Донозологический период эпилепсии у детей

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпилепсии со стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей ситуации в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные аффективно - респираторные припадки, которые на протяжении последующих 1,5 лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще большую клиническую тяжесть и стали утрачивать связь с провоцирующими факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии составила около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были налицо уже в начале 2-го года жизни: наследственный анамнез осложненный по эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказались примечательны не столько типичными графоэлементами эпилептической активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий указывающих на органическое повреждение и дисфункцию глубинных структур мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачественно, поскольку достигнута существенная по продолжительности ремиссия по припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У 11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-висцеральные пароксизмы и у 2 больных - полисистемные вегетативные кризы. У 8 больных вегетативные пароксизмы сочетались с другими церебральными пароксизмами: единичными обмороками, пароксизмальными нарушениями сна. У всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких месяцев до нескольких лет первым эпилептическим припадком. Наследственный анамнез по мигрени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим церебральным пароксизмам - у 2.

В донозологическом периоде эпилепсии  пароксизмальные головные боли диагностировали  в качестве мигрени у 7 больных  и вегетативной дистонии с пароксизмальными цефалгиями - у 4. Во всех наблюдениях перед развертыванием первых эпилептических припадков появлялись признаки клинического атипизма пароксизмальных цефалгий: уменьшение продолжительности приступа до нескольких минут, утрата связи с провоцирующими факторами, пульсирующий характер головной боли, редукция других вегетативных симптомов во время приступа, цикличность цефалгий и сонливость после приступа.

Вегетативно-висцеральные пароксизмы в донозологическом периоде  эпилепсии у всех детей были диагностированы в рамках невроза. Основным клиническим проявлением приступов оказались боли в области живота продолжительностью до нескольких десятков минут, которые иногда сопровождались рвотой, вздутием живота, гипергидрозом, гиперемией или побледнением кожных покровов, головной болью. С течением времени пароксизмы учащались, становились короче, их клинические проявления ограничивались ощущениями боли вокруг пупка, наступало изменение сознания по типу легкого оглушения или желание заснуть после приступа.

Полисистемные вегетативные кризы в начале заболевания  расценивались в качестве вегетативно-висцерально-сосудистой формы гипоталамического синдрома. Приступы были редкими, продолжались до нескольких десятков минут и носили смешанный, симпатико-адреналовый и ваго-инсулярный характер. Перед появлением первых эпилептических припадков приступы учащались и укорачивались, утрачивали полисистемность, наступало притупление чувства тревоги и страха и изменение сознания по типу оглушения легкой степени. Факторами риска у больных вегетативными пароксизмами, создающими угрозу по развертыванию первого эпилептического явились следующее: повторность пароксизмов, наследственность, осложненная по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания вегетативных пароксизмов.

В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены повторные обморочные пароксизмы, предшествующие первым идентифицированным эпилептическим припадкам на период времени от нескольких месяцев до нескольких лет. По данным анамнеза и медицинских документов у 4 больных первые пароксизмы расценены в качестве типичных нейрогенных обмороков и у 5 - в качестве атипичных, которые отнесли к обморокоподобным пароксизмам. У 4 больных обморочные пароксизмы сочетались с гипническими церебральными пароксизмами.

В клинической картине первых типичных нейрогенных обмороков традиционно  можно было выделить две фазы: липотимию  и собственно обморок. Липотимия  или предобморочное состояние имела  продолжительность до нескольких десятков секунд и в своем развернутом варианте содержала клинические симптомы со стороны сенсорной, двигательной, вегетативной и психической сфер. В сенсорной сфере: больные жаловались на появление “мушек перед глазами”, “туман”, неясность зрения, шум в ушах, головокружение, онемение языка и губ; пальцев рук. В двигательной сфере: нарушение равновесия, походки, падение головы на грудь, тремор конечностей. В вегетативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, сердцебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипергидроз и др. В психической сфере: тревога и страх, боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных в анамнезе отмечались и изолированные липотимии, не завершавшиеся развернутым обмороком.

Вторая  фаза типичного обморока характеризовалась утратой сознания и падением больного по типу медленного оседания, но не внезапного падения. Продолжительность бессознательного состояния составляла, в среднем 1-2 минуты.

В послеприступном периоде сознание восстанавливалось в течение  нескольких секунд. Еще некоторое время больной оставался встревоженным и несколько напуганным случившимся, бледным. гиподинамичным,

У больных типичными обмороками сравнительно легко выявлялись условия, облегчающие  развертывание обморока, либо непосредственные провоцирующие факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная боль различного происхождения, продолжительное пребывание в душном помещении, в тесноте, в строю, транспорте, бане и др. Продолжительность воздействия провоцирующих факторов и условий колебалось широко: от нескольких секунд при внезапной боли или виде крови до многих часов при пребывании в душном помещении.

В наших наблюдениях при обморокоподобных пароксизмах уже в дебюте, а  при типичных обмороках только при  их повторном развертывании обнаруживались признаки клинического атипизма обмороков и обстоятельств их развертывания, которые состояли в постепенной утрате некоторых существенных характеристик, присущих типичным нейрогенным обморокам и в параллельном приобретении клинических признаков, свойственных эпилептическим припадкам. Эти признаки были следующими; бессудорожные обмороки становились конвульсивными, причем продолжительность судорожной фазы превышала обычные несколько секунд и увеличивалась далее; выход из приступа замедлялся и сопровождался у 4 больных послеприступным сном; фаза липотимии редуцировалась до полного ее отсутствия как перед обмороком непосредственно, так и в межприступном периоде; порог чувствительности к факторам, обычно провоцирующим обмороки у данного больного снижался настолько, что создавалось впечатление о спонтанности пароксизмов. Одновременно эти больные являлись носителями и других факторов риска по эпилепсии: пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии.

Таким образом, у 34% больных эпилепсией первому эпилептическому припадку предшествовали разнообразные неэпилептические пароксизмы, среди которых господствовали пароксизмальные нарушения сна, аффективно-респираторные припадки и сочетания нескольких разновидностей пароксизмов. У всех больных они были повторными и являлись атипичными по семиологии, обстоятельствам развертывания и клинической тяжести. Кроме того, эти дети нередко являлись носителями и других факторов риска – пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. На этом фоне развертывались первые эпилептические припадки, проявлявшие склонность к рецидивированию, и в целом донозологический период эпилепсии у этих больных продолжался около 2-х лет. Превентивное антиэпилептическое лечение с использованием постоянного приема профилактических доз АЭП было показано этим детям еще в период повторных неэпилептических пароксизмов, протекавших на фоне и других факторов риска по эпилепсии. В этих случаях оно было бы направлено на профилактику развертывания первого эпилептического припадка.

2.3. Состояние психики в донозологическом  периоде эпилепсии у детей. 

В отличие от пароксизмального синдрома, динамика которого от первых церебральных пароксизмов до манифестных проявлений эпилепсии сравнительно легко могла  быть установлена по данным анамнеза заболевания, расспроса родственников и анализа истории развития ребенка, для изучения состояния поведения и психики ребенка в донозологическом периоде эпилепсии нужен был иной методический подход. Прежде всего, у детей, больных эпилепсией, донозологический период заболевания был завершен. Во-вторых, сведения, полученные в таких случаях от родственников больного, оказывались чрезвычайно скудными и как правило, касались также последнего периода жизни ребенка, характеризовавшегося повторными эпилептическими припадками. Кроме того, при исследовании больного с типичной эпилепсией, мы были лишены возможности лично наблюдать за его поведением в донозологическом периоде болезни, за исключением тех случаев, когда больной госпитализировался неоднократно, в том числе и в период предшествующий постановке диагноза эпилепсии. Вот почему состояние психики, как и ЭЭГ изменения мы изучали не у больных эпилепсией, а у детей группы риска по этому заболеванию, которая была сформирована из больных второй группы наблюдений. В группу риска по эпилепсии вошли больные с единичными эпилептическими припадками, диагностированными вне рамок эпилепсии и с повторными, атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Как те, так и другие больные являлись носителями опасных сочетаний значимых факторов риска по эпилепсии. Заболевание на данном этапе совершало существенные элементы эволюции в эпилепсию, и самих больных мы расценивали как находящихся в донозологическом периоде этого заболевания, а изучение состояния психики и ЭЭГ изменений у них считали адекватным решением поставленные задач. Принципы и методика формирования группы риска по эпилепсии будут изложены в последнем разделе настоящей главы, результаты ЭЭГ исследований – следующей главе. Здесь же коротко излагаются результаты собственных наблюдений за состоянием поведения и психики больных группы риска по эпилепсии.

На  материале 227 больных группы риска  по эпилепсии, синдром психических  дисфункций был выявлен в 72% наблюдений. Типичные расстройства психики, которые в литературе также называют специфическими оказались у 12% больных, неспецифического типа у - 60%, а у остальных 28% состояние поведения и психики соответствовало возрасту.

Перманентные  специфические нарушения психики  в целом соответствовали таковым, описанным в классических руководствах по эпилепсии для взрослых и представали в виде следующих основных синдромов: эмоционально-волевых, интелектуально-мнестических расстройств, и изменения поведения и черт характера.

Эмоционально-волевые  изменения характеризовались главным образом полярностью эмоционального поведения у одного больного. С одной стороны имелись налицо признаки эмоциональной вязкости, “застревания” на отдельных, особенно отрицательно окрашенных переживаниях, а с другой - склонность к аффективной взрывчатости, импульсивности поведения в определенных ситуациях или при контактах с конкретными лицами.

Интелектуально-мнестические нарушения  состояли в замедленности и тугоподвижности  мышления, склонности к детализации переживаний, обстоятельности речи и мышления, а также в снижении кратковременной и оперативной памяти. Это приводило к ухудшению успеваемости в школе, в первую очередь по математике, в связи со снижением способности к накоплению информации и сниженного качества абстрактного мышления.

Специфические особенности характера  проявлялись эгоцентризмом, концентрацией  всех интересов на своих потребностях и желаниях, чрезмерной аккуратностью  и пунктуальностью доходящими до педантизма, гиперболизированным отношением к порядку и справедливости, сочетанием грубости и жестокости в отношениях к одним и участливости, слащавости, приторной вежливости и подобострастия - к другим лицам. В качестве существенных особенностей этих основных синдромов специфических нарушений психики можно выделить следующее. Во-первых, они наблюдались не отдельно, а всегда сосуществовали у одного больного, достигая различной степени выраженности. Во вторых, все эти дисфункции были весьма мягкими и ни в одном наблюдении не вызывали выраженной дезадаптации, ограничений посещения школы или изменения ее профиля, пребывания в детских учреждениях и др. Немногочисленные по общему количеству эти наблюдения распределились, тем не менее, равномерно среди всех основных клинических разновидностей группы риска по эпилепсии, в том числе наблюдались у детей с атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Эти данные подтверждают весьма прогрессивное, на наш взгляд, положение ВОЗ о том, что специфические изменения психики у больных эпилепсией связаны не только с самим фактом заболевания, характером и частотой припадков, но и, главным образом, с локализацией и тяжестью эпилептогенного органического повреждения мозга, условиями жизни ребенка, отношением к его заболеванию в семье, наследственным фактором и др. Следует также отметить, что названные выше специфические нарушения психики определялись лишь у больных начиная со школьного возраста, а в дошкольном и в более младшем возрасте на фоне немногочисленных наблюдений с выраженной задержкой психического развития чаще регистрировались особенности поведения и эмоциональные реакции неспецифического типа, сравнимые с таковыми, встречающимися, например, у больных неврозами.