Нарушение слуха у детей

Наличие факторов риска  по тугоухости и глухоте, отсутствие у ребенка реакции на звук, задержка речевого и интеллектуального развития являются основанием для направления ребенка для аудиологического обследования (исследования слуха). Раннее выявление нарушений слуха и своевременное проведение соответствующего лечения и/или слухопротезирования, а также систематическая сурдопедагогическая работа уменьшают влияние тугоухости и глухоты на речевое и интеллектуальное развитие ребенка.

Речевая аудиометрия позволяет  определить у слабослышащего область  его речевого слуха и уровень  понимания речи. Восприятие слабослышащим  специально подобранных списков  высокочастотных и низкочастотных слов переменной громкости позволяет  аудиологам определить реальные границы  восприятия и понимания слабослышащим  словесной речи и соответственно более точно подобрать и настроить  для него слуховой аппарат.

Технические возможности компенсации утраченной или нарушенной слуховой функции отражают развитие возможностей техники и технологий в целом. Прообраз первого слухового аппарата (микрофон и телефонная трубка), телефон, был изобретен А.Г. Беллом в 1875 г. В начале ХХ в. была изобретена электронная лампа, позволяющая во много раз усиливать электрические колебания, что сняло все препятствия для развития производства слуховых аппаратов. С тех пор технический прогресс в создании слуховых аппаратов был направлен на:

миниатюризацию (от устройства значительных размеров до современного слухового аппарата, свободно помещающегося  в наружном слуховом проходе в  виде вкладыша);

совершенствование качества передачи звуковой информации;

комфортность пользования;

учет характера нарушения  слуха и индивидуальных особенностей органа слуха и возможностей каждого  пользователя;

надежность.

Современная микроэлектроника и компьютеризация позволяют  не только весьма совершенные слуховые аппараты, но и дополнять их аппаратурой, увеличивающей возможности слухового  аппарата, например дополнительным микрофоном для получения более полной звуковой информации.

Сегодня осуществляется компьютерный подбор индивидуальных слуховых аппаратов  на основе многочисленных индивидуальных характеристик слуховых и других данных пациента; в слуховом аппарате программируются его индивидуальные данные, которые могут быть восстановлены  при ремонте аппарата или замене каких- либо его блоков. Устанавливают  сенсорное включение и регулировка  слухового аппарата, идет поиск более  совершенных материалов для изготовления деталей слуховых аппаратов, не подвергающихся окислению и иным неблагоприятным  воздействиям окружающей среды (например, керамические материалы).

   Высокий уровень развития медицины, техники и технологий позволяет сегодня в отдельных случаях посредством операции вернуть слух при помощи кохлеарной имплантации. Кохлеарная имплантация – это частичная имплантация (за ушной раковиной) при помощи хирургического вмешательства высокоразвитой электронной слухопротезирующей системы. 

 

 

 

1.2Структурно-функциональная характеристика слухового анализатора

   Слуховой анализатор – это второй по значению анализатор в обеспечении адаптивных реакций и познавательной деятельности  Человека. Его особая роль  у человека  связана с членораздельной речью. Слуховое восприятие – основа членораздельной речи. Ребенок, потерявший слух в раннем детстве, утрачивает и речевую способность, хотя весь артикуляционный аппарат у него остается  ненарушенным.

Адекватным раздражителем слухового  анализатора являются звуки.

Рецепторный (перефирический) отдел  слухового анализатора, превращающий энергию  звуковых волн в энергию нервного возбуждения, представлен рецепторными волосковыми клетками кортиева органа (орган Корти), находящимися в улитке. 

Слуховые рецепторы (фонорецепторы) относятся к механорецепторам, являются вторичными и представлены внутренними  и наружными волосковыми клетками. У человека приблизительно 3500 внутренних  и 20000наружных волосковых клеток, которые расположены на основной мемране внутри среднего канала внутреннего уха.

Строение органа слуха

Внутреннее ухо- (звуковоспринимающий  аппарат), среднее ухо(звукопередающий  аппарат) и наружное ухо (звукоулавливающий  аппарат) объединяются в понятие  орган слуха.(рис.1)

 

Рис.1 Строение органа слуха:

1 - ушная раковина, 2 - наружный слуховой  проход, 3 - барабанная перепонка, 4 - молоточек, 5 - наковальня, 6 - стремечко, 7 - улитка, 8 - отолитовый аппарат, 9 - полукружные каналы, 10 - евстахиева  труба, 11 - слуховой нерв

-Наружное ухо состоит из ушной  раковины и наружного слухового  прохода. Обеспечивает улавливание  звуков, концентрацию их в направлении  наружного слухового прохода  и усиление интенсивности звуков. Кроме того структуры наружного  уха выполняют защитную функцию,  охраняя барабанную перепонку  от механических и температурных  воздействий внешней среды.     

 На границе между наружным  и средним ухом находится барабанная  перепонка.- тонкая  соединительнотканная пластинка, толщиной около 0,1 мм,  снаружи покрыта  эпителием, а изнутри слизистой оболочкой.

Барабанная перепонка расположена  наклонна и начинает колебаться , когда  на нее падают со стороны наружного  слухового прохода звуковые колебания. Барабанная перепонка не имеет собственного периода колебания, она колеблется при всяком звуке соответственно его длине волны.

Среднее ухо представлено барабанной полостью.  В ней находится цепь слуховых косточек: молоточек, наковальня и стремя.

Рукоятка молоточка срастается с барабанной перепонкой, а его  головка образует сустав с наковальней, которая  также соединяется суставом  с головкой стремени.

На медиальной стенке барабанной полости  находятся отверстия: окно преддверия (овальное) и окно улитки (круглое). Основание  стремени закрывает  окно преддверия, ведущее в полость внутреннего уха, а окно улитки затянуто вторичной барабанной перепонкой. Барабанная полость соединяется с носоглоткой посредством слуховой, 

или евстахиевой, трубы. Через нее  из носоглотки в полость среднего уха попадает воздух, благодаря чему выравнивается давление на барабанную перепонку со стороны наружного  слухового прохода и барабанной полости.  

Внутреннее ухо - полое костное образование в височной кости, разделенное на костные каналы и полости, содержащие рецепторный аппарат слухового и стаокинетического (вестибулярного) анализаторов.

Внутреннее ухо находится в  толще каменистой части височной кости и состоит из системы  сообщающихся друг с другом костных  каналов – костного лабиринта, в  котором расположен перепончатый лабиринт. Очертания костного лабиринта почти  полностью повторяют очертания  перепончатого. Пространство между  костным и перепончатым лабиринтом, называемое перилимфатическим, заполнено  жидкостью - перилимфой, которая по составу сходна с цереброспинальной  жидкостью. Перепончатый лабиринт погружен в перилимфу, он прикреплен к стенкам  костного футляра соединительнотканными  тяжами и заполнен жидкостью - эндолимфой, по составу несколько отличающейся от перилимфы. Перилимфатическое пространство связано с субарахноидальным  узким костным каналом - водопроводом улитки. Эндолимфатическое пространство замкнуто, имеет слепое выпячивание, выходящее за пределы внутреннего  уха и височной кости - водопровод преддверия. Последний заканчивается эндолимфатическим мешочком, заложенным в толще твердой мозговой оболочки на задней поверхности пирамиды височной кости.

Костный лабиринт (рис.2)  состоит из трех отделов: преддверия, полукружных каналов и улитки. Преддверие образует центральную часть лабиринта. Кзади оно переходит в полукружные каналы, а кпереди - в улитку. Внутренняя стенка полости преддверия обращена к задней черепной ямке и составляет дно внутреннего слухового прохода. Ее поверхность делится небольшим костным гребнем на две части, одна из которых называется сферическим углублением, а другая - эллиптическим углублением. В сферическом углублении расположен перепончатый сферический мешочек, соединенный с улитковым ходом; в эллиптическом - эллиптический мешочек, куда впадают концы перепончатых полукружных каналов. В срединной стенке обоих углублений расположены группы мелких отверстий, предназначенных для веточек вестибулярной части преддверно-улиткового нерва. Наружная стенка преддверия имеет два окна - окно преддверия и окно улитки, обращенные к барабанной полости. Полукружные каналы расположены в трех почти перпендикулярных друг к другу плоскостях. По расположению в кости различают: верхний (фронтальный), или передний, задний (сагиттальный) и латеральный (горизонтальный) каналы.

Рис.2.Общая схема костного и  находящегося в нем перепончатого лабиринта:

/ —кость; 2 —полость среднего уха; 3 —стремя;

4 —окно преддверия; 5— окно улитки; 6— улитка; 7 и 8 —отолитовый аппарат (7 — саккулус или круглый мешочек; 8 —утрикулус, или овальный мешочек); 9, 10и 11 —полукружные каналы 12 —пространство между костным и перепончатым лабиринтами, заполненное перилимфой.

   Костная улитка представляет собой извитой канал, отходящий от преддверия; он спирально 2,5 раза огибает свою горизонтальную ось (костный стержень) и постепенно суживается к верхушке. Вокруг костного стержня спирально извивается узкая костная пластинка, к которой прочно прикреплена продолжающая ее соединительная перепонка - базальная мембрана, составляющая нижнюю стенку перепончатого канала (улиткового хода). Кроме того, от костной спиральной пластинки под острым углом латерально кверху отходит тонкая соединительнотканная перепонка - преддверная (вестибулярная) мембрана, называемая также рейсснеровой мембраной; она составляет верхнюю стенку улиткового хода. Образующееся между базальной и вестибулярной мембраной пространство с наружной стороны ограничено соединительнотканной пластинкой, прилегающей к костной стенке улитки. Это пространство называется улитковым ходом (протоком); оно заполнено эндолимфой. Кверху и книзу от него находятся перилимфатические пространства. Нижнее называется барабанной лестницей, верхнее - лестницей преддверия. Лестницы на верхушке улитки соединяются друг с другом отверстием улитки. Стержень улитки пронизан продольными кольцами, через которые проходят нервные волокна. По периферии стержня тянется спирально ее обвивающий канал, в нем помещаются нервные клетки, образующие спиральный узел улитки). К костному лабиринту из черепа ведет внутренний слуховой проход, в котором проходят преддверно-улитковый и лицевой нервы.

Перепончатый лабиринт состоит  из двух мешочков преддверия, трех полукружных  протоков, протока улитки, водопроводов преддверия и улитки. Все эти отделы перепончатого лабиринта представляют собой систему сообщающихся друг с другом образований.

Рецепторы

В перепончатом лабиринте волокна  преддверно-улиткового нерва оканчиваются в нейроэпителиальных волосковых клетках (рецепторах), находящихся в определенных местах. Пять рецепторов относятся  к вестибулярному анализатору, из них  три расположены в ампулах  полукружных каналов и называются ампулярными гребешками, а два  находятся в мешочках и носят  название пятен. Один рецептор является слуховым, он располагается на основной мембране улитки и называется  кортиевым (спиральным)органом(рис.3) . Во внутреннем ухе   расположены рецепторы слухового и статокинетического анализаторов. Рецепторный (звуковоспринимающий) аппарат слухового анализатора находится в улитке и представлен волосковыми клетками спирального (кортиева) органа. Улитка и заключенный в ней рецепторный аппарат слухового анализатора называются кохлеарным аппаратом. Звуковые колебания, возникающие в воздухе, передаются через наружный слуховой проход, барабанную перепонку и цепь слуховых косточек на вестибулярное окно лабиринта, вызывают волнообразные перемещения перилимфы, которые, распространяясь, передаются на спиральный орган. Рецепторный аппарат статокинетического анализатора, расположенный в полукружных каналах и мешочках преддверия, носит название вестибулярного аппарата.

Рис. 3 Схема строения кортиева органа:

1 —основная пластинка; 2— костная  спиральная пластинка; 3— спиральный  канал;

4 —нервные волокна; S—столбовые  клетки, образующие тоннель (6); 7 —слуховые,  или волосковые, клетки; 8 —опорные  клетки; 9 —покровная пластинка.

Проводящие пути  слухового анализатора

Проводящие пути от рецептора до коры больших полушарий, составляют проводниковый отдел слухового  анализатора.

Проводниковый  отдел  слухового анализатора представлен перефирическим биполярным нейроном, расположенным в спиральном ганглии улитки (первый нейрон). Волокна слухового или (кохлеарного) нерва, образованные аксонами нейронов  спирального ганглия, заканчиваются на клетках ядер кохлеарного комплекса  продолговатого мозга(второй нейрон). Затем после частичного перекрестка волокна идут в медиальное коленчатое тело метаталамуса , где опять происходит переключение (третий нейрон), отсюда возбуждение поступает в кору (четвертый) нейрон. В медиальных (внутренних) коленчатых телах, а также в нижних буграх четверохолмия располагаются центры рефлекторных двигательных реакций, возникающих при действии звука.

Рис. 4Схема проводящих путей слухового  анализатора:

 

1 —рецепторы  кортиева органа; 2 —тела биполярных нейронов; 3 — улитковый нерв; 4— ядра продолговатого мозга, где ' расположены тела второго нейрона проводящих путей; 5 — внутреннее коленчатое тело, где начинается третий нейрон основных проводящих путей; 6 •— верхняя поверхность височной доли коры больших полушарий (нижняя стенка поперечной щели), где оканчивается третий нейрон; 7 — нервные волокна, связывающие оба внутренних коленчатых тела; 8 — задние бугры четверохолмия; 9— начало эфферентных путей, идущих от четверохолмия.

Корковый (центральный) отдел слухового  анализатора

Корковый, или центральный,  отдел слухового анализатора находится в верхней части височной  доли большого мозга ( верхняя височная) извилина, поля 41 и 42 по Бродмону). Важное значение для функции слухового анализатора имеют поперечные височные обеспечивающими  регуляцию деятельности всех уровней извилины (извилины) Гешля. Наблюдения показали, что при двустороннем разрушении указанных  
полей наступает полная глухота. Однако в тех случаях, когда поражение  
ограничивается одним полушарием, может наступить небольшое и нередко  
лишь временное понижение слуха. Это объясняется тем, что проводящие пути слухового анализатора неполностью перекрещиваются. К тому же оба  
внутренних коленчатых тела связаны между собой промежуточными  
нейронами, через которые импульсы могут переходить с правой стороны на  
левую и обратно. В результате корковые клетки каждого полушария получают импульсы с обоих кортиевых органов