Донозологический период эпилепсии у детей

Другие авторы выделяли “продромальные” признаки эпилепсии и “продромальную” стадию этого заболевания. Например R. Kumamoto [1971] продромальными признаками эпилепсии считал неэпилептические ЦП, без специфических изменений на ЭЭГ. По его данным эти пароксизмы могли продолжаться многие годи и у 50% больных заканчивались эпилепсией. Г.Б. Абрамович [1965, 1969] отмечал, что развертыванию первых эпилептических припадков у детей нередко предшествуют разнообразные перманентные нарушения поведения и психики невротического типа, а также пароксизмы в виде головной боли, головокружений, вегетативно-висцеральных приступов, пароксизмальных нарушений сна и др. Почти у половины взрослых больных эпилепсией А.И. Болдырев [1967,1984] выделял “продромальную” стадию заболевания, продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. К ее клиническим проявлениям автор относил вздрагивания при засыпании и во сне, другие парасомнии, головные боли, различные “микропароксизмальные” (редакция А.И. Болдырева) синдромы, астенические проявления и др. При эпилепсии у детей автор выделял пароксизмальные расстройства инициального периода заболевания, развертывающиеся за несколько месяцев или лет до первого спонтанного эпилептического судорожного припадка: парасомнии, пароксизмальные цефалгии, фебрильные припадки, приступы головокружения, дисфорические состояния, абдоминальные кризы, аффективно-респираторные припадки, обмороки и др. [Болдырев А.И., 1987].

Г.Л. Воронков [1972] отмечал возможность  манифестации эпилепсии у детей  через несколько лет после  перенесенных первичных судорожных пароксизмов. Он назвал этот феномен “прерывистым” дебютом эпилепсии у детей. Кроме того, автор ввел понятие “начального эпилептического синдрома” включающего в себя разнообразные бессудорожные ЦП, сочетающиеся с астенией, гиперактивностью, расторможенностью детей. Все эти нарушения предшествовали за несколько месяцев или лет первому спонтанному судорожному ЭП.

К настоящему времени накоплены  данные и по конкретной связи с  эпилепсией отдельных разновидностей ЦП, наиболее актуальных для детского возраста, причем, одни авторы расценивали их в качестве факторов риска по эпилепсии [Карлов В.А., 1990; Colomy J.P., 1975; Eriksson M., 1975 и др.] другие – относили к продромальным ее проявлениям [Асанова Л.М.-Б., 1990; Гедекова А., 1989; Hagberg G., Hansson O., 1976 и др.] и третьи – включали их в клиническую структуру манифестных проявлений эпилепсии у детей [Болдырев А.И., 1988; Буздин В.В., 1980; Curatolo P., 1980 и др.].

К факторам риска по эпилепсии В.А. Карлов [1990] относит следующие детские ЦП: судороги новорожденных, судороги детей младенческого возраста, фебрильные и аффективно-респираторные припадки, тетанические судороги, парасомнии.

Тесную связь неонатальных судорог  с развивающейся в последствии  у части из этих детей эпилепсией отмечали многие авторы, при этом исход в эпилепсию в данных исследованиях колебался от 10% до 50% наблюдений [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Буркова А.С. и соавт., 1980; Гузева В.И., 1992; Keen J.H., Lee D., 1973 и др.]. Речь идет о судорогах при асфиксии новорожденных, судорожных припадках при внутричерепной родовой травме, судорогах при гемолитической болезни новорожденных, тетанических, гипогликемических, гипернатриемических, гипонатриемических, пиридоксинзависимых судорогах, гиперпиретических судорогах неинфекционного характера, доброкачественных судорогах и доброкачественных семейных судорогах новорожденных.

Кроме типичных генерализованных и  парциальных судорожных припадков, неблагоприятное относительно эпилепсии  прогностическое значение отмечено и для неразвернутых, атипичных и бессудорожных ЦП неонатального периода: тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, опистотонуса, гемиконвульсий, общих и локальных вздрагиваний, судорог по типу торсионного спазма и спастической кривошеи, спазмов взора с закатыванием глазных яблок, фаринго-оральных феноменов, пароксизмальных движений конечностей, напоминающих плавание, езду на велосипеде, пароксизмов цианоза, покраснения или побледнения кожных покровов, тахи- и брадикардии, апноэ, тахи- и брадипноэ и др. [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Janetti P., 1975; Noetzel M.J., 1992 и др.].

Проблеме фебрильных припадков  у детей и их связи с развивающейся  в последствии эпилепсией посвящена  обширная литература, причем степень  риска выхода данной патологии в  эпилепсию достигает 77% [Алимов И.Ю., 1988; Харитонов Р.Н., Кельин. Л.Л., 1990; Nelson K.D., Elenberg J.H., 1986; Laditan A.A., 1994, и др.]. Столь существенные позиции фебрильных припадков в качестве фактора риска по эпилепсии у детей, объясняются определенной степенью общности их неврологии с эпилепсией. Действительно, основным этиологическим фактором фебрильных припадков является органическое повреждение мозга, полученное в периоде беременности и родов; около 30% больных имеют наследственность, осложненную по эпилепсии и другим ЦП и у 1/3 детей фебрильные припадки рецидивируют при повторении у ребенка лихорадочных эпизодов. Выделены и факторы риска последующего развития эпилепсии, например: рецидивы припадков при очередных эпизодах лихорадки, серийность, либо статусное течение припадков, парциальный характер, продолжительность судорожного эпизода более 15 мин, развертывание припадков в процессе снижения температуры тела, осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ, очаговая неврологическая симптоматика в преморбидном периоде, либо существенные анамнестические указания на возможность перенесенного органического повреждения мозга (асфиксия в родах, вынужденное оперативное родоразрешение, наложение акушерских щипцов и др.) J.F. Annegers [1987] разработал методику подсчета прогрессирующей степени риска перехода фебрильных припадков в эпилепсию, основанную на сочетании у одного ребенка количества рецидивов фебрильных припадков и других факторов риска по эпилепсии: при наличии одного фактора риска и одного фебрильного припадка риск выхода в эпилепсию составляет 2%, при сочетании 2 факторов риска и одного фебрильного припадка – 10% и т.д. Сущность такого градуирования риска состоит в том, что чем больше факторов риска и рецидивов фебрильных припадков сочетаются у одного больного, тем выше у него вероятность заболевания эпилепсией.

Аффективно-респираторные судороги по данным M. Lehovsky [1979] составляет 13% судорожных состояний у детей в возрасте до 4 лет. Если принять во внимание, что примерно у половины больных аффективно-респираторные припадки (АРП) протекают без судорожного компонента, то их частота в раннем детстве еще выше. Как правило, эти припадки начинаются на первом году жизни и после 3-х летнего возраста встречаются редко. Клиническая картина представляет собой спровоцированный психо-эмоциональными факторами приступ потери сознания, продолжительностью до нескольких минут, сопровождающийся апноэ, цианозом или побледнением лица и нередко генерализованными тоническими судорогами.

Относительно связи АРП с  эпилепсией в литературе нет единого  мнения. Одни авторы относят АРП  всегда и безусловно к неэпилептическим пароксизмам психогенного и в  тоже время гипоксического генеза [Ковалев  В.В., 1979; Коровин А.М., 1984], другие –  к переходным ЦП, объединяющим в себе неэпилептические и возможно эпилептические механизмы [Кельин Л.Л., 1990; Натриашвили Г.Д., 1987], третьи – к факторам риска по эпилепсии у детей [Карлов В.А., 1990; Харитонов Р.А. и соавт. 1990; Lanz D., Scheffner D., 1980]. Для настоящего издания целесообразно отметить также, что эпилепсия чаще развивается у детей с АРП в анамнезе, чем в среднем в популяции [Карлов В.А., 1990; Шамансуров Ш.Ш., Рафикова З.Б., 1990; Lanz D., 1980]. В целом, по данным литературы и собственным наблюдениям [Миридонов В.Т., 1994] АРП также могут составить клинику донозологического периода эпилепсии у детей.

Среди гипоксических пароксизмов  актуальными для детского возраста являются судорожные припадки при асфиксии новорожденных, обмороки, гипервентиляционные кризы, беттолепсия. Как правило, при своих типичных проявлениях они не представляют собой существенных проблем ни в позитивной диагностике, ни в дифференциации их с ЭП. Исключение составляют судорожные припадки при асфиксии новорожденных, которые появляются в первые часы и сутки неонатального периода. Судороги имеют генерализованный тонический или тонико-клонический характер, сопровождаются утратой сознания, продолжаются до нескольких минут и развертываются обычно у детей с признаками “синей” или “белой” асфиксии. В настоящее время становятся общеизвестными и трудности дифференцирования этих ЦП с ЭП и тесная их связь с развивающейся в последующем у части из этих детей эпилепсией. Для отдельных же разновидностей гипоксических ЦП обе выше названные проблемы возникают редко и лишь при атипично протекающих пароксизмах, имеющих в своих клинических проявлениях и обстоятельствах развертывания некоторые признаки ЭП. Если к тому же у этих больных обнаруживается в межприступном периоде пароксизмальная активность на ЭЭГ, то при сохранении в диагнозе неэпилептического характера ЦП им назначается продолжительный прием АЭП с хорошим эффектом.

Например, ряд авторов отмечали клиническую  общность, общие ЭЭГ корреляты  и преемственную связь между  беттолепсией и эпилепсией [Ерохина Л.Г., 1975; Геладзе Т.Ш. и соавт., 1985; Kamio M., 1976]. Было показано, что наследственный анамнез больных обмороками нередко осложнен по эпилепсии и другим ЦП [Акимов Г.А.. Ерохина Л.Г., Стынан О.А., 1987; Jonstone M., 1976]. В работах Л.Г. Ерохиной выделена обморокоподобная форма эпилепсии [Ерохина Л.Г., 1977, 1980]. Обморокоподобные ЦП автор наблюдала в качестве первых пароксизмов при эпилепсии, переходных вариантов между неэпилептическими и эпилептическими припадками у одного больного в процессе формирования эпилептогенеза, а также в качестве единственных пароксизмальных проявлений эпилепсии в манифестной стадии заболевания.

К настоящему времени накоплена обширная литература, касающаяся разнообразных  нарушений сна и бодрствования  и возможной связи некоторых из них с эпилепсией [В.В. Буздин, 1989; Гольбин А.Ц., 1979; Cadhillac J., 1982; Jonson L.C., 1982 и др.]. Существует международная ассоциация центров по изучению сна, которая предложила единую классификацию нарушений сна и бодрствования у человека, содержащую 4 основные позиции: инсомнии (диссомнии) – субъективная неудовлетворенность качеством и количеством сна, ощущение неполноценности сна; парасомнии – пароксизмально протекающие аномальные феномены, встречающиеся во сне; гиперсомнии – патологическая сонливость в дневное время; нарушения циркадного ритма сон-бодрствование.

Задачи  настоящего издания обусловили наш  интерес преимущественно к парасомниям, которые называют также гипническими пароксизмами [Gastaut H.,1975] и пароксизмальными нарушениями сна [Болдырев А.И., 1988; Кравцов Ю.И., Малов А.Г., 1992 и др.]. Следует оговориться, что в настоящем разделе имеются в виду неэпилептические парасомнии, диагностируемые в клинической практике чаще всего в рамках невроза, невропатии, неврозоподобного синдрома и др. Клиническая семиология этих приступов состоит из нарушений поведения, а также преимущественно двигательных и вегетативно-висцеральных феноменов. Основные из них и наиболее актуальные для детского возраста описываются в литературе под названиями снохождения и сноговорений, неожиданных беспричинных пробуждений и просоночных состояний, гипногогических иллюзий, ночных вздрагиваний и миоклоний, бруксизма, патологических привычных действий и стереотипий, ночной пароксизмальной мышечной дистонии [Lugaresi E., 1981], ночного энуреза, разнообразных пароксизмальных феноменов со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта и др.

Ряд исследователей обнаруживали парасомнии в анамнезе детей и взрослых больных  эпилепсией, однако расценивали их отношение к этому заболеванию по разному. Так например, ряд авторов всегда и безусловно относили парасомнии к неэпилептическим ЦП [Ковалев В.В. и соавт. 1988; Schmitt J., 1979 и др.], другие – с не меньшим основанием считали их реальными факторами риска по эпилепсии [Асанова Л. М.-Б., 1990; Кельин Л.Л., 1990 и др.], отмечали учащение и клинический полиморфизм парасомний в период предшествующий развертыванию первого спонтанного ЭП [Болдырев А.И., 1990; Буздин В.В., 1980 и др.]. По данным последних авторов парасомнии встретились в качестве инициальных проявлений эпилепсии у детей в 32% наблюдений. Приведенные факты указывают не только на хорошо известные трудности дифференцирования неэпилептических парасомний и ЭП во сне, но и являются принципиально важными по двум соображениям: мы связываем их с определенной общностью неврологии всех ЦП, развертывающихся во сне и вероятной возможностью провоцирования у некоторых детей первых ЭП повторными неэпилептическими парасомниями.

В научной литературе не прекращается дискуссия по вопросу связи с эпилепсией многочисленных вегетативно-висцеральных пароксизмов. В частности до последнего времени ряд авторов продолжают выделять диэнцефальную (гипоталамическую) эпилепсию, проявляющуюся полисистемными вегетативными кризами, на высоте которых наступает кратковременное расстройство сознания, вплоть до его утраты, и возможны судороги [Громов С.А. и соавт., 1992]. В эксперименте показана возможность формирования эпилептического очага в области гипоталамуса [Макаридзе М.Г., Окуджава В.М., 1989] с независимым его функционированием от корковых эпилептических очагов [Voiculescu et al., 1980]. Другие авторы отрицают возможность первичного эпилептогенеза в области гипоталамуса, в связи с чем, по их мнению, все вегетативные ЭП могут иметь только корковое происхождение, а гипоталамус – лишь иногда вторично вовлекается в эпилептический разряд, пунктом отправления которого являются различные поля лимбической коры больших полушарий [Вейн А.М., Карлов В.А., 1980; Gastaut H., 1975].

Ряд авторов отмечают связь мигрени  с эпилепсией. Приводятся данные о  параллельном развертывании приступов  мигрени и классифицируемых ЭП у  одного больного [Вейн А.М., 1991; Федорова М.П., 1978]; некоторых больных, страдающих мигренозными приступами относят к группе риска по эпилепсии [Асанова Л.М.-Б., 1990; Geets W., 1972 и др]; на ЭЭГ больных мигренью нередко регистрируется пароксизмальная, в том числе и типичная эпилептическая активность [Пазюк Е.М., 1995; Gastaut S.L. et al., 1975], а нарушения психики у больных мигренью могут соответствовать таковым при эпилепсии [Свиридова Е.И. и соавт., 1986, 1990]. В исследованиях Л. М.-Б. Асановой [1990] у детей из семей родителей больных мигренью, эпилепсия отмечена в 21,4%, и неэпилептические ЦП – в 33% наблюдений. Наконец, некоторые авторы выделяют так называемые переходные варианты мигренозных цефалгий, которые при определенных патологических условиях, которые мы бы назвали факторами риска по эпилепсии, сменяются типичными, эпилептическими припадками [Panayiotopulos C.P., 1980; Whitti C.W., 1971].

Пароксизмальные боли в животе церебрального происхождения (абдоминалгии, абдоминальные кризы) встречаются более чем у 4% детей  в популяции [Сараджишвили П.М., Геладзе  Т.Ш., 1977]. Все они связываются с  органической патологией глубинных структур мозга и могут иметь как эпилептическую так и неэпилептическую природу. С 1969 г. эпигастральные и абдоминальные припадки выделяются в качестве самостоятельных рубрик в международной классификации эпилептических припадков [Gastaut H., 1975]. Группу пароксизмальных абдоминалгий, характерных для детского возраста выделил А.М. Вейн [1991]: абдоминалгии психогенной природы, абдоминальную мигрень, абдоминальную форму тетании, абдоминальные боли при гипервентеляционном синдроме и при периодической болезни.