Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы - группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Первичные геморрагические  диатезы  относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых- дефицит какого-либо одного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.

Патогенетическая классификация  геморрагических диатезов и основные их виды:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная);
• Симптоматические тромбоцитопении (лекозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.);
• Тромбоцитопатии (нарушение агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов);
• Геморрагическая тромбоцитемия.

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

1.   Нарушение тромбопластинаобразования или 1-й фазы свертывания крови: Гемофилия А,В,С

2. Нарушение тромбинообразования или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии): Гипопроакцелеринемия (парагемофилия), гипопроконвертинемия, недостаточность фактора Х (Стюарта-Прауэра).
3. Нарушение фибринообразования или 3-й фазы свертывания крови:

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии;

Недостаточность фибринстабилизирующего фактора (XIII).

4. Нарушения фибринолиза: Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдром, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.
5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами)

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии): геморрагический васкулит (бодезнь Шенлейна-Геноха), геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими, нейроэндокринными воздействиями. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), скорбут.

4. Сочетанные (тромбоцитарные, коагулогические и сосудистые нарушения)

 

Типы кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости

Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови - наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).

2. микроциркуляторный тип кровоточивости

Вызывается количественным или качественным дефектом тромбоцитов. Особенностями данного типа являются мелкие, размерами от точки до булавочной головки, кожные кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах - петехии. Наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они безболезненные, ненапряженные, не сдавливают окружающие ткани. Множественные поверхностные петехии и экхимозы не исчезают при надавливании. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью.

Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые и десневые кровотечения, могут возникать почечные и маточные кровотечения. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракция зубов и удаление миндалин нередко вызывает массивные кровотечения, угрожающие жизни больного. Гематом нет.

Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания  крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов

3. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

5. Микроангиопатический тип кровоточивости

Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА.

 

Выделяют первичные и вторичные  тромбоцитопенические пурпуры. К первичным относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), наследственные изоиммунные (врожденная — при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и тромбоцитной массы), врожденную трансиммунную (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, красной волчанкой). Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционных заболеваний (особенно часто при перинатальных инфекциях, в первую очередь группы герпеса), при аллергических реакциях, коллагенозах, других аутоиммунных расстройствах, ДВС-синдроме, злокачественных заболеваниях системы крови (лейкозе, гипопластических и витамин В¹²-дефицитных анемиях), болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом, врожденных аномалиях сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Нимана—Пика и др.).

ВРОЖДЕННАЯ ИЗОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА обычно возникает при  наличии у плода тромбоцитарного антигена PLA I и отсутствии его у матери (в популяции таких лиц 2—5%), что и приводит к сенсибилизации матери, синтезу ею антитромбоцитарных антител, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагностируют у 1 на 5000—10 000 новорожденных; характеризуется появлением в первые часы жизни петехиальных и мелкопятнистых геморрагии на коже. При тяжелом течении (позднее появление геморрагического синдрома) возможны кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые, пупочные, легочные кровотечения, внутричерепные геморрагии (у 10—12% больных). Типична умеренная спленомегалия. Диагноз основан на клинико-лабораторных данных, положительной реакции тромбоагглютинации кровяных пластинок ребенка в сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 недель, а иногда и дольше, хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при рациональной терапии в первые дни жизни.

ВРОЖДЕННАЯ ТРАНСИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ в период новорожденности наблюдается у 30—50% детей от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. В половине случаев не сопровождается геморрагическими расстройствами. Генез тромбоцитопении связан с проникновением от матери к плоду антитромбоцитарных антител и сенсибилизированных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов. Клинические проявления развиваются обычно в первые дни жизни. Как правило, кровоточивость нетяжелая, но описаны случаи внутричерепных геморрагии. Диагноз основан на анамнестических и клинико-лабораторных данных с обнаружением у матери антитромбоцитарных аутоантител, а у матери и ребенка — сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5— 12 недель. Переход в идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру наблюдается в 1—3% случаев.

 

 

 

 

 

 

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ  ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни являются:

1.изолированная тромболитическая тромбоцитопения при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов в мазке крови;

2. генерализованный геморрагический синдром;

3. нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге

4. отсутствие у пациента клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, прием некоторых лекарственных препаратов)

5. присутствие на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ:

ИТП – заболевание с  наследственным предрасположением, заключающемся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии, в связи с чем перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ. Корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы могут привести к нарушению антигенпрезентующей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса – пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам  лимфоцитов, синтезу антитромбоцитарных аутоантител. Антитромбоцитарные аутоантитела направлены к различным гликопротеинам мембраны тромбоцитов. Такие образом генез тромбоцитопении при ИТП – повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно является местом синтеза антитромбоцитарных аутоантител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указывает большое количество мегакариоцитов в крови.

Кровоточивость у больных  ИТП обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.

 

 

 

 

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ:

По течению:

- с редкими рецидивами;

- с частыми рецидивами;

- непрерывно рецидивирующие.

По периоду болезни:

- обострение (криз);

- клинико-гематологическая  ремиссия.

По клинической картине:

- «сухие» (только кожный  геморрагический синдром);

- «влажные» (пурпура в  сочетании с кровотечениями).

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Клиническое проявление заболевания  – генерализованный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, выраженность которого зависит от числа тромбоцитов в периферической крови. Геморрагический синдром обычно представлен внутрикожными кровоизлияниями (петехии, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, склеры. Типичным симптомом ИТП являются носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные кровотечения. Реже можно наблюдать мелену, гематурию, кровоизлияния в суставы и внутренние органы. Наиболее тяжелым осложнением, является кровоизлияние в головной мозг.

Характерные черты пурпуры  у детей:

- полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

- полиморфность (наряду с экхимозами имеются петехии);

- несимметричность.

 

 

 

 

 

ДИАГНОСТИКА:

1. Определение типа кровоточивости, выявление преморбидного фона и возможных провоцирующих факторов.
2. Осмотр с акцентом на поиск сопутствующих заболеваний и симптомов, одним из признаков которых может быть тромбоцитопения.
3. Эндотелиальная проба на резистентность микрососудов («щипка», «манжеточная»). Проведение их нецелесообразно при наличии генерализованного кожного геморрагического синдрома.
4. Клинический анализ крови с обязательным подсчетом количества тромбоцитов и ретикулоцитов. Определение длительности кровотечения.
5. Пункция костного мозга и анализ миелограммы. В миелограмме при ИТП наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов.
6. Морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родственников.
7. Оценка состояния коагуляционного звена гемостаза по показателям аутокоагуляционного теста, фибриногена, протромбинового времени.

 

ЛЕЧЕНИЕ:

Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 недель кормят донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастными потребностями. Учитывая катаболический эффект глюкокортикойдов и влияние их на минеральный обмен, диету обогащают белком и солями калия. Детям с повышенной кровоточивостью и постгеморрагической анемией назначают обильное питье.