Геморрагические диатезы

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение е-аминокапроновой кислоты (0,05—0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон 0,025% раствор 0,5-2 мл внутривенно, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза е-аминокапроновую кислоту необходимо вводить 1—2 раза в день внутривенно капельно.

Иммуноглобулин для внутривенного  введения (только препарат, специально приготовленный) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора), 1 раз в сутки в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 3/4 больных, хотя лишь у 25—30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Однако, это достаточно дорогой метод, и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона.

Показаниями к назнагению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, «влажная» пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы. Преднизолон назначают на 2—3 недели в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Интерферон-сх² (реаферон, интрон А) эффективен у 72,5% больных (у 15% эффект полный). Детям до 5 лет доза препарата составляет 500 МЕ/сут., 5— 12 лет — 1 млн МЕ/сут. и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сут. Препарат вводят подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6—7 недель, у большинства больных эффект отмечался уже через 2 недели.

Трансфузии тромбоцитной массы — неэффективны, и к ним прибегают очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в головной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП: «влажная» пурпура, продолжающаяся более 6 месяцев и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов, острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии, подозрение на кровоизлияние в мозг. У 85% детей, больных ИТП, спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии, либо значительному уменьшению кровоточивости. В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно применяют глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов и купированию геморрагии, назначают винкристин (1,5 мг/м²) внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2—4 введений. Используют после спленэктомии и даназол (20 мк/кг/сут., не более 800 мг) в течение 1 — 12 месяцев.

Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до года), так как риск сепсиса в этом случае около 1—2%. Учитывая, что спленэктомированные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции (лишь в первый год после операции), рекомендуется провести иммунизацию пневмококковой вакциной либо в течение первого года после операции 1 раз в месяц вводить бициллин-5.

 

ПРОГНОЗ:

 У детей намного чаще ИТП протекает остро и имеет более благоприятный исход. Летальность не выше 2—3%. 75% больных с острой ИТП выздоравливают спонтанно в течение 6 месяцев. Частота перехода острой ИТП в хроническую примерно 10%.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (ГВ) (болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) — заболевание, характеризующееся системным, васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет, пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 - 7 и 12 - 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре - ноябре и феврале - марте.

ЭТИОЛОГИЯ:

Геморрагический васкулит – полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют сенсибилизирующие факторы:

1. перенесенные острые вирусные, бактериальные инфекции (чаще стрептококковые – 50%);

2. профилактические прививки;

3. гельминтозы;

4. пищевая и лекарственная аллергия. Из пищевых продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду.

5. У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

 Специфическое наследственное  предрасположение имеется лишь  у небольшого числа больных,  тогда как отягощение родословной  аллергическими болезнями есть  у большинства детей. 

 

ПАТОГЕНЕЗ:

 

Ведущую роль в патогенезе играет III тип аллергических реакций  — иммунокомплексный. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускает механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.  У 1/3 детей с ГВ имеется ДВС-синдром.

Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие изменения находят у 2/3 больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах почек комплексов с IgA. Обращают внимание на то, что маркером васкулита может служить высокий уровень в крови фактора Виллебранда (ФВ). Поражение почек вызвано иммунными комплексами IgA и может носить характер очагового, сегментарного (по типу IgA-нефропатии), реже — острого или подострого диффузного гломерулонефрита.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ:

 

По формам выделяют:

1. Кожная и кожно-суставная;
2. Простая;
3. Некротическая;
4. С холодовой крапивницей и отеками;
5. Абдоминальная и кожно-абдоминальная;
6. Почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом);
7. Смешанная.

 

По течению:

1. Молниеносное (часто у детей до 5 лет);
2. Острое течение (разрешается в течение1 месяца);
3. Подострое (разрешается до 3 месяцев);
4. Затяжное (разрешается до 6 месяцев);
5. Хроническое.

 

По степени активности:

I степень активности – состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час;

II степень активности – состояние средней тяжести, выражен кожный синдром, повышение температуры тела до 38 градусов, выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгия), выражен суставной синдром, умеренно выражен абдоминальный и мочевой синдромы. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ до 40 миллиметров в час, в крови снижено содержание альбуминов, диспротеинемия.

III степень активности – состояние тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Выражен кожный, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота с примесью крови), почечный синдромы. Может быть поражение периферической и центральной нервной системы. В крови выраженное повышение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение уровня тромбоцитов.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Клиническая картина ГВ характеризуется  следующими синдромами в различном  их сочетании: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, церебральный, легочный, кардиальный. Все перечисленные синдромы могут встречаться изолированно или комбинироваться друг с другом, быть разной степени выраженности, развиваться одновременно или следовать друг за другом. В диагнозе следует давать полную расшифровку синдромов, не ограничиваясь указанием формы заболевания.

Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко - лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение. Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (буллезная форма). Сыпь иногда оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (чаще у детей старшего возраста). Весьма характерен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положении, после стояния и ходьбы.

 
Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые). Суставы отечны, болезненны, объем движений в них ограничены. Эти проявление являются следствием аллергического синовиита. Характерна летучесть артралгий. Суставной синдром, как правило, существует 2 - 5 дней и проходит самостоятельно, не оставляя деформации суставов. В отличие от детского ГВ, у взрослых поражение суставов в виде изолированного синдрома при ГВ может существовать годами.

Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей  до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и  обусловлен геморрагическими высыпаниями  и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов. Проявляется схваткообразными или постоянными болями в животе, рвотой (кровавой или «кофейной гущей»), тенезмами, диарреей (возможно с кровью) или запором.

У детей, примерно в 1/3 случаев, абдоминальный синдром предшествует кожным высыпаниям. Начало ГВ с абдоминального синдрома особенно трудно для диагностики, так как абдоминальный синдром  симулирует инвагинацию кишечника, острую кишечную непроходимость, острый аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника и др. Возможны хирургические осложнения абдоминального синдрома ГВ - перитонит, некроз участка кишечника, перфорация стенки кишки, геморрагический панкреатит. Трудности дифференциальной диагностики в подобных ситуациях приводят к тому, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Но эта ошибка менее трагична, чем отказ от своевременной операции.

Абдоминальный синдром обычно длится 2-3 дня, затем купируется на фоне адекватной терапии. При ошибочной  терапевтической тактике он может  принимать затяжное течение до 2-х  недель и более.

Почечный синдром встречается  в 22 - 65 % случаев при ГВ у детей  и начинается, как правило, через 1 - 3 недели от дебюта болезни. Тяжесть  поражения почек не коррелирует с интенсивностью других синдромов при ГВ. Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро - или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.

Обусловлен почечный синдром  отложением иммунных комплексов в клубочках  почек, что активирует систему гемостаза  и приводит к микротромбообразованию (локальному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Интенсивность последнего определяет тяжесть поражения почек, прогноз и исход заболевания.

Динамика развития почечного  синдрома неодинакова в различных  возрастных группах. У детей раннего  возраста в большинстве случаев  почечный синдром проходит бесследно, ОПН наступает у 1 % больных, хроническое  течение почечного синдрома отмечено в

2 - 4 %, переход в ХПН  крайне редок. Для детей старше 10 лет характерна длительная (в  течение нескольких лет) персистенция  изолированного мочевого синдрома  без нарушения функции почек.  Такой исход почечного синдрома  при ГВ является капилляротоксическим нефритом или IgA нефропатией. Учитывая частоту развития капилляротоксического нефрита и его прогрессирующее течение, следует признать, что прогноз и исход заболевания обусловлены именно почечным синдромом. Наиболее неблагоприятным в прогностическом плане является поражение почек с гиперхолестеринемией и протеинурией.

Церебральный синдром  отмечается в 1 - 2 % случаев ГВ у детей, обусловлен отеком мозга или мелкими  кровоизлияниями в вещество мозга  и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.

Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется  болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных  тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.

Легочной синдром встречается  крайне редко (0,5 - 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.

Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как правило, указывает на инфекционный анамнез  в генезе ГВ. Однако лихорадка может  встречаться в начале заболевания  или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.

 

ДИАГНОСТИКА:

Диагностический алгоритм при геморрагическом васкулите

I этап – клинический:

Анамнез. Необходимо установить время  появления заболевания и его  связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима. Следует обратить внимание на наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов. Обязательным является выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Данные осмотра. При первичном  осмотре обращается внимание на общее  состояние, положение в постели, реакцию больного на осмотр.