Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая  болезнь новорожденных

 Февраль 2nd, 2013   admin

Гемолитическая  болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, которое возникает внутриутробно или в первые часы после рождения, причиной его является иммунологический конфликт (несовместимость крови плода и матери по антигенам эритроцитов). Гемолитическая болезнь новорожденныхразвивается в результате перехода антител из организма матери (которые направлены против эритроцитов плода) через плацентарный барьер, это приводит к интенсивному разрушению эритроцитов ребенка. ГБН – наиболее частая причина патологической желтухи и анемии у новорожденных.

Частота данной патологии  довольно велика, и  составляет 1 случай ГБН на 250-300 родов.

В основном гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови плода и матери по резус-фактору (Rh-фактору), реже данная патология обусловлена несовместимостью крови по системе АВО (антигенам групп крови), в редких случаях несовместимость бывает по другим эритроцитарным антигенам (например по Kell, Даффи и др.).

Резус-конфликт может возникнуть у Rh-отрицательной матери в случае, если плод имеет резус-положительную кровь. Конфликт по системе АВО наиболее часто развивается, если у матери 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или B(III) группы крови.

Гемолитическая  болезнь новорожденных развивается только в 3-6% случаев несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО. При несовместимости крови по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденных протекает легче, и не всегда даже диагностируется.

Разрушение  эритроцитов плода (гемолиз) приводит к повышению  уровня билирубина в сыворотке крови и развитию анемии. При высокой концентрации билирубина (более 340 мкмоль/л у доношенных детей, и более 200 мкмоль/л у недоношенных малышей) он проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое воздействие на головной мозг и на другие органы малыша. Также в результате разрушения эритроцитов у малыша развивается анемия, организм крохи пытается компенсировать недостаток гемоглобина компенсаторными механизмами (возникают так называемые экстрамедуллярные очаги кроветворения), в результате чего увеличиваются печень и селезенка.

Различают несколько клинических  форм гемолитической анемии новорожденных:

• Отечная форма ГБН. Самая тяжелая форма этого заболевания, она развивается внутриутробно. В результате гемолиза эритроцитов у плода развивается тяжелая анемия, гипоксия (недостаток кислорода), нарушение обмена веществ, гипопротеинемия (снижение количества белка) и отек тканей. При раннем возникновении иммунологического конфликта отечная форма ГБН может привести к выкидышу. Если плод выживает, то он рождается в тяжелом состоянии с выраженными отеками и бледностью тканей.
• Желтушная форма ГБН. Самая распространенная форма данной патологии. Симптомами ее являются – рано возникающая желтуха, анемия и гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). Желтуха появляется на 1-2 сутки после рождения (в отличие от нее при физиологической желтухе кожные покровы окрашиваются на 3-5 сутки). Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. При нарастании концентрации билирубина в крови состояние детей ухудшается, они становятся вялыми, сонливыми, появляется монотонный крик, снижается выраженность рефлексов. В тяжелых случаях могут появиться симптомы «ядерной желтухи» (называется она так потому, что билирубин достигает ядер головного мозга), в результате чего появляется особая неврологическая симптоматика – ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, судороги мышц разгибателей, «мозговой» крик. Из-за интенсивного гемолиза к концу первой недели жизни у ребенка появляются признаки застоя желчи в печени, в результате чего его кожа может приобрести зеленоватый оттенок, моча темнеет, а кал обесцвечивается. В тяжелых случаях желтухи окрашивание кожи может сохраняться долгое время.
• Анемическая форма ГБН. Эта форма наиболее доброкачественна по своему течению. Она проявляется сразу после рождения (или в течение 7 дней после рождения). Иногда бледность кожных покровов видна не сразу, поэтому анемию диагностируют на 2-3 неделе жизни, а иногда даже позже. Общее состояние малыша может мало изменяться, отмечается увеличение селезенки и печени. Уровень билирубина в крови может быть несколько повышен. Прогноз при этой форме гемолитической болезни новорожденных благоприятный.

Диагностика гемолитической болезни  новорожденных

В настоящее время  существует антенатальная  и постнатальная  диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе). У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода. Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. «Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа. Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).

Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии). Особенно важны лабораторные данные. Все данные учитываются в комплексе и в динамике.

Лечение гемолитической болезни  новорожденных

В тяжелых случаях  ГБН показано заменное переливание крови, гемосорбция или плазмоферрез. Переливание крови позволяет вывести лишний билирубин и антитела из организма малыша, а также восполнить дефицит гемоглобина и эритроцитов. Обычно для переливания используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и у малыша. В настоящее время переливают не цельную кровь, а эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию  крови у доношенных детей:

• уровень непрямого билирубина в крови более 340 мкмоль/л;
• почасовой прирост уровня непрямого билирубина более 6-10 мкмоль/л;
• тяжелая степень анемии (гемоглобин малыша менее 100 г/л).

При более легком течении  гемолитической болезни  новорожденных лечение происходит консервативными методами, цель которых снижение уровня билирубина крови ребенка. Для этого переливают белковые препараты, растворы глюкозы. Для лечения гемолитической болезни новорожденных широко применяется фототерапия. Для этого малыша укладывают в кювез под специальные лампы с ультрафиолетом. При фототерапии происходит разрушение непрямого билирубина и таким образом уменьшается интоксикация.

Также для лечения гемолитической болезни новорожденных  применяются витамины (В₂, В₆, С), кокарбоксилаза, фенобарбитал, активированный уголь, глюкокортикоиды (преднизалон).

В настоящее время  доказано, что ранее  прикладывание к  груди не приводит к ухудшению развития заболевания, так как антитела попадающие в молоко разрушаются соляной кислотой желудка и ферментами пищеварительного тракта малыша. Поэтому при гемолитической болезни мама может полноценно кормить малыша своим молоком.

Профилактика  гемолитической болезни  новорожденных

Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным  женщинам. Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.

К неспецифической  профилактике относятся  – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Прогноз при гемолитической болезни новорожденных

Прогноз при данной патологии  зависит от степени  тяжести заболевания. При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича. При более легких формах возможно возникновение умственной задержки развития, нарушение статических функций, нарушения слуха, косоглазие.

Следует учитывать, что у  малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются  поствакцинальные осложнения, они склонны к  развитию аллергических  реакций и чаще болеют инфекционными  болезнями.

 
 
Read more: http://zayplyushki.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyih/#ixzz2rOgEixwr