Синдром портальной гипертензии у детей

3. Диффузные, как  правило, умеренно выраженные  изменения паренхимы печени в виде неравномерного повышения эхогенности паренхимы. Неоднородность изменений обычно обусловлена гиперэхогенной тяжистостью по ходу ветвей ВВ. Размеры печени в большинстве случаев ПФПГ соответствуют возрастным показателям, однако почти у всех больных имеется гипертрофия хвостатой доли печени.

4. Спленомегалия различной степени выраженности, иногда сопровождающаяся диффузным повышением эхогенности паренхимы селезенки. Размеры селезенки в определенной степени

соответствует тяжести  СПГ.

5. Диффузные изменения стенок желчного пузыря. В норме стенки желчного пузыря обычно не видны, но допускается их утолщение до 2 мм. При портальной гипертензии желчный пузырь, как правило, деформирован с резко утолщенными, до 4-5 мм, стенками. В толще стенок желчного пузыря обнаруживаются порто-портальные коллатерали.

6. Утолщение и повышение эхогенности малого сальника. В большинстве случаев повышение эхогенности малого сальника затрудняет визуализацию поджелудочной железы и крупных сосудов в этой области (верхней брыжеечной вены, фрагменты селезеночной и левой почечной вен).

7. Безусловным признаком  СПГ является обнаружение при  УЗИ самопроизвольно образовавшихся коллатералей. К ним относят ВРВП и желудка, диафрагмальные, спленоренальные и спленогастральные коллатерали, коллатерали в стенке желчного пузыря, поджелудочной железы и т. д.

У больного не всегда можно выявить все перечисленные  выше эхографические признаки СПГ, однако кавернозная трансформация ВВ и спленомегалия определяются практически у всех

пациентов с ПФПГ.

При СПГ отмечается повышение давления в системе  ВВ и, как следствие этого, снижение скорости воротного кровотока. При этом снижение линейной скорости кровотока расценивается в литературе как фактор высокого риска развития кровотечения. 

5.2.Спленопортография

Рентгеноконтрастное исследование воротной системы позволяет получить наиболее отчетливое представление о состоянии портального кровообращения. Обследование проводится в рентгенкабинете под эндотрахеальным наркозом с деполяризующими миорелаксантами. Пункцию селезенки производится в положении больного на спине, в 10-ом межреберье по средней аксиллярной линии, иглой с мандреном. После прокола передней

брюшной стенки мандрен  удаляют, иглу вводят в пульпу селезенки  на 1,5–2 см. При получении из иглы крови, в нее в зависимости от массы тела ребенка, вводят 30–50 мл подогретого до 37⁰С контрастного вещества и выполняют серию рентгенограмм. При оценке спленопортограмм обращают внимание на степень расширения селезеночной и воротной вены, деформацию сосудистого рисунка печени, забрасывание контрастного вещества в ветви воротной вены и состояние коллатеральных путей кровообращения. 

6. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить:

- степень и протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода;

- состояние нижнего пищеводного сфинктера и его функциональные возможности;

- гастро-эзофагеальный рефлюкс. 

7. Биопсия печени, интраоперационная или пункционная, необходима для уточнения этиологии заболевания, характера и степени цирротических и других изменений в печени, определения дальнейшей тактики лечения, в том числе необходимости трансплантации печени.  

8. Цитологическое исследование пунктата костного мозга с одновременным исследованием периферической крови необходимо для диагностики гиперспленизма и определении показаний к сопутствующей спленэктомии. Пунктат обычно получают из гребня подвздошной кости.

Признаками гиперспленизма являются такие изменения в пунктате костного мозга, как увеличение бластов, лимфоцитов, снижение лейко-эритроцитарного индекса и индекса созревания эритроцитов, снижение количества мегакариоцитов и тромбоцитов, угнетение их функции. 
 

   Для клинической оценки состояния больного выделяют три стадии течения заболевания, в основе которых использованы принципы классификации М.Д. Пациоры, 1974. 

1. Компенсированная стадия СПГ:

а) спленомегалия;

б) наличие варикозно  расширенных вен различной протяженности  по длине пищевода;

в) возможна гепатомегалия. 

2. Субкомпенсированная стадия СПГ:

а) стойкая спленомегалия;

б) наличие варикозно  расширенных вен различной протяженности  по длине пищевода;

в) гепатомегалия;

г) гиперспленизм; 

3. Декомпенсированная стадия СПГ:

а) стойкая спленомегалия;

б) наличие варикозно  расширенных вен различной протяженности  по длине пищевода;

в) гепатомегалия;

г) прогрессирующий  гиперспленизм;

д) кровотечения из ВРВП;

е) возможен асцит. 

Данная классификация  позволяет определить порядок необходимого обследования и выбрать оптимальное лечение СПГ у каждого конкретного больного. 

4. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО – ПИЩЕВОДНЫХ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ СПГ

Летальность при  кровотечении из ВРВП, по данным разных авторов, колеблется от 20 до 85 % и зависит, главным образом, от его массивности, продолжительности и функциональных резервов организма. У 80 % больных, перенесших кровотечение из ВРВП, оно рецидивирует. При этом каждоеповторное кровотечение увеличивает вероятность летального исхода. Особенно часто это наблюдается при пресинусоидальной форме портальной гипертензии у детей. При циррозе блокада портальному кровотоку нарастает медленно, при этом приспособительные механизмы включаются постепенно и рационально. При подпеченочном блоке механическое препятствие приводит к быстрой мобилизации всех механизмов компенсации, их максимальному функциональному напряжению и более раннему истощению.

    Спонтанное тромбирование дефекта в стенке варикозно расширенной вены маловероятно, т.к., во-первых, у больных с СПГ имеют место нарушения функции печени и селезенки и, вследствие этого, нарушения свертывающей системы крови, а во-вторых, стенка вены из-за резкого растяжения теряет способность к обратному сокращению.

   Лечение кровотечений следует начинать с неотложных консервативных мероприятий, направленных на его остановку. Больному назначают строгий постельный режим, голод, устанавливают назогастральный зонд и проводят седацию. Осуществляют катетеризацию центральной вены, вводят витамин К, дицинон.

   Проводят  по восстановлению объема циркулирующей крови. Для гемостаза показаны переливания свежезамороженной плазмы. Восполнение физиологических потерь осуществляется на уровне 5-10% меньше необходимого. Очень важно из терапии исключить плазмозамещающие растворы типа полиглюкина, реополиглюкина, гемодеза, желатиноля и других с целью предупреждения резкого повышения системного давления, так как портальное давление напрямую с ним связано. Резкое повышение системного давления приводит к усилению кровотечения. Базовыми препаратами для инфузионной терапии являются 5-10% растворы глюкозы, солевые растворы. Для коррекции белкового обмена и предупреждения гипоальбуминемии проводится переливание свежезамороженной плазмы и раствора альбумина. Коррекция анемии осуществляется эритроцитарной массой. Переливание делается дробными порциями или в виде медленной постоянной инфузии через параллельную систему.

Обязательно оральное и внутривенное назначение антацидов, блокаторов Н₂-рецепторов гистамина, ингибиторов протонного насоса. Из местных мероприятий показано промывание желудка через назогастральный зонд холодным 0,5 % раствором NaCl, можно с добавлением аминокапроновой кислоты. Это способствует остановке кровотечения и позволяет удалить токсичные продукты распада крови из организма. Чтобы

избежать водной интоксикации, необходим тщательный контроль получаемой

обратно жидкости при  каждом промывании. Иногда этих мероприятий достаточно для остановки кровотечения.

При отсутствии эффекта  показано использование фармакологических препаратов, направленных на снижение давления в системе воротной вены. В настоящее время, для этой цели используются две основные группы препаратов: вазоконстрикторы и вазодилататоры.

Наиболее часто  для фармакологической остановки  кровотечения используют вазоконстрикторные пептиды: вазопрессин и соматостатин, и их синтетические аналоги: терлипрессин, октреотид, сандостатин и др. Эти препараты назначают внутривенно. Средствами выбора при медикаментозном лечении кровотечений, в настоящее время, считаются соматостатин и его синтетический аналог октреотид. Механизм действия этих препаратов связан с сужением артериальных сосудов внутренних органов и, соответственно, снижением притока крови в систему воротной вены.

Таблица 1 - Вазоконстрикторы и способы их применения

 

   Эффективность препаратов вазопрессина, по данным разных авторов, оценивается от 30 до 70%. Основные недостатки этой группы препаратов связаны с общими эффектами вазоконстрикторов: спазмом сосудов, увеличением сердечного выброса, снижением органного кровотока. При использовании вазопрессина возможно снижение перфузии печени и ухудшение ее функционального состояния. У взрослых могут иметь место спазмы коронарных сосудов. Антидиуретический эффект вазопрессина может привести к ятрогенной задержке жидкости в организме, гипонатриемии, водной интоксикации. Поэтому необходим тщательный мониторинг диуреза.Системные эффекты менее выражены при использовании сандостатина.

     Вазодилататоры (нитраты, антагонисты кальция) редко применяются для остановки кровотечений при СПГ. Механизм их действия объясняют снижением печеночного сосудистого сопротивления и раскрытием порто-системных коллатералей. С другой стороны, вазодилататоры снижают артериальное давление. Поэтому при остром кровотечении они требуют одновременного назначения вазоконстрикторов. Общим недостатком фармакотерапии является частое, более чем в 50% случаев, возобновление кровотечения после ее отмены. Нельзя не учитывать значения и такого фактора, как высокая стоимость данных препаратов. Например, один день лечения сандостатином стоит больше, чем один сеанс эндоскопической склерозирующей терапии.

При продолжающемся кровотечении, в ряде случаев, возможно применение зонда-обтуратора Sengstaken-Blakemore. При постановке зонда Блэкмора необходимо соблюдать определенные правила. Обязательно и строго используется зонд, по размеру соответствующий возрасту ребенка. Зонд должен быть проведен через носовой ход. В дистальном баллоне зонда создают давление 40-60 мм. рт. ст. Затем баллон подтягивают к входу в пищевод и

удерживают в натянутом  состоянии. При необходимости, натяжение поддерживают при помощи груза массой до 100 г. В проксимальном пищеводном баллоне создают давление до 40 мм рт ст. и этим сдавливают варикозные вены. Через каждые 8 часов воздух из обоих баллонов следует выпускать, что бы не вызвать пролежни в пищеводе. Одновременно

определяют, продолжается ли кровотечение. Длительность использования зонда Блэкмора не должна превышать 48 часов.

Баллонная тампонада  пищевода довольно болезненна и плохо переносится детьми. Всегда имеется опасность аспирации слюны. При смещении баллона, например при беспокойстве больного, возможна блокировка дыхательных путей. Поэтому данная процедура обязательно требует седации ребенка, а еще лучше, вместе с интубацией трахеи. Большинство авторов отмечает, что после использования зонда-обтуратора Блэкмора в 20-50 % случаев наступает рецидив кровотечения. Поэтому в последние годы все большее значение приобретает методика экстренной остановки пищеводного кровотечения при помощи эндоскопической склерозирующей терапии.

   Некоторые  авторы считают постановку зонда  Блэкмора лишь временной мерой,  используемой в качестве предоперационной  подготовки к шунтирующим операциям  (3). 

5. ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ВАРИКОЗНО РАСШИРЕННЫХ ВЕН ПИЩЕВОДА

Выделяют следующие  виды эндоскопического лечения ВРВП: