Геморрагические диатезы

При осмотре кожи отмечают наличие  типичных симметричных папулезно - геморрагических  высыпаний, распространенность процесса, выраженность экссудативного компонента. Важным признаком явится наличие  пастозности лица, век, отеки нижних конечностей.

При осмотре полости рта отмечают наличие геморрагических высыпаний  на слизистой, состояние зубов и  миндалин, поскольку хронический  тонзиллит и осложненный кариес являются преморбидным фоном ГВ.

Koстно - суставная система оценивается по состоянию суставов: их увеличение их в размерах, отечность, наличие болезненности, ограничение активных и пассивных движений.

Со стороны органов дыхания, как правило, специфических изменении 
нет. Возможны проявления стенозирующего ларинготрахеита.  
Нарушения сердечно - сосудистой системы могут быть обусловлены капилляротоксическим коронариитом и проявляться стенокардитическими болями, тахикардией, систолическим шумом на верхушке и в V точке, расширением границ сердца.

Исследование органов брюшной  полости особенно важно для диагностики  абдоминального синдрома. При осмотре  живота необходимо оценить его форму, размеры, участие в дыхании, локализацию, периодичность, характер болей, наличие  признаков раздражения брюшины. При наличии тошноты и/или рвоты  установить их частоту и связь  с приемами пищи и медикаментов, наличие крови в рвотных массах. При пальпации печени следует  оценить её размеры, наличие болезненности, плотность. Изменения со стороны  печени для ГВ не характерны, но патология  печени (дискинезия желчевыводящих путей, гепатит) может быть преморбидным фоном. Важно оценить особенности кала, частоту дефекаций, следует обратить внимание на наличие признаков желудочно - кишечного кровотечения.

При характеристике состояния нервной  системы имеет значение оценка эмоционального тонуса, состояние рефлексов (кожных, висцеральных), наличие менингеальных симптомов, очаговой симптоматики, острога зрения, слуха.

II этап – лабораторный:

Общий анализ крови не имеет каких-либо специфических изменений для  ГВ, однако может косвенно указать  на возможный этиологический фактор: увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом при бактериальном инфекционно - воспалительном процессе, инфекционный лимфоцитоз или лейкопения с относительным лимфоцитозом при вирусных инфекциях, эозинофилия как следствие гиперIgEемии при атопии т.п.

Биохимический анализ крови может  характеризоваться наличием диспротеинемии с увеличением a2- и g-фракций глобулинов, гипопротеинемией, холестеринемией, повышением уровня мочевины и креатинина при неблагоприятном развитии почечного синдрома, повышением CRP, увеличением титра АСЛ-О и др. неспецифическими маркерами.

Клиренс по эндогенному креатинину контролируется при наличии почечного синдрома 1 раз в 2 недели.

Коагулограмма является обязательным диагностическим компонентом ГВ, от показателей которого зависит терапевтическая тактика. Хотя изменение коагулологических тестов не является непременным условием для постановки диагноза ГВ и эти параметры могут быть в пределах нормы. Нарушение показателей системы гемостаза характеризуется активацией прокоагуляционного её звена: укорочение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), повышение содержания растворимых комплексов фибрина - мономера (РКФМ), увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ) и D-димеров, усиление гемостатических свойств сгустка, возможно повышение количества фибриногена и активности фактора Виллебранда.

Особое внимание следует обратить на концентрацию естественного антикоагулянта антитромбина III, поскольку этот показатель будет влиять на эффективность гепаринотерапии. Снижение содержания антитромбина III указывает на потребление данного антикоагулянта вследствие активации системы гемостаза.

Исследование сосудисто - тромбоцитарного звена системы гемостаза является необязательным диагностическим комплексом при ГВ. Согласно патогенетическому механизму заведомо известно, что имеет место увеличение количества адгезируемых тромбоцитов (индекс адгезированных пластинок) и степени агрегации тромбоцитов под влиянием различных индуцеров (АДФ, адреналин, норадреналин, коллаген и др.).

Общий анализ мочи является обязательным диагностическим компонентом при  ГВ и может отражать как проявления почечного синдрома (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), так и указывать на инфекционный генез ГВ (бактериурия, лейкоцитурия и др.).

Анализы мочи по Нечипоренко и по Зимницкому с суточной экскрецией белка выполняются в зависимости от наличия или отсутствия изменений в общем анализе мочи. Динамическое наблюдение при почечном синдроме предполагает контроль анализа мочи по Нечипоренко 1 раз в 5 дней и по Зимницкому 1 раз в 10 дней.

Исследование фибринолитической активности мочи представляет исключительную ценность в диагностике степени поражения почек при ГВ и определения тактики ведения пациента, так как является более ранним диагностическим критерием развития почечного синдрома, чем появление гематурии. Динамический контроль проводится в зависимости от почечного синдрома: при отсутствии - 1 раз в неделю, при наличии - через день. При почечном синдроме отмечается повышение продуктов деградации фибрина в моче, снижение суммарной фибринолитической активности мочи за счет повышения ингибиторной активности.

Анализ кала на скрытую кровь  служит методом диагностики такого осложнения как кровотечения из желудочно - кишечного тракта.

Серологические и микробиологические исследования биосубстратов (кровь, моча, слюна) не являются определяющими для постановки диагноза ГВ, а служат для выявления этиологического агента. Не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений инфекционно - воспалительного процесса определяется титр антител к вирусам (вирусные гепатиты, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна - Барр, аденовирус и др.), гельминтам, микоплазме, хламидиям, токсоплазме и т.п.

III этап – инструментальный:

Инструментальные методы обследования проводятся по показаниям в индивидуальном порядке и служат, как правило, диагностическими компонентами осложнений ГВ:

УЗИ органов брюшной полости  и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром. В ряде случаев, при непостоянных болях в животе, изменения внутренних органов, выявляемые при УЗИ, подтверждают абдоминальную локализацию процесса и помогают своевременно назначить адекватную терапию. Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.

ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Биопсия кожи показана для дифференциальной диагностики ГВ в сложных клинических  случаях. Результаты биопсии кожи при  ГВ указывают на лейкоцитарную инфильтрацию стенки сосуда с периваскулярным скоплением макрофагов, некроз мелких сосудов и скопление тромбоцитов.

Чрезкожная пункционная биопсия почек проводится при остаточном изолированном мочевом синдроме. Результаты биопсии почки могут градуироваться согласно классификации международной группы по изучению болезней почек у детей (ISKDC) от I до VI стадии. Характерно первичное пролиферативного повреждение капилляров клубочков, при котором вовлечены в патологический процесс эндотелиальные и мезангиальные клетки. Иммунофлюоресцентный анализ указывает на увеличение IgA с IgG, C3 и фибрином в мезенгиальных клетках.

ЛЕЧЕНИЕ:

 
Тактика ведения больного зависит  от формы, течения, степени тяжести  заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического  фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических  направлений.

I. Стандартный терапевтический  комплекс назначается при любой  форме острого ГВ. Это минимальный комплекс режимно - медикаментозных мероприятий, составляющий основу терапии ГВ. Он может быть использован отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнительными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходимости.

1. Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Заключается в исключении из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п.

При абдоминальном синдроме показан голод 2-3 дня. Голодание предполагает введение парентерально 5 - 10 % растворов глюкозы и 0,9 % раствора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды. Затем назначается стол  с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока. Расширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог.

При почечном синдроме диета назначается с обязательным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мясные, рыбные и молочные блюда.

1. Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий.
2. Медикаментозная терапия:
3. Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3-6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 - 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 - 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время - 1,5 - 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 - 21 дней, не смотря на одинаковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания цАМФ). Трентал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии.
4. Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 - 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назначаются только парентерально.

II. Дополнительный терапевтический  комплекс применяется индивидуально  в зависимости от степени тяжести  ГВ, вида синдромов и показателей  коагулограммы.

1. Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титрования) при легкой степени 100 - 200 ЕД/кг·сутки, среднетяжелой - 200 - 500 ЕД/кг·сутки, тяжелой - 500 - 800 ЕД/кг·сутки. Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III или трансфузии свежезамороженной плазмы 10 - 15 мл/кг·сутки 2 раза в неделю.
2. Инфузионная терапия проводится 5 % раствором глюкозы, физиологическим раствором 10 - 15 мл/кг·сутки с целью улучшения реологических свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интоксикации.
3. Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются или имперически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора, или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.
4. Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в среднетерапевтических возрастных дозировках.

III. Альтернативный терапевтический  комплекс применяется при неэффективности  стандартных и дополнительных  комплексов терапии, выбираются  индивидуально в зависимости  от вида преобладающего синдрома. Показаны при молниеносном течении ГВ, частом рецидивировании, некротическом кожном синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС

1. Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия солюмедролом 30 мг/кг·сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30- минутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15-20 мг/кг·сутки 3-5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг·сутки в течение 14 - 21 дня с постепенной отменой.
2. Эффективно использование стероидов 1 мг/кг в сутки в течение 10 - 14 дней для профилактики нефрита. В лечении абдоминального синдрома при ГВ использование стероидов спорно, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоминальной боли, диарреи, крови в кале), имеется много побочных эффектов.
3. Цитостатические препараты - используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю № 3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в № 3-5, 6- меркаптопурин 20 мг/м2 ·сутки per os 3 - 5 недель.
4. Плазмаферез особенно эффективен при наличии высокого содержания ЦИК. Проводят замену 40 - 50 % объема циркулирующей плазмы у детей до 10 лет, 60 - 70 % - старше 10 лет. Первые 3-4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1-3 дня, количество сеансов зависит от эффекта терапии. Замещение плазмы проводят физиологическим раствором, глюкозо - солевыми растворами, свежезамороженной плазмой. Лечебный плазмаферез успешно сочетается с глюкокортикостероидной терапией.
5. Низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены (3 - 4 сеанса) и затем на рефлексогенные зоны на уровне Тh1х - Thхп (6 - 7 сеансов) рекомендуется больным ГВ при рецидивирующем течении и длительной гематурии.