Донозологический период эпилепсии у детей

Впечатляет и большое клиническое  разнообразие ЦП, развертывающихся в  детском возрасте. Значительная их часть является ЭП, остальные относятся  к неэпилептическим ЦП. Таковы, например, обмороки, аффективно-респираторные припадки, метаболические судороги, парасомнии и др. Однако все они имеют общий, объединяющий их признак – пароксизмальность, и поэтому поддаются общему, универсальному определению. В литературе последних лет мы встретили три созвучных между собой определения [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г., 1990; Gastaut H., 1975]. Наиболее развернутым нам представляется определение последнего автора, одобренное комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии в 1975 г.: “Церебральный пароксизм (приступ, припадок) представляет собой внезапно возникающее, преходящее, не контролируемое больным патологическое состояние, характеризующееся разнообразными моторными, сенсорными, вегетативными или психическими феноменами, появляющимися в результате временной дисфункции всего мозга или каких-либо его систем. Приступ развертывается либо на фоне полного внешнего здоровья, либо при внезапном ухудшении хронического патологического состояния”.

Единая классификация ЦП, удовлетворяющая  потребности клиники еще не разработана, хотя основные принципы ее построения предложены В.А. Карловым [1995]. Этих принципов оказалось три: этиологический, патогенетический и клинический. Г.Г. Шанько [1990] выделяет три группы ЦП: эпилептические, неэпилептические и ЦП занимающие промежуточное положение между первыми двумя группами, и примерами которых автор называет фебрильные и аффективно-респираторные припадки. Более полной является классификация Гасто [1975], построенная на этиологическом и патогенетическом принципах. Она включает в себя 7 групп ЦП, из которых первую группу представляют ЭП, следующие 5 групп относятся к неэпилептическим ЦП и последняя представлена ЦП неопределенного генеза.

Эпилептические припадки – вызываются чрезмерным, гиперсинхронным разрядом нейронных популяций, который распространяется на одну или несколько функциональных систем мозга, либо на весь мозг и на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Повторные спонтанные ЭП составляют собой основное клиническое проявление эпилепсии.

ЦП аноксического (гипоксического, ишемического, асфиксического) генеза, например, приступы ишемии ствола головного мозга типа drop attacks, обмороки, приступы ассоциированной мигрени, аффективно-респираторные припадки, ларингоспазм у больных тетанией.

ЦП токсического и инфекционно-токсического генеза – при отравлениях ядами, токсинами, нейролептиками и др. Примерами могут быть ЦП при интоксикации стрихнином, окисью углерода, препаратами ртути, алкоголем, судороги при заболевании столбняком, бешенством и др.

ЦП метаболической природы –  гипогликемические , тетанические судороги, судороги при гемолитической болезни новорожденных, при микседеме, болезни Аддисона и др.

Гипнические ЦП группируются в два  основных класса: пароксизмальные гиперсомнии  и пароксизмальные парасомнии. Первые представляют собой нарушения бодрствования и проявляются приступами патологической сонливости, например, при нарколепсии, синдромах Пикквика, Клейне-Левина, истерической спячки и др. Парасомниями называют неэпилептические ЦП, развертывающиеся во время сна, например: миоклонии, бруксизм, ночные страхи, кошмары, снохождения, апноэ во сне, энурез и др.

Психогенные ЦП. Их также называют демонстративными припадками, к которым  относят аффективно-респираторные  припадки, разнообразные пароксизмы при истерическом неврозе и др.

ЦП неопределенного генеза, обусловленные механизмами и причинами, не связанными с названными выше факторами. Некоторые авторы относят к этой группе доброкачественные приступы головокружения у детей, приступы эсенциальной невралгии тройничного нерва, абдоминальные приступы у детей, судорожные приступы у больных сирингомиелией, рассеянным склерозом и др. [Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979].

Приведенная классификация достаточно активно используется в научных  исследованиях, однако не получила широкого распространения в повседневной клинической практике, в которой чаще применяются исторически сложившиеся названия ЦП, например: мигрень, обмороки, фебрильные припадки и др., и где традиционно все ЦП делятся на эпилептические и неэпилептические, судорожные и бессудорожные.

Классификация ЭП регулярно подвергается пересмотру международным сообществом эпилептологов. Кроме того, в практической эпилептологии широко применяется и систематизация патологических состояний сопровождающихся ЭП по принципу основного патологического процесса, изложенная в терминологическом словаре по эпилепсии [Gastaut H., 1975] и подробно разработанная А.И. Болдыревым [1984] и др. Она содержит несколько разновидностей патологических состояний, в рамках которых следует идентифицировать ЭП: спонтанные случайные припадки, эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и эпилепсию (эпилептическую болезнь). Первые три рубрики предполагают как единственные в жизни, так и повторные ЭП у человека еще не болеющего эпилепсией и четвертая – только повторные спонтанные ЭП. Данная систематизация хороша тем, что в определенной степени объективно отражает этапность и обратимость эпилептогенеза, процесс формирования эпилепсии, занимающий определенное время и позволяет смело утверждать, что далеко не у каждого ребенка однократное, а иногда и повторное развертывание ЭП означает, что этот ребенок уже болен эпилепсией или непременно заболеет ею в будущем. Вот почему частота единичных ЭП в детской популяции на порядок превышает частоту собственно эпилепсии.

Что касается неэпилептических ЦП, то в настоящее время их чаще называют по основным клиническим проявлениям, например: “ночные страхи”, “ларингоспазм”, “гипогликемические судороги” и др., либо исторически сложившимися названиями “нарколепсия”, “обмороки” и др. В качестве названия неэпилептических ЦП был предложен термин “псевдоприпадки” подчеркивающий их неэпилептическую природу [Betts T., King D.W. et all., 1982$ Schmitt J., 1979]. Исследованию частоты неэпилептических ЦП у детей долгое время не уделялось должного внимания в связи с господствовавшими консервативными представлениями об их исключительной доброкачественности и благоприятном прогнозе. В последнее время, в связи с возросшим интересом к неврологии ЦП вообще и появившимися фактами, указывающими на возможность преемственной связи неэпилептических ЦП с развитием в последующем у этих больных эпилепсии, таковые статистические данные начинают появляться. Например, аффективно-респираторные припадки наблюдаются у детей в возрасте до 4 лет с частотой от 9,3% до 13% [Lehovsky M., 1979], обмороками страдают до 6,8% детей [Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А., 1987] и неэпилептическими парасомниями – свыше 18% детей и подростков [Бибилейшвили Ш.Н., 1975; Болдырев А.И., 1987; Hallstrom T., 1972 и др.].

Среди неучтенных классификацией Гасто в детском возрасте часто встречаются и другие, весьма многочисленные вегетативно-сосудистые и вегетативно-висцеральные ЦП, диагностируемые в рамках “невроза”, “псевдоневроза”, “вегетативной дистонии”, “гипоталамического”, “психо-вегетативного” синдромов и др. Приводим материал собственных наблюдений ЦП у детей. Из рисунка 2. следует, что основной клинический синдром заболевания проявлялся эпилептическими припадками у 700 больных (70%) и неэпилептическими ЦП – у 290 (30%). Таблицы 2. и 3. иллюстрируют клиническую рубрификацию и количественную характеристику наблюдаемых ЦП у детей

Неэпилептические ЦП - 290 больных ( 30%)

Эпилептические припадки - 700 больных ( 70%)

Таблица 2. Рубрификация патологических состояний с ЭП в клинической  картине (собственные наблюдения)

Таблица 3. Рубрификация неэпилептических ЦП (собственные наблюдения)

Вцелом, классификация Гасто имеет  существенные недостатки и это не случайно. Она не является до конца  патогенетической. Например, термин “гипнический” припадок не означает порожденный или вызванный сном, но лишь связанный с периодом сна. Классификация не предполагает и полного разграничения причин и механизмов развития ЦП. Например, хорошо известна тесная связь ЭП с периодом сна, а также возможность провоцирования их гипогликемией, эмоциональными стрессами, интоксикацией и другими факторами, лежащими в основе и неэпилептических ЦП. Или обморок, являясь разновидностью гипоксических пароксизмов, может быть вызван психогенным фактором, или гипогликемией, которую следует относить к метаболическим факторам. Кроме того, выделение рубрики ЦП неопределенного генеза позволяет предположить наличие пароксизмов не отвечающих критериям ни одной из выделенных групп, либо, возможно, как эпилептические, так и неэпилептические механизмы происхождения. Таким образом, определенная общность всех ЦП заложена в самой их природе и она не могла не отразиться на анализируемой классификации, призванной разделить ЦП.

Между тем, данные литературы также  свидетельствуют о том, что абсолютное разделение и полное противопоставление неэпилептических и эпилептических ЦП у всех больных и в любых клинических ситуациях невозможно. Стало известно, например, что неэпилептические ЦП встречаются в личном анамнезе детей больных эпилепсией значительно чаще, чем в детской популяции вцелом [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Janz D., 1969; King D.W., 1982; Kreindler A., 1963]. Некоторые больные с повторными неэпилептическими ЦП расцениваются как угрожаемые по эпилепсии и им не назначается профилактическая антиконвульсантная терапия [Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1979; Ратнер А.Ю., и соавт., 1987; Robb R.R., Ekman P.B., 1972; Whitty C.W., 1971 и др.]. Описываются наблюдения с сосуществованием неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного [Кельин Л.Л., Буздин В.В., 1987; Brocker H., Wuller D., Wilbner B., 1989; Koupernik C., 1974 и др.] и выделяются единые звенья патогенеза эпилептических и неэпилептических ЦП [Геладзе Т.Ш., Николаишвили Р.Г., 1988; Елигулашвили Г.С., Бинауришвили Р.Г., 1985; Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1980; Карлов В.А. 1995].

Следовательно, у некоторых больных  эпилепсия представляет собой модель заболевания, созревающего постепенно и имеющего при этом весьма необычные  характеристики, а именно: наличие периода заболевания, представленного повторными неэпилептическими пароксизмами, затем периода одновременного развертывания неэпилептических и эпилептических ЦП и лишь только потом – вступление заболевания в период развернутых клинических проявлений, главным содержанием которого становятся повторные спонтанные ЭП. В этих наблюдениях на поверхности событий может оказаться процесс “трансформации не эпилепсии в эпилепсию”. Традиционное мышление врача, основанное на абсолютном разделении и полном противопоставлении неэпилептических и эпилептических ЦП с подобной “трансформацией” согласиться не может, что приводит к игнорированию очевидных клинических фактов, к ошибкам врачебной тактики, жертвой которых становится ребенок, страдающий пароксизмами. Нам представляется, что приведенные выше “неудобные” факты, имеющие место в формировании эпилепсии у детей не следует отбрасывать по принципу “не может быть!”, но попытаться объяснить их с позиций возможной неврологической общности неэпилептических и эпилептических ЦП, и этапности процесса эпилептогенеза, предполагающего у каждого ребенка больного эпилепсией существование донозологического периода заболевания, основным клиническим содержанием которого могут быть не только логично предполагаемые единичные ЭП, но и повторные неэпилептические ЦП, а также сочетания неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного.

1.2. Донозологические  проявления эпилепсии у детей  по данным литературы.

Эксперты ВОЗ определяют эпилепсию  у человека как хроническое заболевание головного мозга или как болезненное состояние, имеющее в различных случаях различную этиологию и характеризующуюся повторными припадками, вызываемыми различными механизмами. Согласно этому определению главным клиническим проявлением эпилепсии являются спонтанные, повторно развертывающиеся ЭП. Среди механизмов развертывания ЭП наиболее изученным является гиперсинхронный, чрезмерный разряд нейронных популяций, охватывающий одну или несколько функциональных систем мозга, либо распространяющийся на весь мозг, а также на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. В течение нескольких последних десятилетий наиболее адекватной и доступной методикой регистрации “чрезмерных нейронных разрядов” зарекомендовала себя ЭЭГ, которая характеризуется у больных эпилепсией специфическими графоэлементами – “пиками” и комплексами “пик-волна”. Известно также, что в типичных случаях и особенно при прогрессирующем течении эпилепсия сопровождается выраженными нарушениями психики. Задачей настоящего издания является изложение донозологических проявлений эпилепсии, не содержащих еще ни достаточной выраженности, ни сочетания пароксизмального синдрома, нарушений психики и ЭЭГ изменений, достаточных для постановки диагноза эпилепсии, но которые являются необходимым этапом эпилептогенеза у каждого больного. Анализ литературы показал, что донозологический период эпилепсии к настоящему времени еще не выделен. Его определения, описания клинического содержания и патофизиологической сущности не содержит ни терминологический словарь по эпилепсии, ни известные классификации этого заболевания. Для обозначения начальных этапов эпилептогенеза и ранних проявлений эпилепсии исследователи использовали различные термины, например, “скрытая”, “латентная”, “маскированная” эпилепсия и др. Латентный период эпилепсии выделяли Н.В. Поповиченко и С.Д. Расин [1977] и исчисляли его с момента воздействия первичного патогенного фактора до первого эпилептического припадка. По данным авторов продолжительность этого периода колебалась от нескольких месяцев до нескольких лет. D. Schmidt [1984] считал “латентной” эпилепсией все наблюдения, в которых типичные эпилептические ЭЭГ изменения регистрировались у клинически здоровых лиц. A. Metthes [1984] называл подобные случаи “биоэлектрической” эпилепсией. “Скрытую” эпилепсию выделяли П.А. Наджаров и Н.С. Шумский [1960], а H.D. Peterman и Ch. Grubler [1971] использовали термин “маскированная” эпилепсия для обозначения неэпилептических ЦП у детей, сопровождающихся специфическими для эпилепсии изменениями ЭЭГ.