Донозологический период эпилепсии у детей

имели в наших наблюдениях весьма скромное значение и выявлены лишь у 15% больных: закрытая черепно-мозговая травма - у 9% и инфекционные заболевания мозга - у 6% больных.

Наследственный анамнез оказался осложненным по ЦП у 30% больных. Из них  у 11,5% это была эпилепсия у кровных  родственников больного и у 18,5% другие церебральные пароксизмы, среди которых  доминировали пароксизмальные нарушения сна (7%), фебрильные и аффективно-респираторные припадки (7%). У остальных 4,5% больных это были другие неэпилептические пароксизмы.

В связи с неослабевающим вниманием  исследователей к роли наследственного  фактора в происхождении эпилепсии, нам также представляется возможным изложить несколько определенных суждений. Во-первых, в донозологическом периоде эпилепси и, наследственность, осложненная по эпилепсии и неэпилептическим ЦП распределилась примерно одинаково среди больных перенесших как единичные эпилептические припадки, так и повторные неэпилептические пароксизмы. Этот факт указывает на определенную степень общности происхождения эпилептических и неэпилептических пароксизмов у детей. Во-вторых, у больных группы риска по эпилепсии наследственный фактор не являлся изолированной причиной ЦП ни в одном наблюдении и непременно сочетался с перенесенными ранее органическими повреждениями мозга. Последние же будучи выявленными в анамнезе у всех больных группы риска по эпилепсии, являлись единственным этиологическим фактором в 70% наблюдений. Следовательно, можно предположить, что у наших больных наследственный фактор не имел прямого этиологического значения, но проявил себя предпочтительнее как патогенетический или патофизиологический фактор донозологического периода эпилепсии у детей.

Ретроспективный анализ состояния  здоровья больных группы риска по эпилепсии в преморбидном периоде  позволил выявить у многих больных определенную клиническую патологию, указывавшую на дисфункцию структур ЛРК, которую мы связывали с органическими повреждениями мозга, полученным главным образом в период беременности и родов (таблица 13). Так, например, по поводу неврозов, невропатии и неврозоподобных синдромов наблюдались 27% больных, различных клинических вариантов вегетативной дистонии - 25%, аномалий поведения в виде гипервозбудимости, гиперактивности и психомоторной расторможенности - 9%, внутренней гидроцефалии боковых и третьего желудочков и адипозного статуса - по 7% и по поводу нарушений терморегуляции - 3% больных. В целом оказалось что 78% больных группы риска до развертывания первых церебральных пароксизмов уже имели те или иные неврологические проявления со стороны неспецифических систем мозга. Кроме того, 12% из этих больных оказались часто болеющими простудными и общесоматическими инфекционными заболеваниями, что также, по нашему мнению, косвенно указывало на снижение резервов адаптации и возможность иммунодефицита, связанных с нарушением функции ЛРК.

Следует отметить, что названная  выше патология, как правило не имела тяжелой клинической выраженности и находилась на втором плане у больных, основной жалобой которых были ЦП. Она обнаруживалась при дополни тельном расспросе, а также посредством анализа медицинских документов и в целом носила компенсированный, а порою и субклинический характер. Для настоящего исследования это легкая клиническая патология была интересна прежде всего своим топическим диагнозом, поскольку указывала на существование определенной предиспозиции глубинных структур мозга к реализации развертывающихся в последующем церебральных пароксизмов В соответствии с задачами настоящего раздела издания произве ден анализ основных клинических проявлений донозологических церебральных пароксизмов (таблица . 14). При этом выделили четыре основные группы синдромов, которые по своей частоте занимали следующие позиции: нарушение сознания - у 93% больных, симптомы вегетативной дисфункции - у 89%, ген ерализованные судор оги - у 74% и нарушения сна - у 27,5% больных. Нарушение сознания во время приступа отмечались в большинстве наблюдений за исключением немногочисленных больных с парциальными и

Таблица 13. Клиническая патология  структур ЛРК в преморбидном периоде  у больных группы риска по эпилепсии.

Таблица 14. Основные клинические проявления пароксизмального синдрома у больных  группы риска по эпилепсии 

гемиконвульсивными эпилептическими  припадками и вегетативными  неэпилептическими пароксизмами. Вегетативные нарушения считали отсутствующими в структуре приступа лишь у больных со снохождениями и ночными вздрагиваниями, а генерализованные судороги - у больных с парциальными эпилептическими припадками, вегетативными и гипническми пароксизмами. В качестве нарушений сна расценивали сь ночные эпилептические припадки и собственно неэпилептические парасомнии. Кроме того, у больных ночными страхами и снохождениями клиническую основу пароксизмов составляли нарушения целостных форм поведения, не учтенные данными таблицы.

Избранные для анализа синдромы, составлявшие клинику пароксизмов у большинства больных, носили универсальный характер, являлись общими для эпилептических и неэпилептических пароксизмов и были сравнимыми по частоте как у больных первыми эпилептическими припадками, так и неэпилептическими повторными пароксизмами. Они свидетельствовали о грубом нарушении функций неспецифических систем мозга и указывали, таким образом, на топический диагноз церебральных пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии.

Результаты комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии, произведенные в межприступном периоде оказались следующими. По данным объективного неврологического исследования в стационаре, немногочисленные очаговые неврологические симптомы, легко выраженные и имеющие двухсторонний рассеянный характер были обнаружены у 93% больных, а у остальных 7% – симптоматика “укладывалась” в неврологические синдромы - парезы конечностей, нарушения мышечного тонуса, равновесия, функций черепных нервов и др.

У 60% больных выявлены неспецифичные для эпилепсии поведенческие и личностные нарушения невротического типа, характер которых изложен в предыдущей главе. Они состояли в повышенной утомляемости больных при физической работе и умственной деятельности, нарушении эмоционального равновесия, снижении модально неспецифической памяти, психомоторной расторможенности, трудной управляемости поведением детей в детских учреждениях, школе и дома и др. Еще у 12% больных можно было говорить о нарушениях психики эпилептического типа, проявлявшихся соответствующими эмоционально-волевыми, интелектуально-мнестическими и личностными нарушениями. Однако и эти синдромы нарушения психики были представлены мягко и не вызывали существенной дезадаптации больных. Тем не менее они подтверждали преемственность нарушений психики в процессе развития заболевания и тем самым его динамику от донозологических до типичных проявлений.

Обзорная краниография в двух проекциях  позволила выявить рентгенологические признаки умеренно выраженной внутричерепной гипертензии хронического типа у 29% больных: пальцевые вдавления распространяющиеся из теменно-затылочной области в средние и передние отделы мозгового черепа, незначительно выраженное истончение костей свода черепа, порозность структур турецкого седла, расширение вен губчатого вещества костей свода черепа и др. Эхоэнцефалоскопическое исследование показало, что у 32% больных имелись патологические признаки свидетельствующие об изменении контуров боковых, расширении третьего желудочка мозга и повышении внутричерепного давления.

Результаты ЭЭГ исследования подвергнуты  анализу в предыдущем разделе  настоящей главы. Здесь же необходимо привести лишь основные информационные данные. Так, например, патологические изменения на ЭЭГ обнаружены у 84% больных группы риска. Они включали в себя 3 разновидности патологической ЭЭГ активности, а именно: пароксизмальную активность, постоянную патологическую активность и ЭЭГ признаки запаздывания созревания церебрального электрогенеза. В целом, патологические изменения на ЭЭГ расценивались как следствие органического повреждения глубинных структур мозга и их функциональной несостоятельности.

Следует отметить, что в отечественной  литературе последних лет некоторыми авторами приводятся результаты клинического исследования и анализ прогностического значения отдельных разновидностей церебральных пароксизмов преимущественно неэпилептического характера: аффективно-респираторных и фебрильных припадков, обмороков, гипнических, вегетативных и других пароксизмов. Эти сведения были изложены в первой главе издания. Что касается выделения донозологического периода эпилепсии в целом как закономерного и облигатного этапа заболевания, с пароксизмальными проявлениями как эпилептического, так и неэпилептического типа, то подобных исследований мы не обнаружили ни в отечественной, ни в зарубежной литературе. И в настоящей работе произведена лишь первая попытка подобного комплексного исследования, в котором патофизиологические и прогностические проблемы донозологического периода эпилепсии скорее были только поставлены, чем полностью разрешены.

Подводя итоги предпринятого патофизиологического исследования, можно сказать, что  его результаты оказались в значительной мере созвучными с традиционными  сообщениями исследователей о том, что в манифестном периоде  эпилепсии грубые очаговые повреждения специфических или классических систем мозга не являются характерными. Результаты настоящего исследования позволяют объяснить эти факты тем, что в топическом диагнозе как развернутых форм эпилепсии, так и ее донозологических проявлений основное значение следует придавать неспецифическим системам мозга, органическое повреждение которых и связанные с этим нарушения функционального состояния занимают существенное место в патофизиологии эпилепсии на любой стадии заболевания, начиная с первых церебральных пароксизмов. Клинические доказательства правомочности такого заключения в нашем исследовании получены трижды: в периоде жизни ребенка, предшествовавшем развертыванию первых церебральных пароксизмов, в межприступном состоянии и посредством анализа клинических проявлений собственно пароксизмов. При этом корреляция клинических данных с результатами дополнительных методов исследования оказалась достаточно высокой.

По нашим данным в основе патофизиологии эпилептических и неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпилепсии у детей лежали нарушения функционального состояния глубинных структур мозга (неспецифических систем, срединных структур, образований ЛРК). Важным проявлением этой дисфункции являлась повышенная пароксизмальная готовность мозга, основным ЭЭГ коррелятом которой в нашем исследовании выступили пароксизмальные формы биоэлектрической активности мозга. У 58% больных это была условно-эпилептическая активность. Эти данные свидетельствовали о том, что ЭЭГ корреляты донозологического и манифестного периодов эпилепсии являются принципиально одинаковыми. Различие состоит в том, что при развернутых клинических формах эпилепсии на ЭГГ значительно чаще доминирует типичная эпилептическая активность, что можно объяснить более “зрелым” состоянием заболевания, приобретшего черты нозологической формы.

Полученные результаты исследования приобретают существенное значение еще и в связи с тем, что  они представляют собой доказательства определенной степени общности неврологии всех церебральных пароксизмов - этиологии, патофизиологии, клинической картины и топического диагноза. Таким образом, впервые получены доказательства отвергающие случайный характер, и наоборот, объясняющие определенную закономерность появления в донозологическом периоде эпилепсии не только логично ожидаемых в нем эпилептических припадков, но и атипично протекающих неэпилептических пароксизмов, развертывающихся в условиях действия значимых факторов риска по эпилепсии.