Синдром портальной гипертензии у детей

6. Наличие застойной  гастропатии.

При данной патологии в верхней трети желудка возникает избыточное число подслизистых артерио-венозных анастомозов между сосудами мышечного слоя слизистой оболочки (расширенными венами и прекапиллярами). В этом случае возрастает риск желудочного кровотечения, особенно вследствие воздействия пептических факторов на слизистую оболочку. 

Таким образом, патогенез  СПГ и кровотечений портального  генеза у детей до конца не изучен. Очевидно только то, что в развитии кровотечений играют роль множество местных, региональных и системных факторов, каждый из которых имеет свое индивидуальное для конкретного больного значение. 

7. Наличие гиперспленизма.

Длительное время  считалось, что в основе его лежит  избыточная функция резко увеличенной  селезенки, которая тормозит гемопоэтические процессы в кроветворных органах (отсюда произошло и название этого синдрома). Исследования последних лет показали несостоятельность этой теории. Выяснилось, что у этих больных, напротив, резко повышена гемопоэтическая активность костного мозга и снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов объясняется повышенным их разрушением и депонированием в резко увеличенной селезенке. По всей вероятности, это объясняется компенсаторным усилением функции ретикулоэндотелиальной системы селезенки в ответ на сокращение количества купферовских клеток в печени. Функциональная активность сохранившихся купферовских клеток также возрастает, но не компенсирует в полной мере их функцию.

Вышеуказанные изменения  могут существенно влиять на объем  кровопотери при гастроэзофагеальном  кровотечении.

    Гиперспленизм сопровождается не просто изменениями со стороны форменных элементов крови и свертывающей системы, но и ускорением процессов создания и разрушения форменных элементов крови, что требует больших энергетических затрат и объясняет причины отставания детей в росте и физическом развитии. После ликвидации явлений гиперспленизма физическое развитие быстро восстанавливается. 

8. Закономерная перестройка  стенки сосудов  портальной системы.

До настоящего времени  оставался практически неизвестным  и не учитывался еще один важный фактор в генезе развития кровотечений — закономерная трансформация вен  портальной системы. При умеренном  повышении венозного давления происходит постепенное расширение вен, иногда до очень больших размеров, как  это наблюдается при циррозе, при котором портальная гипертензия  развивается постепенно, параллельно  с развитием основного процесса в печени. При резком повышении  венозного давления, что характерно для внепеченочной портальной гипертензии, степень гипертензии превышает  компенсаторные возможности сосудов, в результате в их стенках образуются мелкие надрывы, микрокровоизлияния и  тромбы. Над этими участками венозной стенки образуются пристеночные тромбы, которые могут расти и приводить  к частичному или тотальному тромбозу магистральных вен портальной системы. Далее происходят их организация  и склерозирование сосудов. Одновременно идет и второй процесс — отрыв  мелких тромбов и микроэмболизация печени. Аналогичная микроэмболизация через крупные коллатерали может  происходить и в легких. При  обострении флеботромботического процесса может происходить резкое увеличение портальной гипертензии. Наступают  так называемые гипертонические  кризы портальной системы, что провоцирует  рецидив кровотечений. Скорость прогрессирования этого процесса зависит от степени  портальной гипертензии, что находит  свое клиническое отражение в  возрастных пиках резкого увеличения риска развития пищеводно-желудочных кровотечений. После завершения процесса трансформации вен портальной системы (утолщение и склерозирование  их стенок) частота кровотечений вновь идет на убыль. При легком течении (в основном при портальном давлении от 200 до 290 мм водного столба) заболевание длительный период времени может протекать скрыто, и максимальная частота кровотечений постепенно нарастает к 18 годам. При средней тяжести течения (обычно при портальном давлении от 300 до 390 мм водного столба) риск пищеводно-желудочного кровотечения максимально возрастал к 10-13 годам и при тяжелом — к 9-12 годам. 
 

3. ДИАГНОСТИКА

Методы  диагностики. 

1. Анамнез заболевания.

   Необходимо  обратить внимание на факторы, которые могли привести к развитию портальной гипертензии. Особое внимание обращают на:

- анамнез периода новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки, омфалит, пупочный сепсис или катетеризация пупочной вены); По данным различных авторов, от 3,6 до 27,6% катетеризаций пупочной вены переходят в пупочный сепсис и тромбофлебит воротной вены.

- семейный анамнез  (особенно на наследственные заболевания  и болезни печени);

- наличие в анамнезе кровотечений желудочно-кишечного тракта. 

2. Физикальные методы исследования позволяют определить степень физического развития ребенка, уточнить размеры печени и селезенки, выявить наличие асцита, печеночных знаков, расширение вен передней брюшной стенки и геморроидальных узлов, другие признаки СПГ.

- У детей в возрасте  до 3-4 лет характерными признаками вторичного гиперспленизма являются увеличение живота и неустойчивый стул при отсутствии бактериологически подтвержденной кишечной инфекции.

- После 3 лет чаще отмечаются спленомегалия и пищеводные кровотечения.

Высокая частота спленомегалии (100%) и кровотечений (75-80%) позволяют считать эти

симптомы особо  патогномоничными при ПФПГ. 

3. Клинико-лабораторные методы.

- Общеклинические  исследования

   У больных с СПГ часто обнаруживаются лейкопения и тромбоцитопения, обычно в сочетании с незначительной анемией, что указывает на гиперспленизм.

   Отмечается лейкопения в пределах 1,5-3,0, в основном за счет уменьшается количества полиморфноядерных клеток. Иногда лейкопения бывает более выраженной.

   При всех формах СПГ наблюдаются сходные отклонения в количестве, структуре и функции тромбоцитов. Тромбоцитопения является следствием усиления секвестрации клеток в селезенке. Это вызвано значительным повышением селезеночного пула тромбоцитов. Разрушение тромбоцитов при этом минимальное. Тромбоцитопения встречается чрезвычайно часто, но клинически проявляется редко.

- Показатели биохимическогого анализа крови необходимы для:

   - выявления СПГ;

   - оценки тяжести поражения печени;

   - определения прогноза;

   - осуществления контроля эффективностилечения.

 К наиболее  распространенным показателям, учитываемым  при обследовании больных, относятся активность щелочной фосфотазы и сывороточных трансаминаз. Тяжесть поражения клеток печени оценивают по уровню общего билирубина, альбумина и активности трансаминаз, а также по протромбиновому времени.

Система тестов для оценки функционального состояния печени, предложенная Child C.G., R.N. Pugh и др. в 1973 г. в настоящее время является основным диагностическим комплексом для оценки степени тяжести нарушения печеночных функций, сохранившим свою практическую

значимость. Авторы выделили три группы больных (А, В, С) в зависимости от содержания основных биохимических показателей гомеостаза печени – сывороточного билирубина и альбумина, а также от наличия и выраженности асцита, энцефалопатии и показателя

протромбинового времени. 

4. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволяет определить:

- наличие и степень ВРВП

- источник кровотечения (у ⅓ пациентов с ВРВП кровотечение может быть вызвано застойной гастропатией, язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки);

- риск развития кровотечений

- степень застойной гастропатии.

К данному исследованию у больных СПГ следует подходить  с особой осторожностью. Травма истонченных  варикозных вен может вызвать  тяжелое пищеводное кровотечение. Этот метод может с успехом применяться на высоте кровотечения с лечебной целью для выполнения эндоскопического гемостаза. С другой стороны, выполнение исследования в экстренном порядке может быть затруднено вследствие продолжающегося кровотечения.

При осмотре ВРВП выявляются как расширенные и  извитые стволы подслизистого слоя. Различают изолированные варикозные узлы и расширенные стволы и сплетения.

По степени выраженности различают:

- одиночные венозные  стволы;

- венозные сплетения  в области кардии;

- венозные сплетения,  переходящие на пищевод. 

Цвет варикозных вен зависит от глубины залегания. При поверхностном – вены имеют  голубую окраску и выбухают в  просвет как тяжи или узлы. При  глубоком залегании на фоне розовой  оболочки пищевода видны продольные извитые тяжи того же цвета. Они не спадаются при раздувании пищевода воздухом или надавливании на них  эндоскопом.

Одновременно оцениваются  пептические изменения слизистой  пищевода, что позволяет прогнозировать вероятность кровотечения. У больных  СПГ часто наблюдаются воспалительные и эрозивные изменения слизистой пищевода вследствие гастроэзофагеального рефлюкса.

Согласно протоколу  комплексной оценки состояния вен  пищевода и желудка, выделяют четыре степени ВРВП.

 Наиболее надежна  в этом плане предложенная А. Шавровым эндоскопическая балльная оценка, учитывающая  все особенности варикозно расширенных  вен: цвет, размер, форму, протяженность, ширину просвета пищевода или площадь  его стенки.

 1. По цвету: вены в виде розовых тяжей оценивались в 1 балл, в виде красных стволов или узлов — в 2 балла и багрово-синюшные — в 3 балла;

 2. По размеру: до 0,3 см диаметром — 1 балл, от 0,4 до 0,5 см — 2 балла и от 0,6 и выше — 3 балла;

 3. Протяженность вен: от кардиоэзофагеального перехода и не выше нижней трети пищевода — 1 балл, до средней трети — 2 балла и до верхней трети — 3 балла.

 4. Сужение просвета пищевода венами на 1/3 (поражение 1-2 стенок) оценивалось в 1 балл, перекрывание просвета наполовину (поражение 2-3 стенок) — в 2 балла и широко выступающий сосудистый конгломерат, уменьшающий просвет органа на 2/3, с зиянием кардии (поражение 3-4 стенок) — в 3 балла.

 По сумме баллов выделялось 4 степени тяжести варикозного  расширения вен пищевода: 1-я степень — 3-6 баллов, 2-я степень — 7-8 баллов, 3-я степень — 9-10 баллов и 4-я степень — 11-12 баллов.

    Соответственно  степени тяжести поражения вен  увеличивается и риск рецидива  пищеводно-желудочного кровотечения. Для оценки этого риска на  ближайший период времени предложено  три функциональных класса: А  — отсутствие угрозы кровотечения (при 1-2-й степени тяжести варикозного  расширения вен), В — отсутствие  угрозы кровотечения в ближайшие  дни (умеренно выраженные красного  цвета полосы в виде нежной  рубцовой ткани, единичные эрозии  слизистой оболочки над варикозными  узлами с багрово-синюшным оттенком  и отсутствием подслизистых кровоизлияний)  и С — высокая степень риска  развития кровотечения в ближайшие  часы или дни после обследования (выраженные полосы красного цвета,  множественные эрозии слизистой  над варикозными узлами багрово-синюшного  цвета с наличием подслизистых  кровоизлияний).

   В желудке  нарушения венозного оттока проявляются  эндоскопическим симптомокомплексом, получившим название «застойная  портальна васкулопатия слизистой  желудка», или «застойная гастропатия». Эндоскопически он выглядит как многочисленные мелкие гиперемированные зоны, большей частью в теле желудка, прямоугольной или ромбовидной формы, от 2 до 6 мм в диаметре, очерченные блеклой или желтоватой сетью. По виду застойная гастропатия напоминает пчелиные соты. Кровотечения из участков застойной гастропатии наблюдаются очень редко.

   При выполнении исследования определяется локализация, протяженность и форма вен пищевода и желудка, а также наличие так называемых «вишневых пятен» и «красных знаков», которые являются предвестниками кровотечения. Обнаруженные изменения отмечают в виде стандартной схемы, которая позволяет врачу-эндоскописту четко представить себе имевшуюся ранее у больного патологию. 

5. Методы визуализации системы воротной вены являются основными в постановке диагноза СПГ.

Они позволяют определить:

- анатомию воротной системы;

- вид гемодинамического  блока;

- степень развития коллатерального кровообращения.

Используются следующие  методы обследования:

1. Ультразвуковое  исследование (УЗИ) позволяет неинвазивно  оценить состояние печени и селезенки, уровень блока, наличие или отсутствие асцита.

2. Допплерография  воротной системы позволяет уточнить качественные и количественные характеристики воротного кровотока, что определяет риск развития ГЭК.

3. Спленопортография и компьютерная ангиография позволяют точно визуализировать систему воротной вены, определить вариант гемодинамического блока, характер и степень выраженности коллатералей, выбрать оптимальный метод хирургического лечения.

5.1. Ультразвуковое исследование

Внедрение высокоразрешающих  ультразвуковых технологий, основанных на использовании эффекта Допплера, позволяют оценить качественные и количественные изменения портального кровотока, выявить нарушения и степень компенсации в системе портального портопеченочного кровообращения.

Для оценки кровотока  в воротной вене измеряют показатели размеров сосудов, максимальную линейную скорость кровотока (V max), минимальную линейную скорость кровотока (V min), средняя линейная скорость кровотока (V mean), индексы периферического сопротивления – резистентности (RI), пульсаторный (PI) и объемный кровоток.

Комплексное УЗИ  позволяет выделить следующие эхографические изменения при СПГ у детей:

1. На месте основного  ствола ВВ выявляется ее кавернозная трансформация, при которой в области ворот печени определяется «сплетение» извитых тубулярных структур, состоящих из

реканализированного тромбоза и порто-портальных коллатералей ворот печени.

2. Изменения в  направлении кровотока в ВВ. В норме у здорового человека гепатопетальный поток отмечается в любом отделе портальной венозной системы. Цветное допплеровское картирование позволяет дать качественную оценку состояния ВВ, определить направление кровотока.