени, периартериальная неврэктомия общей печеночной артерии, артериальные анастомозы и др. носят паллиативный характер, недостаточно эффективны и могут применяться только в сочетании с другими методами.

Как уже упоминалось  выше, в настоящее время практически не используются операции, направленные на улучшение печеночного кровотока и регенерации печени, а также различные виды органопексий. 

Операции  портосистемного  разобщения

Анализ современной  зарубежной литературы позволяет сделать  вывод, что операции портосистемного разобщения являются достаточно распространенным видом хирургического вмешательства при варикозном расширении вен пищевода и желудка, хотя применяются реже, чем ПСШ и эндоскопическое лечение. 

Показания к операциям портосистемного  разобщения обычно возникают при:

а) множественном  тромбозе портальной системы, в том числе после перенесенной ранее спленэктомии;

б) невозможности  выполнить сосудистые операции вследствие малого калибра или аномалий сосудов;

в) для экстренной остановки не купируемого ГЭК.

Операции  портосистемного  разобщения предназначены  для предотвращения или снижения кровотока по естественным портокавальным анастомозам в венозной системе пищевода и желудка. Предложены различные варианты подобных операций.

В соответствии с  видом основного оперативного вмешательства различают:

1. Операции пересечения и реанастомоза (транссекции) пищевода или желудка;

2.  Операции деваскуляризации пищевода и желудка. 

В 1950 г. N.S. Tanner предложил две оперативные методики по лечению ВРВП: