Донозологический период эпилепсии у детей

Таблица 10. Пароксизмальная патологическая активность у больных группы риска  по эпилепсии в зависимости от характера донозологических ЦП

генерализованными эпилептическими  припадками, можно лишь предположить, что по данным ЭЭГ в своем донозологическом периоде эпилепсия у детей чаще бывает парциальной или фокальной, чем в стадии развернутых проявлений заболевания.

Кроме того, частота встречаемости  типичной эпилептической и условной эпилептической активности не зависели от характера рубрификации первых эпилептических припадков или клинической разновидности  неэпилептических пароксизмов донозологического периода. Из этой господствующей тенденции выявлено лишь одно исключение состоящее в том, что из 9 больных с очаговой эпилептической активностью, 6 относились к подгруппе больных с эпилептическим синдромом. В целом же эта тенденция означала, что с ЭЭГ позиций первые эпилептические припадки представляли собой одинаковую степень угрозы выхода заболевания в эпилепсию, вне зависимости от обстоятельств их появления и клинической рубрификации, хотя по совокупности клинических данных наиболее угрожаемыми по формированию эпилепсии являлись больные эпилептическим синдром. Подобная же ситуация складывалась и в группе неэпилептических пароксизмов в целом, хотя по общей совокупности факторов риска наиболее опасными по угрозе выхода в эпилепсию являлись повторные атипично протекающие парасомнии. Таким образом, полученные данные свидетельствуют о том, что у детей ЭЭГ фактор риска по эпилепсии несколько уступает по своей прогностической значимости всей совокупности клинических факторов риска, по крайней мере у больных с названным выше характером донозологических церебральных пароксизмов.

В настоящем исследовании, наряду с традиционным диагностическим, дифференциально-диагностическим  и прогностическим значением, результаты ЭЭГ исследования использовались и для понимания патофизиологии донозологического периода эпилепсии у детей.

Из таблицы 11 и рисунка 18, следует, что у 37 больных ЭЭГ представляла собой возрастную норму. Из них у 23 больных клиническая картина  заболевания была представлена повторными атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами и у 14 - единичными эпилептическими припадками. В отсутствие патологических изменений на ЭЭГ эти больные были помещены в группу риска по эпилепсии на основании опасных сочетаний других факторов риска высокой значимости в количестве не менее двух: эпилептического характера единичных припадков, повторного развертывания атипичных неэпилептических пароксизмов, органического повреждения мозга в анамнезе или выявленного по результатам комплексного обследования и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. Сам факт наличия в группе риска больных с неизмененной ЭЭГ позволял сделать три предварительных вывода. Первый из них состоял в том, что ЭЭГ фактор риска не являлся строго обязательным у всех больных в донозологическом периоде эпилепсии. Во-вторых, рождение ребенка в условиях действия факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга и даже наличие клинически диагностированных вариантов перинатальной энцефалопатии не всегда имели прямые корреляты с патологическими ЭЭГ изменениями. И наконец, необходимо было допустить, что не только повторные атипичные неэпилептические пароксизмы, но и единичные эпилептические припадки могут развертываться на фоне конституционального, физиологического уровня пароксизмальной готовности мозга.

У 38 больных группы риска донозологические пароксизмы эпилептического и неэпилептического  характера развертывались в условиях

отсутствия ЭЭГ признаков пароксизмальной  активности, но на фоне постоянных патологических ЭЭГ изменений, свидетельствовавших об органическом повреждении глубинных структур мозга.

У 32 больных группы риска, наоборот, церебральные пароксизмы донозологического  периода развертывались на фоне ЭЭГ  признаков повышения пароксизмальной  готовности мозга и в условиях отсутствия постоянной патологической активности указывающей на прямое органическое повреждение неспецифических систем мозга. Однако и у этих больных по данным ЭГГ исследования можно было говорить о дисфункции структур ЛРК.

Таблица 11. Электроэнцефалографическая характеристика больных группы риска по эпилепсии

У 120 больных, что составило 52,8% наблюдений группы риска, церебральные пароксизмы донозологического периода эпилепсии развертывались в условиях ЭЭГ признаков органического повреждения и дисфункции срединных структур мозга. Основанием для подобного суждения явилось сочетание у этих больных постоянной патологической, преимущественно медленной ЭЭГ активности и патологической пароксизмальной активности.

В целом, результаты ЭЭГ исследования больных находящихся в донозологическом периоде эпилепсии указывали  на органическое повреждение и нарушение  функционального состояния структур лимбической коры, диэнцефалона и неспецифических систем ствола мозга. ЭЭГ феноменами, указывающими на органическое повреждение этих структур, считали преимущественно постоянную патологическую ЭЭГ активность и признаки запаздывания церебрального электрогенеза, выявленные у 70% больных группы риска. Они расценивались нами в качестве неспецифичных для собственно эпилепсии в любом периоде развития заболевания, являлись ЭЭГ выражением органического повреждения мозга, перенесенного в периоде беременности, родов, либо в постнатальной жизни ребенка и указывали на топический диагноз заболевания. На изменение функционального состояния структур ЛРК указывала пароксизмальная патологическая ЭЭГ активность, выявленная у 67% больных.

Особое значение в патофизиологии донозологического периода эпилепсии придавали ЭЭГ феноменам пароксизмальной условно-эпилептической активности, которая встречается и у больных развернутыми клиническими вариантами эпилепсии, и более того, нередко является основным ЭЭГ коррелятом заболевания. Пароксизмальная условно-эпилептическая активность на ЭЭГ зарегистрирована у 58% больных группы риска. Это позволило заключить, что именно она в значительной меpe отражала патофизиологическую сущность донозологического периода эпилепсии в наших наблюдениях. Графоэлементы типичной эпилептической активности, зарегистрированные у 9% больных группы риска, указывали на более глубокие патологические изменения церебральной нейродинамики. Они наглядно подтверждали патофизиологическую общность донозологической и манифестной стадий эпилепсии в рамках единого эпилептического процесса и отражали его развитие.

3.2. Анализ результатов  комплексного исследования больных  группы риска по эпилепсии. 

В настоящем разделе производится анализ основных характеристик заболевания  у больных группы риска, а именно этиологии, патогенеза, клинической картины и топического диагноза, иначе говоря всего того, что можно было бы назвать неврологией донозологического периода эпилепсии.

Определение церебрального пароксизма, данное комитетом экспертов ВОЗ и приведенное в первой главе издания является универсальным и касается, как эпилептических, так и неэпилептических пароксизмов. Оно содержит также общие указания на патогенез, клинические проявления и топический диагноз. В частности, патогенез пароксизма состоит во “временной дисфункции всего мозга или каких-либо его отделов”. И действительно, убедительным доказательством дисфункции всего мозга во время пароксизма, может служить, например, утрата сознания. Что же касается других “каких-либо отделов мозга”, то прежде всего мы обратили внимание на структуры лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), вовлечение которых в реализацию церебральных пароксизмов можно предположить исходя из того же определения пароксизма, включающего наличие “разнообразных моторных, сенсорных, вегетативных и психических феноменов” в клинической картине приступа. Результаты ЭЭГ исследования, изложенные в предыдущем разделе, определенно указывали на участие структур ЛРК в качестве топического диагноза эпилептических и неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпилепсии. Оставалось подтвердить это предположение и другими методами исследования. Как известно, достаточно изученными функциями ЛРК являются: регуляция уровня бодрствования и качества сна, модально неспецифической памяти, вегетативной функции, эмоционального поведения, инстинктов и мотиваций, автоматическая интеграция психической, соматической и вегетативной сторон поведенческого акта, регуляция самых разнообразных форм непроизвольной, поведенческой деятельности, адаптирующей человека к изменяющимся условиям среды [Вейн А.М., 1991; Passouant P., 1974 и др.]. Очевидно, что наличие симптомов нарушения этих функций в клинической картине пароксизма, в межприступном состоянии, а также в преморбидном периоде, предшествовавшем развертыванию первых пароксизмов, указывало бы на заинтересованность в процессе глубинных структур мозга.

В таблице 12 представлены результаты исследования основных этиологических факторов заболевания больных группы риска по эпилепсии. По данным расспроса родителей и анализа истории развития ребенка оказалось, что все больные были рождены в условиях действия разнообразных сочетаний факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. Наиболее частыми факторами риска являлись токсикозы первой и второй половины беременности, составившие 64% наблюдений, угроза прерывания беременности - 44%, и недоношенность различной степени - 37%. Последующие по частоте позиции занимали различные хронические заболевания внутренних органов матери, преимущественно сердечно-сосудистой и мочеполовой системы – 28%, аномалии родового акта, ручные, инструментальные акушерские пособия и родоразрешение хирургическим путем - 22%, асфиксия в родах - 18% и профессиональные и бытовые интоксикации - 9% наблюдений.

У 56% больных в неонатальном периоде диагностированы клинические варианты перинатальной энцефалопатии, которая встречалась у больных с единичными эпилептическими припадками значительно чаще, чем у больных с повторными неэпилептическими пароксизмами. Следует отметить, что у большинства больных это была энцефалопатия легкой степени, протекающая в следующих клинических вариантах: синдрома повышенной нейрорефлекторной возбудимости - 21%, синдрома двигательной дисфункции - 16%, синдрома вегетативно-висцеральной дисфункции - 7%, гидроцефального синдрома - 4% и судорожного синдрома - 3% больных. Кроме того, у 5% больных клинический вариант перинатальной энцефалопатии не был идентифицирован, но лишь заподозрен в связи с общим состоянием новорожденного, оцененного в 8 баллов по шкале Ангар. Органические заболевания мозга другой этиологии

Таблица 12. Основные этиологические факторы  заболевания у больных группы риска по эпилепсии.