Дефект межжелудочковой перегородки

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ  ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой  перегородки (ДМЖП) является одним из самых распространенных ВПС.

Анатомия, классификация. S. Milo и соавт. (1980) предлагают следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект — приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Варианты ДМЖП по R. Anderson, J. Becker (1983) представлены на рис. 1.

Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброзно изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. Выделяют большой ДМЖП — его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты, обычно 0,5—1,5 см.

Рис. 1. Варианты дефектов .межжелудочковой перегородки.

1—перимембранозный приточный (типа АВК); 2—перимембранозный приточный субтрикуспидальный трабекуляриый; 3 – перимембранозный отточный субаортальный инфундибулярный; 4 — подаортально-подлегочный инфундибулярный; 5 — перимембранозный отточный подлегочный; в — отточпый надгребешковый инфундибулярный; 7 — центральный, приточный, трабекулярный; 8 — верхушечный, трабекулярный. а мембранозная перегородка; б — приточная часть перегородки; в — трабекулярная перегородка; г— отточная часть перегородки.

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. После рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давления в левом и правом желудочках, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным; но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Развитию легочной гипертензии могут препятствовать провисаюшие створки аортального или трикуспидального клапанов, аномально прикрепляющиеся, или дополнительные хорды, инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Особенности развития гипертензии  в малом круге кровообращения при ДМЖП такие же, как и при других «сбросовых» пороках. Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП (имеется небольшая разница между давлением в аорте и легочной артерии). По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия в этот период носит «сбросовый» характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. Если физиологической инволюции в строении легочных сосудов не происходит, с рождения существует и прогрессирует врожденная легочная гипертензия  как самостоятельная патология.

При малых дефектах выявляется большой градиент давления между желудочками и незначительный артериовенозный сброс; при аускультации этому соответствует средней интенсивности систолический шум, занимающий почти всю систолу, так как выравнивания давления почти не происходит и левоправый сброс продолжается на протяжении всей систолы.

Большие дефекты  не создают препятствия левоправому сбросу крови, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Однако сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. Основным фактором, способным уменьшить сброс, является повышение общелегочного сопротивления, которое может быть следствием спазма или склеротических изменений в сосудах легких. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины сопротивления большого круга кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, выслушивается продолжительный систолический шум. В случаях, если общелегочное сопротивление составляет половину общепериферического и больше, то объем сброса (а следовательно, и продолжительность шума) уменьшается, но он остается левоправым. Реакция Эйзенменгера характеризуется тяжелой легочной гипертензией (склеротической ее фазой) и высоким общелегочным сопротивлением, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый (веноартериальный) сброс, систолический шум становится коротким, а со временем вовсе исчезает, а появляется диастолический шум Гре-хема — Стилла. Сброс в легкие, а следовательно, и возврат крови в левые отделы сердца уменьшается, так же как объемная перегрузка правого и левого желудочков, при этом увеличивается объем крови, поступающей в аорту. Такая реакция легочных сосудов (реакция Эйзенменгера) может быть при дефектах различной локализации и других ВПС, поэтому это понятие не следует отождествлять с синдромом Эйзенменгера, для которого характерен только субаортальный дефект.

С возрастом  у больных с ДМЖП часто отмечается положительная динамика процесса (уменьшается сердечнаянедостаточность, легочная  гипертензия, заболеваемость пневмониями). Это связано с тем, что, кроме тенденции к спонтанному частичному или полному закрытию дефекта (см. ниже), происходит уменьшение его размеров относительно увеличения массы сердца.

Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса. При больших дефектах, как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 12 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой, но вскоре начинают отставать в физическом развитии. Причинами гипотрофии I—III ст. являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гиповолемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. ДМЖП — это ВПС бледного типа, для него не характерен центральный цианоз; но у детей первых месяцев жизни с присущим им высоким давлением в легочной артерии цианоз может появляться при крике, что свидетельствует о возникающем в этот период веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте (вначале при нагрузке, затем постоянно) свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном, а затем и постоянном веноартериальном сбросе. Несмотря на развитие реакции Эйзенменгера, у взрослых больных в течение определенного времени состояние может быть относительно компенсированным.

Одним из ведущих  симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается повторными, трудно поддающимися лечению пневмониями, которые не позволяют своевременно провести хирургическое вмешательство.

При осмотре  обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»). Верхушечный толчок смещен влево и вниз; сердечный толчок усилен, приподнимающийся. При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания при ДМЖП — признак исходно небольшого артериовенозного сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево.

Большую диагностическую  информацию при этом пороке несут данные аускультации : выслушивается связанный с I тоном грубый систолический: шум в третьем — четвертом межреберьях слева  (реже во втором — третьем — при расположении дефекта над наджелудочковым гребнем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум — признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает. Генез этого шума обусловлен возникновением относительного стеноза митрального клапана на фоне возврата' большого количества крови из легких в левое предсердие. Систолический шум на верхушке с проводимостью в левую аксиллярную область — признак относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации полости левого желудочка. При сопутствующем пролапсе митрального клапана на верхушке выслушиваются щелчки; после хирургического закрытия ДМЖП аускультативные проявления пролапса митрального клапана остаются и могут прогрессировать. У некоторых больных во втором и третьем межреберьях слева со временем появляется протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов, что является следствием гемодинамических нарушений и повреждения створок клапанов аорты струей крови. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный II тон; здесь же при легочной гипертензии могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (Грехема — Стилла).

В большинстве  случаев с первых дней или месяцев  жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки (у детей первых лет жизни при декомпенсации она увеличивается содружественно с печенью), одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади (сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем).

Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой. Недостаточность кровообращения встречается  реже, чем у младенцев.

Осложненное течение ДМЖП, кроме сердечной  недостаточности, характеризуется легочной гипертензией, бактериальным эндокардитом, недостаточностью аортальных клапанов.

Легочная  гипертензия развивается у больных со средними и большими дефектами, чаще у детей первых лет жизни; до взрослого возраста доживают немногие из таких больных, Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменгера. В результате высокого давления в малом круге кровообращения в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала едва заметный, затем малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом) и, наконец, он становится, синим или фиолетовым. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но появляется резкий акцент II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно уменьшаются размеры сердца (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, а повышение давления в легочной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка) и печени (правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту). Нередко дети перестают болеть пневмониями. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, появление «малиновых» щек) вводит педиатров и родителей в заблуждение, состояние расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эйзенменгера определяется гипертрофия миокарда правых отделов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка по периферии, его усиление в прикорневой зоне (симптом «обрубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии. В анализах крови отмечается вначале умеренное, а затем выраженное увеличение числа эритроцитов и гемоглобина. В дальнейшем постепенно размеры сердца увеличиваются, появляется рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, могут возникать тромбоз легочной артерии, легочные кровотечения, бактериальный эндокардит, аритмии, абсцесс мозга.

Бактериальный эндокардит обычно возникает у детей старшего возраста и взрослых (на второй — третьей декаде жизни) и чаще в случаях небольших дефектов, что связано с травмой эндокарда при высокой скорости кровотока. К эндокардиту предрасполагает сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Аневризма мембранозной части перегородки, образовавшаяся вследствие спонтанного закрытия ДМЖП, также является locus minoris resistenta для эндокардита. Последний может возникнуть и в различные сроки после хирургической коррекции порока. Обычно эндокардит провоцируется стоматологическими процедурами, гнойными поражениями кожи и др. Воспалительный процесс локализуется по краям дефекта, распространяясь на трикуспидальный и аортальный клапаны, или в стенке правого желудочка   напротив   дефекта   (повреждение   эндотелия   струей крови).

ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензии. При небольших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. При диастолической перегрузке правого желудочка с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении V1 принимает форму rSR¹, rR^l, при систолической — qR, R. Сочетание этих признаков с формой qRS в левых грудных отведениях свидетельствует о недавнем присоединении легочной гипертензии, так как еще сохраняются признаки гипертрофии левого желудочка. Аритмии в виде экстрасистолии, мерцания предсердий встречаются нечасто, обычно у взрослых больных. Нарушения проводимости не характерны для ДМЖП, но могут выражаться в блокаде правой ножки пучка Гиса, синдроме WPW. Длительная перегрузка миокарда левого желудочка (форма qRv_5.6, и глубокие зубцы S_V1) с высокими заостренными (ишемическими) или глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях V_5-6 в сочетании со смещением интервала ST ниже изолинии характерны для ДМЖП с аортальной недостаточностью (отражают дефицит коронарного кровотока).

На ФКГ (рис. 2) при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий ²/₃ или всю систолу, его максимум определяется в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Осцилляции шума увеличиваются к середине систолы по мере нарастания давления в левом желудочке и возрастания кровотока через дефект, затем уменьшаются ко II тону, иногда сливаясь с ним. Большая амплитуда шума соответствует большому сбросу, его укорочение в сочетании с увеличением амплитуды II тона над легочной артерией свидетельствует о развитии легочной гипертензии.