Гемолитическая болезнь новорожденных. Клинико-лабораторная характеристика

При анализе медицинских карт стационарного больного детей установлено, что количество новорожденных с изоиммунизацией по резус-фактору составило 10 детей (33%), из них количество детей рожденных от первой беременности составило 1(10%), а от повторных беременностей 9 (90%). Число новорожденных с изоиммунизацией по системе АВО – 20 (67%), из них 6 детей (30%) от первой беременности, 14 (70%) – от второй и последующих беременностей (диаграмма 7). Иммунологическая несовместимость по системе АВО наблюдалась чаще у детей со второй группой крови, рожденных от матерей с первой группой крови – 12 (60%).

 

Диаграмма 7 - Частота встречаемости ГБН, обусловленной резус- и АВО- несовместимостью

 

Основной клинической формой гемолитической болезни является желтушная форма – 30 детей (100%). Отечная форма, как наиболее тяжелое проявление ГБН, а также изолированная анемическая форма не встретились. Анемическая форма (наиболее легкая) отличается нормальным или умеренно повышенным уровнем билирубина, анемия при этом различной степени выраженности (от легкой до тяжелой степени). При желтушной форме отмечается значительное повышение билирубина за счет непрямой фракции, анемия, как правило, отсутствует. По степени тяжести наибольший процент составила средняя степень тяжести (43%), реже встречаются тяжелая (30%) и легкая степени тяжести заболевания (27%) (диаграмма 8).

 

Диаграмма 8 - Распределение больных ГБН по степени тяжести заболевания

 

Недостаточная функциональная способность печени новорожденного обуславливает быстрое накопление желчных пигментов в крови. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает ГБН. По результатам наших исследований желтушность кожных покровов у 20 (67%) новорожденных появилась в первые сутки, из них у 7 – в первые часы жизни.

Причем тяжелые формы заболевания среди детей с желтухой в первые сутки встретились в 70% (14) случаев, а у детей с желтухой, которая появилась в последующие сутки жизни в 80% (8) (диаграмма 9).

По мере нарастания уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут и прибавляют в массе, у них снижаются физиологические рефлексы. Эта закономерность четко прослеживается в ходе проведенной работы, т.к. у 20 из 30 детей отмечалась энцефалопатия новорожденного, изменения в неврологическом статусе в виде мышечной гипотонии, снижения двигательной активности, угнетения рефлексов и быстрого их истощения, из них 13 (65%) – дети, у которых желтуха появилась в первые часы и сутки жизни.

 

 

Диаграмма 9 - Зависимость тяжести ГБН от сроков появления желтухи

 

Требуется ежедневный контроль гемоглобина, гематокрита с целью коррекции анемического синдрома при снижении уровня гемоглобина в первые сутки менее 140 г/л, 2-е сутки – менее 130 г/л, 3-5-е сутки – менее 120 г/л, 6-10-е сутки – менее 100 г/л. Биохимический контроль уровня билирубина – один из основных методов лабораторной диагностики желтушной формы ГБН, позволяющий оценить степень тяжести заболевания и риск развития билирубиновой энцефалопатии. При неэффективности консервативных методов лечения проводят ЗПК. Показанием к раннему ЗПК (1-2 сутки) являются содержание общего билирубина в пуповинной крови более 100 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л для доношенных детей и 8 мкмоль/л - для недоношенных. Показанием к позднему ЗПК являются уровень общего билирубина более 340 мкмоль/л у доношенных детей и более 290 мкмоль/л у недоношенных (таблица 3).

 

Таблица 3 – Показатели крови в первые сутки жизни у детей с ГБН

Гемоглобин,г/л	< 140		6 (20%)
	> 140		24 (80%)
Билирубин пуповинной крови, мкмоль/л	< 70		20(66,6%)
	> 70		10(33,4%)
Общий билирубин, мкмоль/л	1-ые сутки	<170	19(63,4%)
		>170	11(36,6%)
	2-ые сутки	<256	22(73,3%)
		>256	8(26,7%)
	3-и сутки	<340	24(80%)
		>340	6(20%)
Почасовой прирост билирубина, мкмоль/л/час	<10		12(40%)
	>10		18(60%)

 

Реакция Кумбса, которая необходима для подтверждения диагноза ГБН, была проведена в 19 случаях из 30 (63%), из них 13 случаев несовместимости по системе АВО и 6 – при резус-конфликте. Реакция Кумбса была отрицательна во всех случаях АВО-изоимунизации. В 20% случаев (у 6 женщин) были определены резус – антитела в титре 1:16, 1:128, 1:256. Титр Rh – антител отражает степень сенсибилизации организма матери, но не может служить достоверным показателем тяжести заболевания. Агглютинины системы АВО определяли в 63% случаев (у 19 женщин): естественные б и в в титре не менее 1:256 (1:256, 1:512, 1:1024, 1:2048, 1:4096) и иммунные Ig G в титре 1:2, 1:8, 1:16, 1:32. Заболевание, обусловленное групповой несовместимостью по системе АВО, преимущественно протекает (60% случаев) в среднетяжелой форме, а при резус-конфликте в тяжелой форме (60%).

Фототерапия, которая используется в качестве основного метода лечения, была проведена 16 новорожденным (53%), инфузионно-дезинтоксикационная терапия глюкозо-солевыми растворами проведена 28 детям (93%), переливание эритроцитарной массы проводилось в 13% случаев (4). Заменное переливание крови проводилось в 20% случаев (6), из них троим новорожденным проведено раннее ЗПК (1-2 сутки) с целью выведения из кровотока новорожденного непрямого билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышения уровня гемоглобина (диаграмма 10). Целью позднего ЗПК, проведенного также троим новорожденным, является предупреждение билирубиновой интоксикации. Использовалась одногруппная резус-отрицательная кровь. У данных детей в крови уже в первые сутки отмечалось снижение уровня гемоглобина (100 г/л и менее), повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции (более 300 мкмоль/л), признаки билирубиновой интоксикации, что является показанием к оперативному лечению.

 

Диаграмма10 - Основные принципы лечения ГБН

 

Средняя длительность пребывания новорожденных на стационарном лечении в ГОДКБ составила: при легкой форме ГБН 9 койко-дней, при среднетяжелой – 13 койко-дней, при тяжелой форме- 19 койко-дней (диаграмма11).

 

Диаграмма 11 - Средняя длительность госпитализации при ГБН различной степени тяжести

 

 

Заключение и выводы

 

1. Гемолитическая болезнь новорожденных наиболее часто встречается у девочек по сравнению с мальчиками, у детей городских жителей.

2. Неблагоприятный  акушерско-гинекологический анамнез  матерей усугубляет течение ГБН.

3. В структуре причин развития гемолитической болезни групповая несовместимость по системе АВО занимает первое место, встречаясь преимущественно у детей со второй группой крови, рожденных от матерей с первой группой крови. Чаще страдают дети от повторных беременностей.

4. Основной  клинической формой гемолитической  болезни является желтушная, которая  встречается преимущественно в  среднетяжелой и тяжелой форме. Тяжелые формы заболевания чаще встречаются при появлении желтухи в первые сутки, протекая с нарушением неврологического статуса.

5. Реакция Кумбса, имеющая большое значение для диагностики ГБН по резус-несовместимости, не является показательной при АВО-несовместимости. Титр Rh – антител отражает степень сенсибилизации организма матери, но не может служить достоверным показателем тяжести заболевания. Тяжелее протекает заболевание, обусловленное резус-конфликтом.

6. Обязательное определение уровня гемоглобина, почасового прироста билирубина, концентрации билирубина в пуповинной крови и сыворотке крови позволяет выбрать правильную тактику лечения больного.

7. Основной метод лечения ГБН – консервативная терапия, преимущественно инфузионная и фототерапия. На долю оперативного лечения приходится 10%.

8. Средняя длительность пребывания новорожденных на стационарном лечении напрямую зависит от степени тяжести заболевания.

 

 

Список использованных источников

 

1. Въюгов, М.А. Обменный плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных / М.А. Въюгов // Эфферентная терапия. -2003. -№3. -с.49-53.

2. Гуревич, П.С. Дифференциальная патологоанатомическая диагностика гемолитической болезни новорожденных: Метод. рекоменд. / П.С. Гуревич.- Москва,1999. -63с.

3. Детские болезни: учеб. пособие для студентов мед.вузов / Л.А. Исаева [и др.]; под общ. ред. Л.А. Исаевой. – Москва: Медицина, 1998. – 592с.

4. Камышников В.С. Методы клинических лабораторных исследований: учеб. пособие / В.С. Камышников, О.А. Волотовская, А.Б. Ходюкова. – Минск: Бел.наука, 2001. - 695 с.

5. Конопляников, Г.А. Гемолитическая болезнь плода при резус-сенсибилизации:Современные аспекты диагностики, лечения и профилактики / Г.А. Конопляников // Акушерство и гинекология. -2005. -№6. -с.63-68.

6. Меркулова, Н.Н. Иммуносерологическая диагностика гемолитической болезни новорожденных/ Н.Н. Меркулова // Акушерство и гинекология. - 2004. - №5. - с.42-44.

7. Минеева, Н.В. Специфичность аллоантител беременных женщин и особенности течения гемолитической болезни новорожденных / Н.В. Минеева // Гематология и трансфузиология. - 2002. -№6. -с.53-58.

8. Неонатология / Т.С. Гомелла [и др.]; под общ. ред. Т.С. Гомелла. – Москва, 1995. - 458с.

9. Новиков, Д.К. Медицинская иммунология / Д.К. Новиков. - Минск, 2005. – 95с.

10. Окороков, А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т.4.Диагностика болезней системы крови / А.Н. Окороков. – Москва: Мед.лит., 2001. – 512с.

11.Рагимов, А.А. Основы трансфузионной иммунологии / А.А. Рагимов. - Москва: МИА, 2004. – 113с.

12.Савельева, Г.М. Диагностика, лечение, профилактика гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации / Г.М. Савельева // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. - 2006. -№6. -с.73-79.

13.Сидельникова, В.М., Антонов, А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного / В.М. Сидельникова, А.Г. Антонов. – Москва: "Триада Х", 2004. – 289с.

14.Сичинава, Л.Г. Кордоцентез: перспективы пренатальной диагностики / Л.Г. Сичинава // Вопросы охраны материнства и детства. – 1991. -№11. с.50-54.

15.Шабалов, Н.П. Неонаталогия. Учебник для студентов, интернов и резидентов педиатрических факультетов медицинских институтов / Н.П. Шабалов. - СПб.: "Спец. Лит.", 1997. – 755с.

16.Шабалов, Н.П. Детские болезни: учебник.5-е изд. В двух томах. Т.1 / Н.П. Шабалов. – СПб: Питер, 2002. – 832с.

Размещено на Allbest.ru