Дефект межжелудочковой перегородки

Рис. 2. Дефект межжелудочковой перегородки. ФКГ. Объяснение в тексте.

Характерно  расщепление II тона над легочной артерией (запаздывание захлопывания ее клапанов из-за повышенного давления). При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты сливаются, в результате на ФКГ фиксируется единый резко усиленный II тон. Одновременно при этом может присутствовать систолический тон изгнания на легочной артерии, который при аускультации воспринимается как клик после I тона — признак высокой легочной гипертензии. Кроме того, могут определяться III тон (признак объемной перегрузки левого желудочка), мезодиастолический шум на верхушке, диастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема — Стилла). Одномерная эхокардиография в большинстве случаев не позволяет непосредственно определить дефект перегородки, однако его можно заподозрить по характеру нарушений гемодинамики. При значительном легочном кровотоке происходит увеличение диаметра левого желудочка и предсердия; возникновение легочной гипертензии сопровождается дилатацией правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. В зависимости от локализации дефекта в мышечной и мембранозной частях используют различные проекции сканирования (рис. 3). При реакции Эйзенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его миокарда, уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Рис. 3. Дефект межжелудочковой перегородки. Эхокардиограмма. В проекции. 4-х камер с верхушки виден перерыв эхосигнала от перегородки (указан стрелкой).

При рентгенографии органов грудной клетки у больных  с небольшими размерами ДМЖП отклонений нет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает, иногда аневризматически, отмечается усиленная пульсация корней легких, аорта не изменена или гипопластична. Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакцию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии). Форма сердца при ДМЖП неспецифична. При умеренном лево-правом сбросе и отсутствии повышения общелегочного сопротивления отмечается увеличение левого желудочка. В дальнейшем по мере повышения давления в сосудах малого круга кровообращения появляется дилатация обоих желудочков или больше правого.

При ДМЖП с аортальной недостаточностью усиление легочного рисунка по артериальному руслу незначительно, более характерен венозный застой как признак левожелудочковой недостаточности, имеют место дилатация и увеличение амплитуды пульсации восходящей аорты. Ведущим признаком является значительная дилатация полости левого желудочка.

С возрастом  размеры и форма сердца при  ДМЖП претерпевают изменения. Так, сокращение размеров сердца может указывать на уменьшение размера или спонтанное закрытие дефекта, при сочетании с выбуханием ствола легочной артерии — на развитие высокой легочной гипертензии, при появлении выраженной талии сердца — на развитие инфундибулярного стеноза.

Дифференциальный  диагноз ДМЖП необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: с открытым общим атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, а также с изолированным стенозом легочной артерии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23—27 лет, при небольших размерах дефекта — около 60 лет. В литературе описаны случаи продолжительности жизни до 50 лет больных с ДМЖП и синдромом (реакцией) Эйзенменгера.

Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП:

1. Спонтанное  закрытие дефект. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5—6 годам. Спонтанное закрытие ДМЖП может осуществляться следующими основными механизмами: прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы; образование истинной аневризмы мембранозной перегородки; пролабирование аортальной створки; относительное уменьшение размера дефекта с ростом сердца, развитие фиброза краев дефекта; трабекулярные дефекты могут закрываться благодаря росту мышечной ткани. Больные со спонтанным закрытием ДМЖП нуждаются в диспансерном наблюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложнения — поражение проводящей системы сердца   (передний левый гемиблок, блокада правой ножки пучка Гиса, полная атриовентрикулярная блокада), недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий.

2. Развитие легочной  гипертензии  и   реакции  Эйзенменгера.

3. Переход   ДМЖП   в   «бледную   форму»   тетрады   Фалло. 
В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный   (подклапанный)   стеноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная»   форма   тетрады   Фалло.   Развитие   инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высокой легочной гипертензии,  но  выраженная степень  обструкции вызывает формирование ВПС синего типа. Клиническая картина порока меняется: дети перестают болеть пневмониями, так как 
стеноз уменьшает сброс крови, появляется цианоз (вначале только при крике, затем постоянный), уменьшаются размеры сердца и признаки  сердечной недостаточности,  присоединяется  второй шум   (шум   стеноза  легочной   артерии)   в   третьем   межреберье слева, который со временем становится доминирующим, уменьшается акцент II тона над легочной артерией. На рентгенограмме сердце меняет свою конфигурацию (форма «башмачка»), так как западает дуга легочной артерии, легочный рисунок становится обедненным.   На   ЭКГ   электрическая   ось   сердца   постепенно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии правого желудочка. Причинами смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось оперативное лечение, являются: сердечная недостаточность чаще в сочетании с пневмонией или бактериальным эндокардитом; парадоксальная эмболия в сосуды мозга; тромбоз легочной артерии, разрыв ее аневризмы.

Показаниями к оперативной коррекции ДМЖП у детей первых лет жизни являются: раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, гипотрофия II—III степени. До операции при сердечной недостаточности назначают дигоксин, мочегонные препараты, кокарбоксилазу, витамины В6 и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний. Осложнения и летальные исходы обычно связаны с оставшейся высокой легочной гипертензией, негерметичным закрытием дефекта, развитием полной атриовентрикулярной блокады, недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов.

Неблагоприятные отдаленные результаты могут быть связаны с реканализацией  дефекта,  в   результате  этого типичные   проявления порока сохраняются, прогрессируют склеротические изменения в легочных сосудах, возможно развитие полной атриовентрикулярной блокады.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) —сообщение между двумя предсердиями — является результатом ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Анатомия, классификация. Н. Bankl (1980) предлагает следующую анатомическую классификацию ДМПП.

1. Дефект овальной ямки или центральный дефект   (вторичный ДМПП) — стенка  межпредсердной   перегородки   полностью окружает дефект   (около 66 % всех случаев).

2. Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены, высокий дефект) — 
обычно 2—3 см в диаметре, лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки (около 5 %). Верхней и часто задней границ  нет, дефекту обычно сопутствует частичный аномальный дренаж правых легочных вен.

3. Дефект  у   нижней   полой   вены   (около   1 %),  расположен   у   основания 
перегородки предсердия, так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, дефект обычно большой (2—3 см); при отсутствии заднего края одна или несколько правых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое, —так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.

4. ДМПП в сочетании с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие   (около   1%), дефект располагается в том месте,  где  в  норме имеется коронарный синус. 
5. Общее предсердие (около 1 %) — полное отсутствие межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных элементов ее, атриовентрикулярные клапаны чаще расщеплены, реже сформированы нормально, межжелудочковая перегородка интактна, нередко сочетается с аспленией.

6. Дефекты,  захватывающие область атриовентрккулярного  канала   (около 
26%):  а)   первичный дефект   (6%)   в изолированном   виде встречается  крайне редко,    обычно   сочетается    с    расщеплением    атриовентрикулярных    клапанов;

б) открытый общий  атриовентрикулярный канал —  около 26 % (см. главу 9); сочетание первичного ДМПП с пороками атриовентрикулярных клапанов, что связано с их общим происхождением из эндокардиальных валиков.

Гемодинамика при ДМПП определяется размерами дефекта, величиной и направлением сброса, состоянием сосудов малого круга кровообращения и миокарда правого желудочка, возрастом больных и др. Суть гемодинамических нарушений — это артериовенозный сброс из левого в правое предсердие, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка (рис. 4). При интактной межпредсердной перегородке в норме давление в левом предсердии (5) больше, чем в правом (6), на 5—6 мм рт. ст. Градиент давления сохраняется и оказывает влияние на величину сброса лишь при небольших размерах дефекта. При больших дефектах объем сброса крови и его направление определяются не столько разностью давления в предсердиях (она практически исчезает), сколько относительной растяжимостью (комплайнс) обоих желудочков (3,4) во время диастолы, соотношением конечно-диастолического давления в их полостях. У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной  их стенок, которая одинакова или почти одинакова, в результате сброс небольшой и порок остается бессимптомным. После рождения ребенка легочное сопротивление падает, соответственно уменьшается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым; одновременно с возрастом увеличивается системное сопротивление, стенка левого желудочка (3) утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за особенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы. Левое предсердие увеличивается редко, так как дефект обычно расположен близко к правым легочным венам (10) и кровь из них шунтируется непосредственно в правое предсердие.

Несмотря на большой  сброс крови на уровне предсердий, существует ряд факторов, способствующих длительному отсутствию легочной гипертензии при ДМПП: отсутствие непосредственного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения); передача давления из правого желудочка в легочную (9) артерию (обычно нормальное или слегка повышенное); значительная растяжимость правых отделов сердца; резервная емкость легочных сосудов и их низкое сопротивление. Отличием ДМПП от других ВПС является меньшее значение спазма легочных сосудов в генезе легочной гипертензии, поэтому повышение давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления при ДМПП связано с органическими изменениями в сосудах легкого. Обычно склеротическая фаза возникает после 25—30 лет, поэтому легочная гипертензия при ДМПП, если она уже развивается, имеет худший прогноз

Рис. 4. Схема вторичного дефекта межпредсердной перегородки (указан стрелкой).

Клиника, диагностика. Порок обнаруживается в 2—3 раза чаще у женщин, чем у мужчин,. Известны семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или без нее.

Большинство детей с  ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже могут заниматься спортом. С возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает; при его наличии следует заподозрить наличие¹ общего предсердия, сочетание ДМПП с гипоплазией правого желудочка, болезнью Эбштейна или впадением левой верхней полой вены в левое предсердие. Исключение составляют новорожденные с ДМПП, у которых при крике иногда появляется слабый цианоз, свидетельствующий о праволевом  сбросе. Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты, пневмонии возникают реже, чем при больших ДМЖП и ОАП. В физическом развитии отстают дети со значительным артериовенозным сбросом и сердечной недостаточностью, остальные больные развиваются нормально. Систолическое дрожание при вторичном ДМПП определяется редко, его наличие может быть признаком сопутствующего ВПС (стеноз легочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены в обе стороны, но за счет правых отделов: левая — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, вправо — за счет правого предсердия. Сердечный горб встречается нечасто, обычно в более старшем возрасте у детей первых лет жизни с кардиомегалией.

При аускультации обращают на себя внимание усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и стойкое расщепление II тона над легочной артерией (более позднее закрытие клапанов легочной артерии по сравнению с аортальными). Основным признаком, по которому можно заподозрить ДМПП, является систолический шум. Однако он средней интенсивности, не очень грубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушивается в положении лежа, чем стоя. Такой шум напоминает функциональный, особенно у детей первых лет жизни, что способствует поздней диагностике порока. С возрастом (обычно к 5—7 годам) интенсивность шума усиливается, нередко присоединяется короткий мезодиастолический шум во втором-третьем межреберье слева и установление диагноза облегчается. Мезодиастолический шум свидетельствует об умеренном или большом дефекте, его наличие учитывается как показание к хирургическому вмешательству. У больных с ДМПП на верхушке могут выслушиваться клики и поздний систолический шум — признаки пролапса митрального клапана. Такое сочетание не случайно. Пролапс митрального клапана является результатом микроаномалий развития створок и дисплазии соединительной ткани, т. е. имеет общие с ДМПП механизмы возникновения. Степень пролабирования обычно небольшая, не имеет гемодинамического значения; с возрастом, однако, возможно возникновение недостаточности митрального клапана, что выражается в появлении голосистолического шума на верхушке. После операции устранения ДМПП пролапс митрального клапана остается и даже нередко прогрессирует.