Дефект межжелудочковой перегородки

Коарктация  аорты

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части.

Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение (оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков). J. E. Edwards и соавт, (1948) выделили «взрослый» и «детский» (инфантильный) типы коарктации аорты. При первом имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии; при втором типе видна гипоплазия аорты в этом же месте. Сужение перешейка аорты может быть значительным вплоть до облитерации. По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты: 1) изолированная коарктация; 2) коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации) (рис. 8); 3) коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов и др.)

 

Рис. 8. Схема    вариантов коарктации аорты.

а — постдуктадьная; б — предуктальная с локальным сужением; в — предуктальная с сужением на протяжении; 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток.

К атипичной  относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте, возможны множественные сужения. «Псевдокоарктация» или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное или вовсе отсутствует, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.

Гемодинамика. При коарктации аорты имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существуют два гемодинамических режима: гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности). При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.

Тяжесть течения  порока во многом определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней половинами туловища. Они выглядят дилатированными, извитыми, увеличивают приток крови от восходящей к нисходящей аорте, минуя коарктацию. Коллатеральный кровоток хуже представлен при предуктальной коарктации, чем при постдуктальной, что объясняет более тяжелое ее течение.

Клиника, диагностика. Коарктация аорты встречается в 3— 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия I—III ст. Границы сердца умеренно и резко расширены (при сочетании с фиброэластозом эндомиокарда), верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

Систолический шум грубого тембра шума изгнания различной продолжительности лучше выслушивается на основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты). При ОАП во втором межреберье слева определяется систолодиастолический шум, однако диастолический компонент его может практически отсутствовать. II тон над легочной артерией и аортой усилен. Решающее значение в диагностике имеет определение характера пульса на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубитальной артерии (в локтевых сгибах). При предуктальной коарктации с веноартериальным сбросом пульс на ногах будет определяться одновременно с дифференцированным цианозом.

АД на руках  у детей с изолированной резко  выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр — до 190—200/90— 100 мм рт. ст., при сочетании с другими ВПС АД 130— 170/80—90 мм рт. ст., в редких случаях оно бывает нормальным, что затрудняет постановку диагноза. На ногах давление не определяется или резко снижено.

У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссенциальная). Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп, иногда эти проявления напоминают синдром- перемежающейся хромоты. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюдается обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т. е. имеется небольшое пульсовое давление на ногах — признак коарктации аорты.

Осложнениями  коарктации аорты являются бактериальный  эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.

Рис. 9. Коарктация   аорты   у детей   младшего   (а)   и   старшего   (б)   возраста. ЭКГ.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ мало отличается от нормальной. У детей первых лет жизни при сочетании с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого (рис. 9, а), возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, aVL, V_5,6. Для детей старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда левого желудочка с высокими положительными зубцами Tv_5,6 (рис. 9,б).

Дифференциальный  диагноз следует проводить с врожденным миокардитом, кардиомиопатиями, вторичной (симптоматической) и эссенциальной артериальной гипертензией, ДМЖП, стенозом аорты.

Течение, лечение. Согласно литературным данным средняя продолжительность жизни больных при естественном течении коарктации аорты составляет 35 лет.

Основные  причины смерти неоперированных  больных с коарктацией аорты: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.

Показания к операции. Операция показана больным, у которых систолический градиент давления на верхних и нижних конечностях превышает 50 мм рт. ст. У новорожденных и детей первого года жизни выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности могут явиться основанием для проведения срочной операции, с предварительным медикаментозным лечением. При сравнительно благоприятном течении операцию целесообразно отложить до 5—6-летнего возраста больного, когда можно будет выполнить широкий анастомоз и избежать рецидива порока. Операцию проводят и в более поздние сроки, но функциональный эффект может быть хуже из-за возможности сохранения или периодического появления гипертензионного синдрома.

 

 

 

Содержание :

1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
3. Открытый артериальный проток (dustus arteriosus, боталлов проток).
4. Коарктация аорты.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список литературы:

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. – М.: Медицина, 1990. – 352с. – (Б-ка практического врача. Заболевания детского возраста).
2. Руководство по кардиологии. Т.З.: Болезни сердца/ под редакцией Е.И. Чазова/ АМН СССР. – М.: Медицина, 1982. – 624с., ил.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГОУ  ВПО Амурская Государственная  Академия  РЗ

Кафедра госпитальной терапии

 

 

Зав.кафедрой – проф.Ландышев Ю.С.

Преподаватель – Сучкова  С.И.

 

 

 

 

 

 

 

 

Врожденные  пороки сердца бледного типа.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила: Беляева К.П. 611 гр.

 

 

 

 

 

Благовещенск 2008год.