Сестринской процесс при гемолитической болезни новорожденных

Лекция №4

 

Сестринской процесс  при гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

 

 

План лекции.

 

1. Определение
2. Этиология
3. Патогенез
4. Клиническая картина
5. Диагностика. Лечение ГБН.
6. Роль медицинской сестры в выхаживании детей.
7. Профилактика и прогноз.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Сестринской процесс  при гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

 

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода.

Этиология. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода или несоответствии по группам крови системы АВО, реже - по другим системам крови. Резус-конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом.

АВО-иммуноконфликт наблюдается при О (I) группе крови у матери и А (П) или В (III) у плода.

Для рождения больного ребенка необходима предшествующая сенсибилизация матери.

Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями крови (метод и время значения не имеют), предыдущими беременностями, в том числе и при их прерывании.

При развитии ГБН по системе АВО  предыдущие беременности не имеют значения, так как сенсибилизация женщины развивается еще до беременности, например при вакцинации.

Несоответствие крови плода  и матери не всегда приводит к развитию заболевания. При нормально протекающей  беременности плацента выполняет барьерную функцию и непроницаема для антител.

Нарушение целостности плацентарного  барьера при гестозах беременности и заболеваниях матери уже при первой беременности может привести к рождению ребенка с ГБН.

Патогенез. Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител.

Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах  ребенка 

Разрушение эритроцитов приводит к развитию гипербилирубинемии и анемии. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свободный) билирубин (НЕ) в обычных условиях превращается в печени в прямой (связанный) билирубин и выделяется в кишечник.

Если скорость разрушения эритроцитов  превышает способность печени обезвреживать токсичный НБ, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи.

НБ является нейротоксичным ядом и, достигая критического уровня (свыше 310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных), проходит через гематоэнцефалический барьер и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Кроме того, он вызывает повреждение других органов: печени, сердца, легких.

Клиническая картина. Различают три формы заболевания:

• отечную (2%),
• желтушную (88%) и
• анемическую (10%).

Отечная форма - самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях выявляют скопление транссудата. Быстро присоединяются признаки сердечно-легочной недостаточности. Печень и селезенка резко увеличены, плотные

 В анализе крови - значительное снижение гемоглобина и эритроцитов. Плацента обычно увеличена, отечна.

Желтушная форма заболевания встречается наиболее часто. Основными ее симптомами являются ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях - геморрагический синдром и поражение ЦНС.

Желтуха появляется сразу после  рождения или к концу первых суток. Она достигает максимума на 2-3-й день жизни.

Нарастание содержания билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялости, сонливости, угнетению физиологических рефлексов, снижению тонуса мышц.

На 3-4-е сутки после рождения уровень билирубина может достигнуть критических цифр.

Появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, тонические судороги, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом "заходящего солнца".

Иногда развиваются лихорадка центрального происхождения, расстройства дыхания и нарушения сердечной деятельности.

Моча ребенка окрашивается в  интенсивный темный цвет, окраска  стула не изменяется.

Иногда к концу 1-й недели у  больных может нарушиться выделение желчи в кишечник - развивается холестаз (синдром сгущения желчи). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная.

 Клинически проявляется сразу  после рождения или в течение  1- 3-й недель жизни. Отмечаются  бледность кожных покровов, иногда  с легкой истеричностью, небольшое  увеличение печени, реже селезенки. 

Дети вялые, плохо сосут грудь. В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.

Диагностика. В настоящее время разработаны методы антенатальной диагностики ГБН, при которых учитывают несовместимость крови по эритроцитарным антигенам, собирают анамнез матери (предшествующие прерывания беременности, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учета резус-фактора). Определяют в динамике титр противорезусных и групповых антител в крови беременной женщины, проводят ультразвуковое сканирование и исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка определяют группу крови и резус- принадлежность, при необходимости — билирубин  в пуповинной крови и последующий  почасовой его прирост, гемоглобин пуповинной и периферической крови;  выраженность иммунологической реакции (пробу Кумбса, которая позволяет определить эритроциты новорожденного, связанные с антителами);

 выявляют ранние клинические  симптомы заболевания.

Лечение. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии.

Различают лечение консервативное и оперативное.

К основным методам консервативного лечения относятся:

• инфузионная терапия;
• препараты, снижающие темпы гемолиза (альфа-токоферол, АТФ, глюкоза),
• ускоряющие метаболизм и выведение билирубина (фенобарбитал),
• уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника (карболен, агар-агар, холестирамин),
• фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов. Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой.
• Для лечения холестаза дают внутрь желчегонные средства (сульфат магния и аллохол).

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция и плазмоферез.

ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. Для него обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка (из расчета 150 мл/кг). За время операции заменяется около 70% крови больного.

При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу.

 В случае АВО-несовместимости  для ЗПК используют 0(1) группу  крови или эритроцитарную массу 0(1) группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. При необходимости заменное переливание крови повторяют.

Перед операцией сестра готовит  оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению.

В случае желтушных форм ГБН могут  использоваться гемосорбция и плазмаферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

В первые 3-5 дней новорожденных кормят сцеженным материнским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика. Состоит из строгого учета резус-принадлежности крови реципиента и донора при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, широкого комплекса социальных мер охраны здоровья женщин.

 Основным специфическим методом профилактики является введение женщине с резус-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-D, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового резус-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у  беременной проводят детоксикационную, гормональную, антигистаминную терапию, назначают витамины.

• Производится пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата.

При угрожающем титре антител применяют  УФО крови, гемосорбцию, плазмаферез, а также прерывание беременности.

Прогноз. После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться разнообразные отклонения в психоневрологическом статусе. Среди детей, пораженных ГБН, выше общая заболеваемость, чаще отмечаются неадекватные реакции на профилактические прививки, психовегетативные нарушения, хронические поражения гепатобилиарной системы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Контрольные вопросы.

 

1. Назовите причины возникновения ГБН.
2. Какие формы ГБН встречаются?
3. Опишите желтушную форму ГБН.
4. Чем опасна ядерная желтуха?
5. Как можно диагностировать ГБН?
6. Назовите принципы лечения ГБН.
7. Какие профилактические мероприятия снижают риск ГБН?
8. Каков прогноз заболевания для ребенка?
9. Роль медицинской сестры в уходе за пациентами с ГБН.