Дефект межжелудочковой перегородки

Наличие диастолического  шума на верхушке с резким акцентом I тона требует исключения синдрома Лютембаше — сочетание вторичного ДМПП и стеноза митрального клапана. Со временем у больных с ДМПП развивается артериальная гипертензия: сниженный сердечный выброс приводит к повышению общепериферического сопротивления, в свою очередь способствующего повышению АД; артериальная гипертензия вызывает изменения ЭКГ (гипертрофия левого желудочка) и рентгенологические отклонения.

Наиболее  типичными  изменениями  ЭКГ  при  вторичном  дефекте   следует   считать   отклонение   электрической   оси   сердца вправо (<αAQRS =+90÷ +150°), признаки перегрузки правого желудочка   (увеличение амплитуды зубца R_V1  aVR, отношение R/S   в V1   более   1,   уменьшение  амплитуды зубцов  R_V5.6   и увеличение S_V5,6), неполной блокады правой ножки пучка Гиса типа RSR', rsR' в V1 — 85 % всех случаев порока (рис.5), ширина комплекса QRS при этом 0,10 с и более (редко имеет место полная блокада правой ветви). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса при диастолической перегрузке правого желудочка является следствием локальной гипертрофии наджелудочкового гребня, специфичной для ДМПП.

Рис. 5. ЭКГ при вторичном дефекте межпредсердной перегородки.

На ФКГ  при вторичном ДМПП I тон имеет нормальную или увеличенную амплитуду. При повышении давления в правом желудочке отмечается расщепление I тона и увеличение его амплитуды за счет трикуспидального компонента (результат усиленного закрытия трикуспидального клапана). II тон над легочной артерией широко и стойко расщеплен (на 0,03—0,07 с), амплитуда легочного компонента увеличена. В отличие от других ВПС степень расщепления II тона на вдохе и выдохе не меняется, т. е. оно фиксировано и определяется в основном постоянством объема сбрасываемой крови. При легочной гипертензии расщепление исчезает и фиксируется единый увеличенный II тон. Легочный рисунок и размеры сердца на рентгенограмме определяются величиной сброса через дефект и состоянием сосудов малого круга кровообращения. В большинстве случаев признаки легочной гипертензии отсутствуют или выражены умеренно в виде расширенных долевых, сегментарных и даже периферических артерий; это сочетается с небольшими размерами сердца. Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать межпредсердную перегородку на всем протяжении в парастернальной позиции по длинной и коротким осям сканирования, а также в проекции 4 камер с верхушки (рис. 6). Вторичные дефекты межпредсердной перегородки подтверждаются по наличию перерыва эхосигнала в дистальной от атриовентрикулярных клапанов части, при этом видны два свободных края дефекта. Исключение составляют вторичные дефекты в области fossa ovalis, где перегородка в норме истончается. В таких случаях помощь в диагностике оказывает контрастная эхокардиография, выявляющая левоправый шунт, либо допплер-эхокардиография.

Рис. 6. Эхокардиограмма при вторичном дефекте межпредсердной перегородки в проекции 4 камер с верхушки, виден перерыв эхосигнала от перегородки (указано стрелкой).

Дифференциальная  диагностика при вторичном ДМПП прежде всего проводится с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца; последний ослабевает в положении стоя, расщепление II тона связано с актом дыхания, нет увеличения правых отделов сердца, нет характерной блокады правой ножки пучка Гиса типа rSR'. Другие ВПС, с которыми проводится дифференциальная диагностика, — это изолированный стеноз легочной артерии, триада Фалло, ОАП, ДМЖП, болезнь Эбштейна,  аномальный дренаж легочных вен.

Течение,   лечение.   Вторичный   ДМПП   имеет   благоприятное естественное течение в первые две-три декады жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 36—40 лет; имеется много наблюдений за больными, прожившими 70 лет и более, но большинство из  них  становятся тяжелыми  инвалидами  в  возрасте старше 50 лет.

При недостаточности  кровообращения у детей раннего возраста с ДМПП показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных препаратов. Как правило, эффект от лечения хороший, что в сочетании с возрастным улучшением течения порока позволяет отложить хирургическое вмешательство. Длительность назначения дигоксина определяется индивидуально и, как правило, потребность в нем сохраняется в течение 10—12 мес.

Показания к операции. Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной и остаются признаки сердечной недостаточности, то показана хирургическая коррекция порока. Другими показаниями к хирургическому лечению являются значительный артериовенбзный сброс (когда легочный кровоток соотносится с системным как 2,5:1 и более или сброс составляет более 40 % от минутного объема малого круга кровообращения), отставание в физическом развитии, признаки легочной гипертензии. К послеоперационным осложнениям относятся сердечно-сосудистая (в частности, левожелудочковая) и дыхательная недостаточность, нарушения ритма (результат повреждения области атриовентрикулярного узла) и проводимости (атриовентрикулярные блокады, полная блокада правой ножки пучка Гиса), изменения со стороны ЦНС (воздушная эмболия), реже — бактериальный эндокардит, остаточный сброс (негерметичные ушивание или пластика дефекта).

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый  артериальный проток (dustus arteriosus, боталлов проток) — сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, «сохранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его закрытия». Порок описан_Галеном во II веке, но первое сообщение принадлежит G. Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок немного позже.

Открытый  артериальный проток (ОАП) является одним  из наиболее распространенных пороков: по клиническим данным частота его составляет 10-18% от всех ВПС, по патологоанатомическим данным — 3% от всех ВПС, среди популяции — 0,3%.

Анатомия. ОАП располагается в верхнем отделе переднего средостения  и  прикрыт листком  париетальной  плевры. Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и в большинстве случаев впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви или в начальную часть левой ветви; реже встречается право- или двусторонний проток. Он может быть изолированным или в 5—10 % сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, коарктация аорты, ДМТЛП, недостаточность митральногo клапана), нередко проток выполняет функцию компенсирующего сообщения при так называемых «дуктусзависимых пороках» (атрезия легочной артерии, крайняя форма тетрады Фалло, атрезия аорты и др.), при которых если ОАП закрывается, жизнь во внеутробном периоде становится невозможной. Проток может быть длинным, узким и извилистым или коротким и широким, диаметр его составляет от 2—3 до 30 мм, чаще 3—15 мм, длина 3—25 мм. Систолодиастолический шум слышен, если диаметр протока превышает 4 мм. В зависимости от формы протока существуют различные анатомические типы порока: цилиндрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. При длительном существовании протока может возникать его кальциноз с переходом на аорту.

Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает через артериальный проток в аорту. После рождения, с первым вдохом легочное сопротивление падает и   поднимается  давление  в   аорте, что способствует возникновению обратного сброса.(из аорты   в   легочную   артерию).  Высокое насыщение крови  кислородом после включения легочного дыхания  вызывает  спазм   протока;   шум   исчезает   в течение  15—20 ч   (функциональное закрытие); у недоношенных детей   боталлов   проток   остается   открытым   более   длительно из-за снижения чувствительности к кислороду констрикторного рефлекса.  Окончательная облитерация, и  превращение  протока в ligamentum arteriosum происходит в период от 2-й до 10-й  недели  внеутробной жизни. Артериальный  проток считается  аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1—2 нед. после рождения. Закрытие протока начинается в месте его   отхождения   от   легочной   артерии,   где   имеется   большое количество гладкомышечных клеток.

При ОАП происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Сброс из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии. У детей первых месяцев жизни часто отсутствует диастолический градиент давления между аортой и легочной артерией, поэтому сброс происходит только в систолу. Клинически тяжесть течения порока определяется следующими факторами: 1) размерами протока; 2) углом отхождения его (более благоприятно, если он отходит от аорты под острым углом, хуже — если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу); 3) величиной общелегочного сопротивления. Гемодинамические нарушения при артериальном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии, преобладает дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Клиника, диагностика. ОАП чаще встречается  у девочек, чем у мальчиков (2—3:1), что свидетельствует о его мультифакториальном  наследовании. Клиническая картина включает признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может быть бессимптомным. Подростки и взрослые больные с ОАП часто не отстают от сверстников в   физическом   развитии.   Со стороны сердечно-сосудистой системы при боталловом протоке с кардиомегалией рано развивается парастернальный сердечный горб. Верхушечный толчок приподнимающийся, разлитой, смещен книзу. При пальпации определяется дрожание у основания  сердца   слева:   оно  отсутствует  или   исчезает  у   больных  с небольшим протоком или при развитии высокой легочной гипертензии. Сразу после рождения ребенка шум отсутствует. К концу первой  недели жизни  появляется  систолический  шум, так  как разница в давлении  между большим  и  малым кругами кровообращения   в   этот   период   небольшая,   и   перекрестный   сброс происходит только в период систолы. В дальнейшем шум становится типичным систолодиастолическим   (шум «мельничного колеса»,   «машинный  шум»)   и  лучше  выслушивается   во  втором межреберье   слева   у   грудины   и   на   спине. Для ОАП характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется нормальное или несколько повышенное систолическое и низкое диастолическое (до 30—40 мм рт. ст.) АД вплоть до появления феномена нулевого диастолического давления, что приводит к увеличению пульсового давления. Последнее не изменено при небольших размерах протока, а также при высокой легочной гипертензии. Определение пульса на бедренных артериях, измерение АД на ногах является обязательным из-за частого сочетания открытого артериального протока с коарктацией аорты.

Признаком большого левоправого сброса через проток является сердечная недостаточность, как правило, смешанного характера (лево- и правожелудочковая): стойкая тахикардия, тахипноэ, увеличение печени и селезенки. Следует подчеркнуть, что спленомегалия у детей первых месяцев и лет жизни при сердечной недостаточности встречается часто и не обязательно является признаком другой патологии, например сепсиса. Появление сердечной недостаточности у взрослых больных с боталловым протоком — прогностически неблагоприятный признак. Одним из возможных осложнений при ОАП является бактериальный эндокардит, точнее эндартериит, который встречается с частотой 3,3 случая на 1000 больных, чаще при небольших размерах протока. Входными воротами инфекции являются полость рта (заболевание зубов, их удаление, ангины), отиты, гайморит. Возможны латентные формы эндартериита. Другим осложнением могут быть развитие аневризмы протока и ее разрыв. У взрослых с ОАП может развиться аневризма легочной артерии.

Нормальная ЭКГ регистрируется у 1/3 больных с ОАП. Электрическая ось сердца чаще расположена нормально, реже отклонена вправо (при высокой легочной гипертензии) или влево. На ЭКГ ведущими являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (рис. 7).

Рис. 7. ЭКГ   и ФКГ при открытом  артериальном   протоке без легочной  гипертензии.

При ОАП на ФКГ во втором-третьем межреберье слева часто фиксируется «классический» шум (см. рис. 7): сразу или через небольшой промежуток от I тона определяется систолический шум, нарастающий ко II тону, перекрывающий его и постепенно убывающий в диастоле. Над верхушкой сердца у 1/3 детей с большим сбросом через проток регистрируется ромбовидной формы голосистолический шум средней амплитуды. При повышении давления в легочной артерии на ФКГ полностью исчезает диастолическая часть шума, нет раздвоения II тона, который выглядит единым и резко увеличенным, может появиться диастолический шум над легочной артерией (шум Грехема—Стилла), систолический тон изгнания, который фиксируется в начале систолы и является следствием удара струи крови о стенку расширенной   и   уплотненной   легочной   артерии. При ОАП на рентгенограмме отмечаются усиление легочного рисунка,   соответствующее   величине   артериовенозного   сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легкого, увеличение тени сердца от незначительного до резкого  (кардиоторакальный индекс составляет 55—60 %)  за счет вначале левого, а затем  обоих желудочков  и левого предсердия. С   возрастом отмечается расширение восходящей аорты.

Дифференциальный  диагноз боталлова протока следует проводить с функциональным систолодиастолическим шумом «волчка» на сосудах шеи, вызывающим особые трудности в распознавании порока при локализации слева; в таких случаях интенсивность функционального шума меняется при перемене положения тела и при дыхании.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет 39 лет: к 30 годам умирает 20% больных, к 45 годам — 42 %, к 60 годам — 60%.

Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются сердечная недостаточность, не купирующаяся медикаментозно, гипотрофия, прогрессирующая легочная гипертензия, рецидивирующие пневмонии. У детей старше 6—12 мес установление диагноза ОАП — показание к операции. У взрослых больных возраст не должен служить противопоказанием к хирургическому лечению, хотя у них оно сопряжено с большим риском и технически сложнее (проток часто истончен, инфицирован, склерозирован).

В случаях  тяжелого течения ОАП показано назначение дигоксина, мочегонных препаратов. У недоношенных детей незакрытию протока способствуют недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии, снижение чувствительности к кислороду, гипоксия (анемия, ацидоз), требующая коррекции, а также незрелая констрикторная реакция со стороны ОАП. Общее количество вводимой жидкости таким детям не должно превышать 70—100 мг (кг-сут). Показано переливание крови для поддержания уровня гемоглобина не менее 120 г/л, гематокрита —40-45%. Оксигенотерапия способствует поддержанию РО₂ от 60 до 85 %; более низкое насыщение крови кислородом препятствует закрытию протока, более высокое способствует развитию ретролентальной фиброплазии.