Донозологический период эпилепсии у детей

2. Генерализованная эпилепсия и  эпилептические синдромы.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

4. Специальные синдромы, в качестве  примеров которых названы фебрильные  припадки и ЦП, развивающиеся  при нарушениях обмена или  токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой  стадии заболевания и особенно при  прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании  трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные)  припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:

-фокальные моторные без марша

-фокальные моторные с маршем

-адверсивные

-постуральные

-фонаторные

2. Сенсорные припадки:

-соматосенсорные

-зрительные

-слуховые

-обонятельные

-вкусовые

-с головокружением 

Припадки с вегетативно-висцеральными  проявлениями

Припадки с нарушением психических  функций 

-дисфазические

-дисмнестические

-с нарушениями мышления

-эмоционально-аффективные

-с иллюзиями

-со сложными галлюцинациями

Б. Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением сознания)

1. Начало с простых парциальных  припадков с последующим нарушением  сознания:

-начало с простого парциального  припадка с последующим нарушением  сознания

-начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами

2. Начало с нарушения сознания:

-припадки только нарушенного  сознания (псевдоабсансы)

-припадки нарушенного сознания  с двигательными автоматизмами 

В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1.Простые парциальные припадки (А), ведущие к генерализованным  судорожным припадкам

2.Комплексные парциальные припадки (Б), ведущие к генерализованным  судорожным припадкам

3.Простые парциальные припадки, переходящие в комплексные парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных судорожных припадков

II. Генерализованные припадки

А. Абсансы 

1. Типичные:

-только с нарушением сознания

-с легким клоническим компонентом 

-с тоническим компонентом

-с автоматизмами

-с вегетативным компонентом

2. Атипичные абсансы:

-изменения мышечного тонуса  более выражены, чем при типичных  абсансах

-начало и (или) прекращение  припадков происходит не внезапно, а постепенно.

Б. Миоклонические припадки

В. Клонические припадки

Г. Тонические

Д. Тонико-клонические припадки (“grand mal”)

Е. Атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические  припадки.

Приложение 

Повторные эпилептические припадки могут  происходить при различных обстоятельствах:

1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожиданно и без провоцирующих факторов.

2. Циклические эпилептические припадки, возникающие через более или  менее регулярные интервалы времени  (в связи с циклом сон-бодрствование,  с определенными фазами овариально-менструального цикла и др.)

3. Приступы вызванные:

-несенсорными факторами (усталость,  алкоголь, эмоциональный стресс  и др.)

-сенсорными факторами (“рефлекторные”  эпилептические припадки)

4. Длительно существующие или  часто повторяющиеся эпилептические  припадки (эпилептический статус).

Клиническая картина и топико-диагностическое  значение основных классифицированных к настоящему времени парциальных  и генерализованных ЭП достаточно полно  изложено в современной литературе, в том числе и в руководстве  автора [Миридонов В.Т., 1994]. В наших собственных наблюдениях эпилепсия проявлялась только генерализованными припадками у 76,4% больных, только парциальными припадками – у 9,3%, генерализованными и парциальными припадками у 14,3% больных.

Для настоящего издания очень важно  специально отметить, что в повседневной практике далеко не каждая клиническая ситуация, содержащая единичные или даже повторные эпилептические припадки, влечет за собой постановку диагноза эпилепсии. Терминологический словарь по эпилепсии предусматривает соответствующий перечень патологических состояний, содержащих эпилептические припадки в качестве своих клинических проявлений.

1. Единичные спонтанные эпилептические  припадки, развертывающиеся неожиданно  и без провоцирующих факторов. По данным W.A. Hauser (1994) количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз эпилепсии становится весьма вероятным.

2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный, судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации, гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г.) эпилептическая реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании, значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический синдром терминологическим  словарем по эпилепсии определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде – энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др. Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми, мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и реже приступами типа “grand mal”. Абсансы не характерны. Припадки носят спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки текущего очагового органического повреждения головного мозга. Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила. Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так, классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус- эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Чаще всего развивается в  резидуальном периоде явных (симптоматическая форма) органических повреждений мозга. При идиопатической форме явных  причин заболевания не выявляется, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности Характеризуется повторными спонтанными припадками, пароксизмальной эпилептической активностью на ЭЭГ и при прогрессирующем течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В основе патофизиологии заболевания лежит классическое сочетание трех факторов: постоянно действующего эпилептического очага, эпилептической готовности мозга и слабо выраженного, часто незаметного пускового фактора, что создает впечатление спонтанности, аутохтонности ЭП. Нередки феномены клинического полиморфизма припадков и трансформации их с течением времени. Чаще других имеют место абсансы, генерализованные тонико-клонические припадки и парциальные припадки с быстрой вторичной локализацией. Выход из припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При объективном неврологическом исследовании часто не определяется выраженных очаговых симптомов, свидетельствующих о заметном повреждении специфических систем мозга. Более характерны симптомы дисфункции неспецифических систем мозга- нарушения сна и бодрствования, вегетативной функции, модально неспецифической памяти, эмоционального поведения и др. Большинство больных рождаются в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной органической патологии мозга и меньшая часть- с диагностированными вариантами перинатальной энцефалопатии легкой степени с практическим выздоровлением к концу первого года жизни. Однако в преморбидном периоде у большинства таких детей и подростков также выявляются клинически очерченные признаки патологии глубинных структур мозга- синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в неонатальном периоде, синдром врожденной детской нервности, невропатии, школьной дезадаптации, гиперактивного поведения, адипозного статуса, вегетативной дистонии и др. Около трети больных в период предшествующий развертыванию первого эпилептического припадка страдают повторными неэпилептическими церебральными пароксизмами, и их наследственный анамнез нередко оказывается осложненным по эпилепсии и другим церебральным пароксизмам [Миридонов В.Т., 1996].

Нарушения психики  у детей больных эпилепсией касаются как личности в целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные нарушения тесно связанны непосредственно с эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии, либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно  реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г.А., Харитонов Р.А., 1979 и др.]. В настоящем издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии, можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от ипохондричности, переживания тревоги и страха – до психомоторного возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики  традиционно выделяют специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные). Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа) – у 40%, глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания  нарушения психики специфического типа могут быть представлены тремя  основными синдромами: эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах по психиатрии и по эпилепсии у взрослых.

У детей больных эпилепсией изменения  психики становятся сравнимыми с  названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что  еще в 1975 году комитет экспертов  ВОЗ по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины “эпилептическая”, “эпилептоидная” личность, “эпилептическое поведение”, “эпилептическая конституция”. Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят неспецифический  характер. В поведении этих детей  господствуют две тенденции. Так, у  части больных доминируют астенические проявления. Дети жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у 20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа – у 52%, задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка.

В течение последних десятилетий  ЭЭГ прочно заняла свое место в дифференциальной диагностике ЦП и позитивной диагностике эпилепсии. Обычно у данных больных регистрируются три группы патологических ЭЭГ изменений: эпилептическая активность, условно-эпилептическая активность и дизритмия.

Эпилептическая активность (типичная эпилептическая активность, конвульсивная, судорожная активность) включает в себя характерные для эпилепсии (специфические) графоэлементы, появляющиеся пароксизмально: пики или спайки, полипики, острые волны, а также комплексные графоэлементы: пик-волна, полипик-волна, острая волна-медленная волна, множественные пики с последующей группой медленных волн.

Условно-эпилептическую активность, расцениваемую также в качестве признаков снижения порога судорожной готовности мозга или просто повышенной судорожной готовности мозга, представляют следующие графоэлементы: гиперсинхронный, заостренный по форме альфа-ритм, гиперсинхронный бета-ритм, и пароксизмальные разряды высоко амплитудных волн альфа-, бета-, тета- или дельта диапазона.

Дизритмия представляет собой комплекс разнообразных нарушений нормальных компонентов ЭЭГ и патологических изменений. Сочетает в себе ЭЭГ признаки органического повреждения преимущественно неспецифических систем мозга (лимбической коры, диэнцефалона, ретикулярной формации ствола мозга) и признаки функциональной незрелости мозга. Нередко констатируется в качестве общемозговых, пограничных ЭЭГ изменений. К проявлениям дизритмии относят асимметрию и нарушение синфазности потенциалов полушарий мозга, нарушение нормального топографо-анатомического распределения основных ЭЭГ ритмов, слабую реактивность на функциональные пробы, недоразвитие основного ритма (“осколки” альфа ритма), запаздывание возрастных зональных различий, появление постоянной медленной (тета-, дельта-, сочетание тета- и дельта активности), регистрируемой в отведениях от средних и передних отделов больших полушарий, появление полифазных потенциалов и др. В настоящее время дизритмия на ЭЭГ детей и подростков больных эпилепсией расценивается как фон, на котором регистрируются основные элементы эпилептической активности. Происхождение дизритмии связывают с воздействием на электрогенез мозга ряда факторов: органических повреждений чаще пре-, перинатального, реже постнатального происхождения и локализованных преимущественно в неспецифических его системах, недоношенности, наследственных, конституциональных и возрастных факторов, а также эпилептического процесса.