Лекция З.С.Б. в Москве-тромбофилии 2005

ext-align:center;text-indent:0pt;line-height:30pt">Возраст, годы

 

Другие факторы риска

 

фатальной ТЭЛА

 

проксималь-ного ТГВ, %

 

%

 

риска

 

           Характеристика группы

 

Риск

 

Частота

 

Частота ТГВ

 

Степень

 

 

 

 

I.  Тромбоэмболии, ишемии и инфаркты органов

     (ранние, рецидивирующие)

II. Невынашивание беременности и внутриутробная

     гибель плода (около 40% всех случаев)

III. Злокачественная пурпура новорожденных.

IV. Кратное возрастание риска тромбоэмболий при

      беременности, гиперлипидемиях, онкозаболеваниях,

      травмах, хирургических вмешательствах.

V.  Высокий риск метастазирования злокачественных

      образований

VI. Значительное повышение риска развития лекар-

      ственных тромбозов (при гормональной контрацепции, лечении

         цитостатиками и др.)

VII. Повышение риска развития тромбозов при всех видах

      полиглобулии и больших потерях жидкости (высокогорье,

         сухие тропики, физические перегрузки, все  виды обильной потери жидкости).

 

Важнейшие проявления и

осложнения тромбофилий

 

 

 

 

 

I.    Гемореологические формы

II.  Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-

      тромбоцитарного гемостаза

III.  Формы, связанные с дефицитом и/или аномалиями

      первичных физиологических антикоагулянтов

IV.  Формы, связанные с дефицитом и/или аномалиями

      плазменных факторов свертывания крови

V.  Формы, связанные с повышением и/или гиперактива-

      цией факторов VIII и VII

VI.  Формы, связанные с нарушениями фибринолиза

VII. Формы аутоимунного и инфекционно-имунного генеза

VIII. Метаболические (обменные) формы

IX.   Лекарственные формы

X.    Особые формы

 

Классификация тромбофилий

З.С.Баркаган, 1996, 2000

(утверждена Пленумом президиума РАМН)

 

 

 

 

I. Гемореологические формы

тромбофилии

 

•

 

Полицитемии и полиглобулии

(идиопатические, лейкемические, гипоксические, дегидратационные)

 

Нарушения объема, формы, деформируе- мости эритроцитов (в т.ч. гемоглобинопатии)

 

Повышение вязкости плазмы

(парапротеинемии, гиперфибриногенемии)

 

•

 

•

 

 

 

 

II. Тромбофилии тромбоцитарного

происхождения

 

•

 

Тромбоцитемии (первичные, симптоматические, в т.ч. неопластические)

 

Гиперагрегационные формы (синдром “вязких” тромбоцитов первичный и при атероск-

лерозе, сахарном диабете, приеме гормональ-

ных контрацептивов)

 

Повышение продукции или активности (мультимерности) фактора Виллебранда

 

•

 

•

 

 

 

 

III. Тромбофилии, обусловленные

дефицитом или аномалиями

физиологических антикоагулянтов