Синдром портальной гипертензии у детей

1) поперечное пересечение  и сшивание желудка в субкардиальном отделе;

2) пересечение с  последующим сшиванием пищевода  в наддиафрагмальном сегменте.

Эти операции дают возможность  разъединить венозные сети желудка пищевода. Однако они не получили широкого применения из-за высокой травматичности и относительно частой несостоятельности швов пищевода и желудка.

     В нашей стране получила распространение операция деваскуляризации,

разработанная М.Д. Пациорой (1974). Сущность ее состоит в прошивании и перевязке отдельными лигатурами варикозных вен кардиального отдела желудка и пищевода со стороны слизистой оболочки, перевязке венечной вены

желудка и левых  желудочных сосудов, иногда в сочетании  со спленэктомией

(рис. 1). Операцию выполняют из абдоминального доступа, она менее травматична и технически проста. Существенным недостатком данной методики является неполное разобщение интрамуральных вен желудка и пищевода. Мелкие вены гастроэзофагеальной сети анастомозов остаются неперевязанными, сброс крови по ним продолжается и даже увеличивается. Таким образом сохраняются условия для рецидива варикозного расширения вен и пищеводных кровотечений. 

Рис. 1. Операция Пациоры.

Наибольшей  популярностью среди методов  порто-системного разобщения в настоящее время пользуется операция, предложенная в 1973 г М. Sugiura и S. Futagawa (рис. 2). 

Рис. 2. Операция Sugiura.

Классическую  операцию Sugiura выполняют в два  этапа.

Первый этап:

 1. Производят торакотомию слева и перевязывают все коммуникантные ветви, идущие от расширенных венозных параэзофагеальных коллатералей, сохраняя стволы блуждающего нерва и собственно параэзофагеальные коллатерали интактными.

2. Пищевод пересекают выше или на уровне диафрагмы и накладывают анастомоз “конец-в-конец“.

Второй этап:

1. Выполняют лапаротомию. Производят спленэктомию;

2. Производят  полную деваскуляризацию абдоминальной части пищевода и кардиальной части желудка;

3. Выполняют  селективную проксимальную ваготомию и пилоропластику.

В последующем, с целью упрощения операции, было предложено использовать механическое сшивающее устройство для наложения  эзофагоанастомоза, накладывать циркулярный  гемостатический шов через все слои стенки желудка вместо пересечения пищевода, производить  проксимальную селективную ваготомию, использовать фундопликацию по Toupet или Nissen для профилактики несостоятельности анастомоза и гастро-эзофагеального рефлюкса. Операцию в настоящее время проводят с использованием только абдоминального доступа.

Анализ результатов  лечения показал, что операции портосистемного разобщения  эффективны для профилактики первого кровотечения. В течение 5 лет наблюдения данное осложнение наблюдалось только у 7 % оперированных больных и в 46 % случаев у не оперированных.

Однако, у большинства больных через 6-7 лет после операций наблюдается рецидив ВРВП. Это объясняется образованием новых коллатеральных вен вокруг пищевода и верхней части желудка.

   Операция Sugiura, вследствие своей травматичности не получила распространения в детской хирургии. Российские детские хирурги выполняют данную операцию у детей, дополняя ее эндоскопическим склерозированием. При этом вероятность рецидива кровотечения из ВРВП им удалось снизить до 16%. (3) 

У детей  могут использоваться:

- операции лигирования на протезе,

- транссекции и реимплантации пищевода, обычно в сочетании с деваскуляризацией.

Наиболее  простой в исполнении и достаточно эффективной является операция лигирования брюшного отдела пищевода на протезе. При необходимости ее можно сочетать с деваскуляризацией желудка и спленэктомией.

     Протез, изготовленный из фторопласта, представляет собой короткую трубку длиной от 2,5 до 4 см с наружным диаметром от 1,5 до 2 см. Протез сборный, состоит из четырех сегментов. На протезе имеются два неглубоких желобка, в которых завязывают две тонкие кетгутовые нити, фиксирующие его в собранном виде. Протез распадается на составные части после рассасывания лигатур.

Выполняют лапаротомию. Мобилизуют брюшной отдел  пищевода. При необходимости перевязывают сосуды верхних отделов желудка  и выполняют спленэктомию. Через  канал позади пищевода проводят кетгутовую нить. Выполняют гастротомию на передней стенке вблизи кардии. В рану выводят конец предварительно установленного дуоденального зонда. На зонд насаживают протез в собранном виде и устанавливают его в абдоминальном отделе пищевода. Заранее проведенная кетгутовая нить максимально туго завязывается на пищеводе. Зонд проводят через двенадцатиперстную кишку в начальный отдел тощей. Отверстие в желудке ушивают. Зону “лигирования“ пищевода укрывают рядом узловых серозно-мышечных швов. В случае деваскуляризации (мобилизации) верхних отделов желудка выполняется фундопликация по Ниссену. В этом случае серозно-мышечные швы на пищевод можно не накладывать. В послеоперационном периоде кетгутовые нити, удерживающие трубку в собранном виде, постепенно рассасываются, протез “рассыпается“ на составные части и отходит по кишечнику на 18-20 день после операции. В результате вмешательства происходит сдавление, частичное пересечение и тромбирование интрамуральных сосудистых сплетений.

Более радикальной  является операция транспозиции (реимплантации) пищевода. Суть операции заключется в наложении нового соустья между пищеводом и желудком. Таким образом пищевод перемещается в зону наименьшей концентрации варикозно измененных вен.

  Показанием к операции являются

-Декомпенсированная стадия СПГ, когда нельзя выполнить шунтирование.

- Неэффективность проведенных раннее операций, спленэктомии и других, когда сохраняются ВРВП и эпизоды кровотечений.

Операция  осуществляется через лапаротомный доступ.

-Мобилизуют абдоминальный отдел пищевода и проксимальную половину желудка с перевязкой левой желудочной артерии.

-Производят отсечение пищевода от желудка.

- Накладывают инвагинационный двухрядный анастомоз между пищеводом и желудком в области его дна.

Выполняется фундопликация по Ниссену. Это мотивировано несколькими моментами:

-Большинство детей с СПГ имеют гастро-эзофагеальный рефлюкс, который провоцирует кровотечения.

-Мобилизация желудка и пищевода обязательно приведет к тяжелому гастро-эзофагеальному рефлюксу, даже если его не было до операции.

- Фундопликационная манжетка укрывает зону анастомоза, что является профилактикой его несостоятельности.  

Отдельно  следует рассмотреть вопрос о показаниях к спленэктомии при операциях портосистемного разобщения.

В хирургии СПГ показаниями к спленэктомии могут возникать в следующих  случаях:

1. Наличие сегментарной или «левосторонней» портальной гипертензии, когда основным проявлением болезни являются кровотечения из ВРВП и желудка вследствие непроходимости (изолированного тромбоза) селезеночной вены;
2. Артериовенозные фистулы между селезеночной артерией и селезеночной веной, то есть когда причиной СПГ является нагрузка системы ВВ объемом крови;
3. Инфантилизм у подростков, когда удаление селезенки больших размеров ведет к нормализации физических параметров организма.

При планировании спленэктомии все пациенты должны вакцинироваться от пневмококка и Haemophilus influenzae тип В для профилактики постспленэктомического сепсиса.

В то же время сохраненная селезенка может играть роль буферного резервуара для нивелирования портальных кризов и регулирования портальной гемодинамики.

ОПЕРАЦИИ  ПОРТОСИСТЕМНОГО  ШУНТИРОВАНИЯ

Ведущими  методами хирургического лечения СПГ, в настоящее время являются, различного вида шунтирующие операции.

Их перимущества связаны, главным образом, со способностью эффективно снижать портальное давление, и тем самым, предотвращать кровотечения из ВРВП.

Недостатки  операций также существенны. Это:

1. Печеночная  энцефалопатия (шунтирование не  прошедшей через печень крови  в общий кровоток)

2. Поражение печени из-за уменьшения или даже полного прекращения портального кровотока в печени.

У 30-50 % детей эти операции нельзя выполнить из-за анатомических особенностей растущего организма или распространении тромбоза на селезеночную и верхнюю брыжеечную вены.

Для выполнения ПСШ необходимы следующие условия:

1. используемые вены не должны быть поражены флебитом;

2. шунт должен быть достаточного диаметра для декомпрессии системы ВВ;

3. шунт должен расти вместе с ребенком. 

Портокавальные  анастомозы.

Сейчас у  детей применяются реже.  Это связано с нарушением кровотока в воротной вене и обеднение печени кровью. Меньше нарушают печеночный кровоток мезентерикокавальные анастомозы.

     Для декомпрессии портальной системы при плановых операциях у детей наиболее часто используют центральные и дистальные спленоренальные анастомозы. Эти операции меньше нарушают общий печеночный кровоток.

У детей  можно использовать проксимальный спленоренальный анастомоз «конец в бок» (R.R. Linton, 1947). Это вмешательство особенно целесообразно при одновременном наличии показаний к спленэктомии, прежде всего вследствие гиперспленизма (рис. 3).  

Рис. 3. Проксимальный спленоренальный анастамоз.

При выполнении проксимальных спленоренальных шунтов могут быть получены удовлетворительные результаты, однако летальность после таких вмешательств колеблется от 10 % до 35 %, энцефалопатия развивается у 3,5-28 % больных, а рецидивы кровотечений отмечаются у 10–27 % больных. Причинами рецидивов кровотечений являются тромбоз анастомоза и недостаточная декомпрессия бассейна ВВ. 

Селективное шунтирование (по типу «бок в бок» и «конец в бок»)

В 1967 г. W. Warren с соавт., разработали операцию селективного шунтирования – дистальный спленоренальный анастомоз (ДСРА). Эта операция направлена на селективную декомпрессию селезенки, вен желудка и пищевода, при сохранении портального кровотока (рис. 4). Операция получила довольно широкое распространение у детей и взрослых. 

Рис. 4. Дистальный спленоренальный анастомоз.

Главное преимущество ДСРА – это селективная декомпрессия пищеводно-желудочного бассейна портальной системы с сохранением притока  мезентериальной крови к печени. При ДСРА энцефалопатия развивается  в только в 4,5 % наблюдений, однако послеоперационная  летальность может достигать 16-25 %, а рецидивы кровотечений наблюдаются в 13–18 % случаев.

Селективная декомпрессия пищеводно-желудочного  бассейна портальной системы приводит к постепенному уменьшению размеров селезенки, снижению и ликвидации явлений  гиперспленизма. В этом заключается  еще одно из важнейших преимуществ  операций селективного шунтирования.

Наиболее  частыми показаниями к операциям  селективного ПСШ являются: 1) ВРВП 3-4 степени, 2) субкомпенсированная и  декомпенсированная фаза заболевания, 3) преимущественно гастроэзофагеальный  тип коллатерального кровообращения, выявляемый на спленопортографии.

При выполнении операции ДСРА наиболее оптимальным  доступом является верхняя поперечная лапаротомия. Дистальный конец селезеночной вены отсекают от верхней брыжеечной, стенку ее рассекается для увеличения диаметра анастомоза. В верхне-передней стенке левой почечной вены высекают «окно». После пережатия сосудов производят системную гепаринизацию в дозе 100 ЕД/кг. Анастомоз между дистальным концом селезеночной вены и почечной веной накладывают по типу «конец-в-бок».

Другим видом  селективного анастомоза является спленоренальный анастомоз «бок-в-бок» (D.A. Cooley, 1963). Выполнение последнего предпочтительно в случаях близкого расположения селезеночной и почечной вен. Этот вид шунтирования обладает рядом преимуществ: сохранение селезенки, отсутствие изгибов и «колен» анастомозируемых сосудов, возможно его наложение у детей младшей возрастной группы при небольшом диаметре селезеночной вены. В послеоперационном периоде у этих детей отмечается четкая корреляция между скоростью обратного развития ВРВП и степенью проходимостью анастомоза.

В литературе так же описана техника спленокавального анастомоза (R.K. Dhiman, 2002), который может быть использован в тех случаях, когда почечная вена непригодна для наложения анастомоза вследствие недостаточной длины или рассыпчатого типа строения.