Шпаргалка по биохимии

 

 

Синтез гликогена.

Происходит тогда, когда после использования глюкозы остается её часть и она запасается в организме в виде 

гликогена.

Фермент гликогенсинтаза участвует в образовании α-1,4-гликозидных связей, ветвящий фермент в образовании α-1,6-гликозидных связей. Образовавшиеся молекулы гликогена обладают низкой растворимостью и, следовательно, низким влиянием на осмотическое давление в клетке по сравнению с глюкозой, это объясняет то, что в клетке депонируется гликоген, а не глюкоза.

 

Распад гликогена.

            Распад гликогена с образованием  глюкозы происходит в период  между приемами пищи, физической работе, при стрессе.

Пути мобилизации гликогена:

1. фосфоролитический.
2. амилолитический путь распада гликогена происходит при участии фермента амилазы.

 

      Фосфоролитический  путь – основной путь распада  гликогена с образованием глюкозы:

 

          В мышечной ткани нет фермента глюкозо-6-фосфатазы, поэтому гликоген мышц не распадается с

образованием  глюкозы, а окисляется или аэробным или анаэробным путем с освобождением энергии. Через  

10-18 часов после приема пищи запасы гликогена в печени значительно истощаются.

 

     Гликогенозы (болезни накопления гликогена) обусловлены дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Например, болезнь Гирке связана с отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы, при этом  наблюдается избыточное накопление гликогена в печени, гипогликемия и ее последствия. Болезнь Мак-Ардла: причина - отсутствие фосфорилазы в мышечной ткани. При этом уровень глюкозы в крови в норме, но наблюдается слабость мышечной ткани и снижена способность выполнять физическую работу. Болезнь Андерсена связана с дефектом, ветвящего фермента, что приводит к накоплению гликогена в печени с очень длинными наружными и редкими точками ветвления, вследствие этого – желтуха, цирроз печени, печеночная недостаточность, летальный исход (неразветвленный гликоген разрушает гепатоциты).

 

 

 

 

8.7. Патология углеводного обмена: гипергликемия, гипогликемия, глюкозурия, причины. В1 – недостаточность. Врожденные нарушения обмена углеводов у детей: галактоземия, фруктозурия, лактазная недостаточность..

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ- состояние, при котором уровень глюкозы выше нормы. Причины:

1. Физиологические - алиментарная, эмоциональная.
2. Патологические – сахарный  диабет; стероидный диабет (Иценко-Кушинга) – гиперпродукция глюкокортикоидов коры надпочечников; гиперпродукция адреналина, глюкагона, СТГ тироксина.

ГИПОГЛИКЕМИЯ -  состояние, при котором уровень глюкозы ниже нормы. Причины:

1. Сниженный выход глюкозы: заболевания печени, эндокринные заболевания (дефицит гормона роста, кортизола), наследственные метаболические нарушения (дефицит  гликогенсинтетазы, галактоземия, непереносимость фруктозы, печеночные формы гликогенозов).
2. Увеличенная утилизации глюкозы: снижение запасов жиров (нарушение питания), нарушение окисления жирных кислот, гиперплазия β-кл. подж. железы, передозировка инсулина, болезнь Аддисона – гипопродукция глюкокортикоидов.

   ГЛЮКОЗУРИЯ – появление  сахара в моче. Если уровень  глюкозы в крови составляет 8-10 ммоль/л, то нарушается  

           почечный  порог для глюкозы и она появляется в моче. Причины:

     1.   физиологические:

           - алиментарная  глюкозурия 

           - глюкозурия  беременных

           - нейрогенная  на почве стрессовых состояний

     2.   патологические:

           - сахарный  диабет

          - острый панкреатит

          - острые  инфекционные заболевания

 

 

Фруктозурия – отсутствует фермент фруктокиназа, которая в печени катализирует превращения фруктозы во фруктозо-1-фосфат. Это приводит к фруктоземии и очень быстро фруктоза появляется в моче – фруктозурия, т.к. для фруктозы почечный порог равен 0,73 ммоль/л. Вследствие того, что фруктоза входит в состав дисахарида сахарозы, то после приема пищи содержащей её также наблюдается тошнота, рвота, понос, боли в животе, приступы судорог.

Галактоземия – наследственное заболевание, связанное с отсутствием фермента – галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, который катализирует превращения галактозо-1-фосфат в глюкозо-1-фосфат. Это приводит к накоплению в крови, в моче галактозы и галактозо-1-фосфат, галактитола, которые оказывают токсическое действие на клетки печени, головного мозга, глаз. После приема молока (галактоза входит в состав лактозы) у ребенка наблюдаются: рвота, тошнота, понос, боли в животе. Если не исключить молоко из рациона ребенка это приводит  к катаракте, циррозу печени и селезенки, замедлению психического развития.

           Лечение  галактоземии и фруктозурии: исключить  из рациона ребенка продукты, содержащие галактозу и  

        фруктозу.

В1 недостаточность – известно что это водорастворимый витамин – тиамин – антиневритный, входит в состав как минимум 3 ферментов. Например, в виде ТДФ участвует в пируватдегидрогеназном комплексе (окисление ПВК до ацетил КоА). При его отсутствии из ацетил-КоА, в частности не образуется ацетилхолин, вследствии чего, возникают полиневриты, в основе которых лежат дегенеративные изменения нервов, затем паралич (Бери-бери), нарушения со стороны сердечно-сосудистой деятельности – нарушения ритма сердца, увеличения его размеров, боли, со стороны ЖКТ – снижение кислотности, потеря аппетита, атония кишечника.

1.8. Роль липидов  в детском организме. Классификация. Резервные, протоплазматические липиды.   Бурая жировая ткань и ее биологическая роль. Особенности  переваривания липидов у детей. Роль желчи. Всасывание продуктов     переваривания. Нарушение переваривания и всасывания у детей.      

Липиды - вещества, обладающие общим свойством - нерастворимостью в воде, но существенно отличающиеся по структуре и функциям.

По физиологическому значению жиры делятся:

1. Структурные (протоплазматические) 
   участвующие в построении мембран (2-3 кг), например: ФЛ, ХС, Сфинголипиды и др.
2. Резервные - откладывающийся в виде ТАГ в подкожно-жировой клетчатке, служащей формой депонирования энергии.
3. Бурый жир - имеющий значение в терморегуляции у грудных детей.

У взрослого человека процесс переваривания и всасывания происходит в 12-перстной кишке при оптимальном рН=8 для действия ферментов.

У грудных детей основной пищей служит молоко, содержащее жиры в эмульгированном виде и переваривание липидов происходит в желудке, рН желудочного сока 5-5,5.

Жиры, проходя ЖКТ расщепляются до своих конечных продуктов.

В процессе переваривания и всасывания принимают участие соли желчных кислот, синтезирующиеся в печени из ХС и при этом конъюгируются с таурином или глицином, образуя парные желчные кислоты, например, таурохолевую, гликохолевую.

Роль желчных кислот

1. Эмульгируют жиры
2. Активируют панкреатическую липазу.
3. Участвуют во всасывании продуктов распада липидов.

 

После всасывания продуктов гидролиза жиров в стенке кишечника происходит ресинтез жиров: ТАГ, ЭХС, ФЛ

2.8. Ресинтез  жиров в стенке кишечника.  Состав и строение транспортных форм липидо(липопротеинов ).

Липиды в крови нерастворимы, поэтому для транспорта липидов кровью в организме образуются комплексы липидов с белками – липопротеины. Они имеют сходное строение.

Апобелки – небольшие полипептиды, которые могут свободно переходить от одного ЛП к другому (А, В, С, Е). ЛП выполняют несколько функций:

1. Формируют структуру липопротеинов.
2. Взаимодействуют с R на поверхности клеток и т.о. определяют какими клетками будет захватываться данный тип ЛП.
3. Служат ферментами или активаторами ферментов, действ. на ЛП.

 

В организме человека синтезируются следующие формы: ХМ, ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВП .

 

5.8. β – окисление  жирных кислот. Локализация, роль  карнитина, последовательность реакций. Энергетический баланс окисления  пальмитиновой кислоты.

β-окисление – специфический путь катаболизма жирных кислот, при котором происходит отщепление по 2 углеродных атома в виде ацетил-КоА. называется так потому, что реакции окисления происходят у  β-углеродного атома.

I этап – подготовительный, протекает в цитоплазме. В результате чего происходит активирование высшей жирной кислоты (ацил-КоА). Затем ацил-КоА соединяется с карнитином, с образованием ацил-карнитина, который транспортируется в митохондрию, где жирная кислота подвергается четырем превращениям за один цикл:

1. Дегидрирование

2. Гидратация

3. Второе дегидрирование

4. Тиолиз

8. Синтез и окисление  глицерола. Энергетический баланс окисления глицерола.

 

3.8.Основные фосфолипиды (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин, фосфатидилсерин),  химическое строение, биологическая роль. Жировое перерождение печени. Липотропные факторы.

Биологическая роль.

1. Входят в состав в мембран, участвуя в их избирательной проницаемости.
2. Дипальмитоилфосфатидилхолин (до 80%), является компонентом сурфактанта, выстилающего альвеолы легких и препятствующей слипанию стенок альвеол во время вдоха.
3. Фосфатидилэтаноламин и фосфатидилхолин мембран взаимодействует с ферментами, образуя комплексы, которые активируют факторы свертывания крови. Фосфатидилсерин активирует процессы фибринолиза, связываясь с другими ферментами.
4. Обладают липотропным действием, препятствуя отложению нейтрального жира в печени.
5. Продукты их распада участвуют в патогенезе бронхиальной астмы, атеросклероза.
6. Фосфатидилсерин влияет на освобождение гистамина.

 

Жировое перерождение (инфильтрация) печени.

 

Гепатоциты переполняются нейтральным жиром (ТАГ), разрушаются, образуются кисты, вокруг них разрастается соединительная ткань, развивается жировая дистрофия. Эта патология возникает вследствие нарушения синтеза фосфолипидов, связанный с недостатком липотропных фактров: метионина, полиеновых ненасыщенных жирных кислот, холина, В12, В15, фолиевой кислоты, липокаина (вырабатывается в ПЖЖ), поступающей только в составе пищи.

ФЛ входят в состав ЛПОНП, которые транспортируют эндогенные ТАГ из печени тканям. Следовательно, нарушение образования ЛПОНП приводит к нарушению их выведения и накопления в печени.

4.8. Схема распада  фосфолипидов мембран. Образование  эйкозаноидов из арахидоновой  кислоты: простагландинов,  лейкотриенов,  тромбоксанов, простациклинов. Роль в  норме и патологии (атеросклероз, бронхиальная астма, ревматоидный артрит ).

От фосфолипидов мембран под действием фосфолипазы А2, отщепляется арахидоновая кислота, которая используется для синтеза эйкозаноидов (напомнить о строении). Активация фосфолипаз происходит под действием различных факторов: гормонов, гистамина, цитокинов, в условиях гипоксии, иммунных воздействий и др.

В клетках имеется 2 основных пути превращения арахидоновой кислоты:

1 – циклооксигеназный, приводящий к синтезу простагландинов  – предшественников тромбоксанов и простациклинов;

2 – липооксигеназный, заканчивающийся  образованием лейкотриенов.

Простагландины

1. Влияют на сокращение гладких мышц.
2. Способствуют секреторной функции желудка.
3. Участвуют в воспалительных реакциях.
4. Модулируют действие гормонов.
5. Влияют на гемодинамику почек.
6. Автономно регулируют нервное возбуждение.

Простациклины – образуются в стенках кровеносных сосудов сердца, матки, слизистых желудка.

Расслабляют гладкую мускулатуру

Способствуют фибринолизу, и тем самым препятствует свертыванию крови.

     Тромбоксаны являются антагонистами простациклинов, образуются в тромбоцитах, в мозге, способствуют свертыванию крови

1. вызывая агрегацию тромбоцитов
2. оказывают сосудосуживающее действие.

Накопление служит причиной тромбоза, атеросклероза

     Лейкотриены в лейкоцитах, макрофагах.

1. Вызывают сокращение гладких мышц дыхательных путей
2. Стимулируют секрецию гликопротеинов, увеличивают количество слизи в дыхательных путях
3. Участвуют в аллергических и иммунологических реакциях.
4. Повышают проницаемость сосудов..

5. Затрудненное дыхание при бронхиальной астме связано с действием лейкотриенов. Ревматоидные артриты также обусловлены действием лейкотриенов.

 

10.8. Холестерол, строение, биологическая роль. Поступление и выведение из организма.      Последовательность реакций синтеза холестерола до мевалоновой кислоты. Пути превращения холестерола в организме: окисление, эстерификация, дегидрирование. Возрастные особенности содержания холестерина у детей.

Холестерол – стероид, характерный только для животных организмов. 50% синтезируется в печени, 15-20% в тонком кишечнике, остальной – в коже, коре надпочечников, половых железах. В сутки синтезируется 1г холестерола. С пищей поступает 300-500мг.