Синдром портальной гипертензии у детей

 

ВВЕДЕНИЕ

    Портальная гипертензия у детей является одной из основных причин кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, угрожающих жизни ребенка.

 Наиболее тяжелым  осложнением синдрома портальной гипертензии (ПГ) являются кровотечения из ВРВП и  желудка. Риск кровотечения в первые 2 года после постановки диагноза составляет 30%, а летальность - около 50%. Еще более  пессимистично выглядит прогноз  при повторных кровотечениях. Частота  их рецидивов может достигать 55–90%, а летальность увеличивается  в несколько раз. Это требует  четкой лечебной тактики, которая должна основываться на знаниях патогенеза и дифференцированном подходе к  лечению больных этой категории.

Портальной гипертензией считается повышение давления в  системе воротной вены выше 10-12 мм. рт. ст. (в норме давление в воротной системе у детей не выше 7 мм. рт. ст.). В промышленно развитых странах основной причиной портальной гипертензии у взрослых в 85-90 % является цирроз печени. В этиологии компенсаторной перестройки кровообращения в бассейне воротной вены (ВВ) и СПГ у детей основную роль играют пороки развития сосудов или их тромбоз.

В зависимости от уровня нарушения оттока из системы  воротной вены, различают следующие  формы портальной гипертензии:

- подпеченочная (пресинусоидальная), связанная с обструкцией ВВ и ее основных притоков;

- внутрипеченочная форма, которая может быть следствием пресинусоидальной обструкции (врожденный фиброз печени, врожденные или приобретенные артериопортальные фистулы, шистосомоз) и синусоидальной (цирроз печени, венооклюзивная болезнь);

- надпеченочная форма (постсинусоидальная), связанная с обструкцией печеночных вен.    

    Отдельные  виды портальной гипертензии  с разной частотой встречаются  в различных странах и континентах.  Обструкция печеночных вен (болезнь  Бадда-Киари) относительно часто  встречается в Центральной и  Южной Америке. В развитых странах  Европы и Северной Америки  соотношение между внутри- и подпеченочными  формами СПГ приблизительно равно,  что связано с высокой выживаемостью  детей с паренхиматозным поражением  печени, например, вследствие атрезии  желчных ходов. В нашей стране  около 90% детей с СПГ, которые  нуждаются в помощи хирурга,  составляют больные с ПФПГ. 

Подпеченочная форма портальной гипертензии у детей, является патологией, требующей активного лечения уже в раннем детском возрасте в связи со значительным числом тяжелых осложнений, наблюдаемых у этого контингента больных. Наиболее грозным осложнением заболевания, представляющим значительные трудности в лечении и основную угрозу жизни ребенка, является гастроэзофагеальное кровотечение.

     Целями хирургического лечения подпеченочной формы портальной гипертензии являются:

- надежное предотвращение кровотечения;

- лечение гиперспленизма;

- снижение давления в системе воротной вены (ВВ).

     В лечении синдрома портальной гипертензии (СПГ) выделяют  следующие основные направления:

1) эндоскопическое склерозирование (ЭС) варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП);

2) операции портосистемного шунтирования (ПСШ);

3) операции портосистемного разобщения;

4) трансплантация  печени. 

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

    

     К развитию портальной гипертензии у детей могут приводить следующие заболевания: 

Пресинусоидальный блок

· непроходимость сосудов системы ВВ:

   · тромбоз ВВ или ее кавернозная трансформация

   · тромбоз селезеночной вены

   · врожденный порок развития ВВ

   · врожденный фиброз печени

   · артериовенозная фистула

   · шистосомоз

   · гепатопортальный склероз 

Синусоидальный  блок

· заболевания печени:

   · аутоиммунный гепатит

   · гепатит В и С

   · болезнь Вильсона-Коновалова

   · недостаток α1-антитрипсина

   · гликогенозы 4 типа

   · токсические и лекарственные гепатиты

   · гистиоцитоз X

   · болезнь Гоше

· болезни желчевыводящих путей:

   · атрезия желчевыводящих путей

   · кисты холедоха

   · синдромы внутрипеченочного холестаза

   · склерозирующий холангит

· синусоидальная венооклюзивная болезнь 

Постсинусоидальный  блок

· синдром Бадда-Киари

· непроходимость нижней полой вены

· хроническая застойная сердечная недостаточность

· полицетемия

· системная красная волчанка

· опухоли правого надпочечника и почки

     Главным фактором, определяющим лечебную тактику и прогноз при СПГ, является функциональное состояние печени, а по данным некоторых авторов, еще и состояние ЦНС.

     Внутрипеченочная (синусоидальная форма). Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть (около ⅓) направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. Прогноз определяется выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и степенью активности процесса. При циррозе летальность от кровотечения из ВРВП составляет около 40 % при каждом эпизоде.

     При постсинусоидальной (надпеченочной форме) обструкции вследствие высокого давления на выходе из печени, печеночная паренхима может подвергаться интенсивной деструкции вплоть до центрального некроза. Для этой формы характерны нарушения синтетической функции печени, коагулопатии и прогрессирующее развитие печеночно-клеточной недостаточности. Несмотря на то, что у этих больных могут быть использованы

паллиативные вмешательства, направленные на предотвращение угрожающих жизни кровотечений, единственным радикальным методом лечения этой формы заболевания является трансплантация печени.

Пресинусоидальная обструкция (под- и внутрипеченочные формы) не приводит к нарушениям синтетической функции печени и печеночной недостаточности, поэтому отсутствуют нарушения свертывающей системы и, следовательно, лечение должно быть направлено, прежде всего, на профилактику кровотечений. 

Основные причины подпеченочного блока воротного кровотока:

-  Обструкция внепеченочных отделов ВВ. Она является наиболее частой причиной подпеченочного блока и может иметь место на любом уровне. К тромбозу воротной вены могут привести гнойно-воспалительные заболевания пупка в период новорожденности, катетеризации пупочной вены, а также сепсис, возникающий в этом возрасте при остеомиелите, некротическом энтероколите, перитоните и др. Особыми факторами риска в периоде новорожденности являются сопутствующее наличие дегидратации и гиперкоагуляции.

- Врожденные пороки развития воротной вены.

- Врожденная или приобретенная артериовенозная фистула в системе ВВ - встречается относительно редко.

    Несмотря на все известные факторы развития заболевания, более чем в половине случаев причину заболевания установить не удается.  

     Повышение давления в системе ВВ ведет к формированию естественных коллатеральных путей оттока, соединяющих бассейн ВВ с системой общего венозного кровообращения с более низким давлением. Сброс крови через коллатерали, соединяющие воротное и системное венозное кровообращение, приводит к снижению давления в ВВ. Однако этот эффект часто нивелируется одновременно развивающимся гипердинамическим типом кровообращения. Это сопровождается тахикардией, уменьшением ОПСС, увеличением ОЦК, сердечного выброса и, вследствие этого, повышением давления в системе воротной вены. 

Факторами, имеющими значение в развитии кровотечений из ВРВП, являются:

1. Анатомический фактор.

С точки зрения опасности  развития гастроэзофагеальных кровотечений, выделяют следующие коммуникации:

- Менее опасными считаются следующие коллатеральные коммуникации:

а) между функционирующей пупочной веной и венами передней брюшной стенки («голова медузы»);

б) между нижними и верхними прямокишечными венами с образованием геморроидальных узлов;

в) коллатерали забрюшинного пространства.

 Из них наиболее  благоприятными считаются пути коллатерального кровооттока возникающие в забрюшинном пространстве (в области поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и левой почки).

- Самые опасные коммуникации, вызывающие тяжелые кровотечения, развиваются в стенке пищевода. Эти коллатерали соединяют вены желудка, входящие в систему ВВ, через венозное

сплетение стенки пищевода с системой непарной и полунепарной вен, откуда кровь оттекает в верхнюю полую вену. В норме кровь из венозных сплетений нижних отделов пищевод оттекает в обоих направлениях. При СПГ отток крови происходит только в сторону верхней полой вены. Большое значение в развитии ВРВП и желудка, в патогенезе ГЭК, имеют анатомические

особенности строения данной области. В нижней трети пищевода выделяют три зоны венозной циркуляции: палисадная, перфорантная, поперечная перфорантная.

     Непосредственно выше кардии начинается, так называемая, палисадная зона. Ее длина составляет около 2-3 см. В этой области пищеводные проходят внутри собственной пластинки слизистой оболочки пищевода. Особенность палисадной зоны заключается в высоком сосудистом сопротивлении, что создает предпосылки для разрыва вен на этом уровне.

    Выше палисадной зоны располагается перфорантная зона протяженностью около 2 см. Особенностью этой зоны является наличие многочисленных коммуникантных сосудов между венами различных уровней.

В пищеводе выделяют четыре уровня расположения венозных сосудов:

- Интраэпителиальные вены - располагаются в слизистой наиболее поверхностно. Из них венозная кровь дренируюется в поверхностное венозное сплетение подслизистого слоя.

- Поверхностное венозное  сплетение подслизистого слоя, в свою очередь, связано с глубокими венами подслизистого слоя.

- Глубокие вены  подслизистого слоя через перфорантные  сосуды, проникающими сквозь мышечный  слой пищевода, связаны с

- Венами, находящимися снаружи от пищевода.

При повышении портального  давления сосуды подслизистого слоя подвергаются варикозному расширению. Предполагается, что кровотечение средней степени тяжести возникает вследствие разрыва интраэпителиальных сосудов, в то время как разрыв вен подслизистого сплетения приводит к массивной кровопотере.

     Поперечная перфорантная  зона пищевода располагается на протяжении 8-10 см выше перфорантной.

     Для СПГ наиболее характерно расширение глубоких вен подслизистого слоя, особенно в перфорантной зоне. Именно эти вены и рассматриваются с эндоскопической точки зрения как варикозно расширенные вены пищевода. 

2. Фактор ретроградного  кровотока.

     Ретроградный кровоток из параэзофагеальных вен, через вены-перфоранты в подслизистое сплетение еще больше увеличивает давление в ВРВП и является дополнительным фактором, способствующим возникновению гастроэзофагеального кровотечения. 

3. Состояние соединительной ткани.

При СПГ имеются два вида изменений в соединительной ткани: синдром слабости соединительной ткани и синдром «ригидности соединительной ткани». У больных с синдромом ригиднойтсоединительной ткани обычно наблюдается асцит. При синдроме слабости соединительной ткани, наоборот, чаще формируются многочисленные портосистемные коллатерали в желудочно-селезеночной зоне, что увеличивает

риск пищеводных кровотечений. 

4. Наличие ГЭР.

Развитие ВРВП очень  часто сопровождается нарушением функции  пищевода, недостаточностью нижнего  пищеводного сфинктера и гастроэзофагеальным  рефлюксом. Заброс кислого желудочного  содержимого в пищевод вызывает повреждение истонченных стенок варикозных вен и провоцирует  кровотечение. 

5. Выраженность нарушений  белоксинтезирующей  функции печени  и нарушенийсвертывающей  функции крови.